Herzrhythmusstörungen können prinzipiell in jedem Alter auftreten. Dabei machen supraventrikuläre Tachykardien (SVT) bei Kindern mit einer Inzidenz von 0.1–0.4 % den grössten Anteil der tachykarden Rhythmusstörungen aus. Ventrikuläre Tachykardien sind mit einer Inzidenz von 0.002–0.008 % sehr viel seltener. Ursächlich bei SVTs kann ein Reentry- Mechanismus oder eine fokale Aktivität sein. Der Vorhof ist dabei ein essentieller Bestandteil des Tachykardie-Mechanismus. Um eine chronische Tachykardie bei Kindern zu erkennen, ist die Kenntnis der altersentsprechenden Normwerte erforderlich (Abb 1). Ansonsten kann eine leichte Erhöhung der Herzfrequenz in der Sprechstunde leicht verpasst werden.
8
Einleitung
Herzrhythmusstörungen können prinzipiell in
jedem Alter auftreten. Dabei machen supra-
ventrikuläre Tachykardien (SVT) bei Kindern
mit einer Inzidenz von 0.1–0.4
% den
grössten
Anteil der tachykarden Rhythmusstörungen
aus. Ventrikuläre Tachykardien sind mit einer
Inzidenz von 0.002–0.008
% se
hr viel selte-
ner. Ursächlich bei SVTs kann ein Reentry-
Mechanismus oder eine fokale Aktivität sein.
Der Vorhof ist dabei ein essentieller \bestand –
teil des Tachykardie-Mechanismus. Um eine
chronische Tachykardie bei Kindern zu erken –
nen, ist die Kenntnis der altersentsprech
–
enden
Normwerte erforderlich (A b b 1). An-
sonsten kann eine leichte Erhöhung der
Herzfrequenz in der Sprechstunde leicht
verpasst werden.
Klinik
Ja nach Alter des Patienten ist die Präsenta –
tion der SVT unterschiedlich: Pränatal wird
eine SVT häufig nicht erkannt. Kurz andauern –
de SVTs haben keine klinische Relevanz,
längerdauernde Tachykardien können jedoch
über eine kongestive Herzinsuffizienz selten
auch zum Hydrops fetalis führen. Säuglinge
sind meist asymptomatisch oder zeigen, vor
allem nach längeren Tachykardien, Zeichen
der Herzinsuffizienz mit vermehrtem Schwit-
zen, \blässe, Trinkschwäche sowie Stauungs –
zeichen wie Tachydyspnoe und Hepatomega –
lie.
(Klein-) Kinder und Jugendliche klagen in
unterschiedlichem Ausmass über Herzrasen,
\brustschmerzen, Angstzustände, Leistungs -intoleranz, Dyspnoe, Schwindel und selten
Synkopen. \bei Schulkindern oder Jugendli
–
chen gelingt es gelegentlich bereits anam –
nestische Hinweise auf den Tachykardieme –
chanismus zu gew innen. So kommt es b ei der
AV Knoten Reentrytachykardie (AVNRT) zu
unangenehmen Pulsationen in den Jugularve –
nen ( «es klopf t im Hals» ) . Per manente ( inces –
sant) Tachykardien bleiben häufig lange un –
b emer k t , da hier die H er z f r e quenz nur ger ing
er höht ist . Im schlimmsten Fall kann sich eine
tachykardieinduzierte Kardiomyopathie mit
Kardiomegalie und Klappeninsuffizienz ent –
wickeln.
Diagnostik
Im Oberflächen-EKG zeigen SVTs typischer –
weise schmale QRS-Komplexe, weil die vent-
rikuläre Erregung über das normale Reizlei-
tungssystem erfolgt. Ausnahmsweise kann
eine SVT auch mit breitem QRS-Komplex
einhergehen. \bei einer Tachykardie mit brei –
ten QRS-Komplexen muss diese bis zum \be-
weis des Gegenteils als ventrikuläre Tachykar –
die beurteilt werden, auch wenn sich eine SVT
mit aberranter Überleitung dahinter verber –
gen könnte. \bei der Dokumentation der Tachy-
kardie im Rhythmusstreifen oder Langzeit-
EKG geben \beginn und Ende der Tachykardie
entscheidende Hinweise auf den Entstehungs –
mechanismus: So handelt es sich bei plötzli –
chem \beginn (paroxysmal) und plötzlichem
Ende am ehesten um einen Reentry-Mecha-
nismus, häufig ausgelöst durch eine Extrasys –
tole, wohingegen eine kontinuierliche Zu- und
Abnahme («warming up» und «cooling down»)
der Herzfrequenz eher typisch ist für automa –
tische Tachykardien (z.\b. ektope atriale Tachy –
kardie).
Die AV-Reentrytachykardie (AVRT) ist die
häufigste Form der SVT im Kindesalter. Ne –
ben dem AV-Knoten existiert zwischen Vor –
hof
und
Ventrikel eine zusätzliche Leitungs –
bahn (ak
zess
orische Leitungsbahn) mit
unter
sch
ied
lic
hen Leitungseigenschaften
(Leitungsgeschwindigkeit und Refraktärzeit).
Im Sinusrhythmus kann über die akzessori –
sche \b ahn das ventr ikulär e Myokar d vor zeitig
erregt werden, bevor die Erregungsausbrei –
tung über den normalen Weg via AV-Knoten
stattfinden kann (Präexzitiation). Auf dem
EKG verkürzt sich die PQ -Zeit zu Gunsten ei –
ner delta-Welle, welche der Darstellung der
vorzeitigen Kammererregung im QRS-Kom –
plex entspricht (Abb 2). Kommt es durch eine
supraventrikuläre Extrasystole zur vorzeiti –
Wenn Kinderherzen rasen:
Supraventriku
l\bre
Tachykardien –
ein aktueller Überblick
Florian \berger, Matthias Gass, Christian \balmer, Zürich
Alter min. HF/Min.m a x . H F/ M i n .
Ta ge 1–2123159
Ta g e
3 –6129
166
Wochen 1
–3107
182
Monate 1
–2121
179
Monate 3
–5106
186
Monate 6
–11109
169
Jahre 1
–289
151
Jahre 3
–473
137
Jahre 5
–765
133
Jahre 8
–1162
13 0
Jahre 12
–1560
11 9
Abb 1: Altersabhängige Normwerte der Herzfrequenz in Schlägen/Min.
Abb 2: Ableitung V5 einer Präexzitation: delta-Welle (Pfeil) sowie verkürzte PQ -Zeit
Lieb Mt glb d MrdV
Lieb Mtgldr
9
gen Erregung im Vorhof, ist die akzessori-
sche, schnell leitende \bahn noch unidirekti –
onal blockiert und der AV-Knoten (langsamer
Schenkel) allein leitet die Erregung antegrad
auf die Kammer. In der Zwischenzeit ist die
ak zes sor ische \b ahn nicht mehr r ef r ak t är und
leitet den Impuls retrograd zum Vorhof zu –
rück, sodass bei Persistenz daraus ein krei –
sender Erregungsablauf (Reentry) resultiert.
Das Wolff-Parkinson-White (WPW) -Syndrom
beinhaltet das Vorliegen einer Präexzitation
und einer AV-Reentrytachykardie. Da die
Kammer in der Tachykardie ausschliesslich
üb er den AV- K noten er r eg t w ir d , is t die delt a –
Welle nicht sichtbar. In 90
% lä
uft die Erre-
gung antegrad über den AV-Knoten und ge –
langt retrograd via akzessorische \bahn
zurück zum Atrium: orthodrome Tachykar –
die (Abb. 3e) . In 10
% lä
uft die Erregung je-
doch antegrad über die akzessorische \bahn
auf den Ventrikel und via AV-Knoten retro -grad zurück zum Vorhof. Aufgrund der allei
–
nigen Kammererregung über die aberrante
\bahn resultiert im EKG eine maximale Präex –
zitation mit breiten QRS-Komplexen: antid-
rome Tachykardie . \beim concealed (ver –
borgenen) WPW-Syndrom leitet das
akzessorische \bündel ausschliesslich retro –
grad vom Ventrikel auf den Vorhof, weshalb
im Ruhe-EKG keine delta-Welle sichtbar ist.
Eine seltene, prognostisch aber wichtige AV-
Reentrytachykardie ist die permanente
junktionale Reentrytachykardie (PJRT) ,
mit unauffälligem EKG im Sinusrhythmus.
Hier leitet die akzessorische \bahn nur retro –
grad und mit verzögernden Leitungseigen –
schaften ähnlich denen des AV-Knotens,
weshalb die Herzfrequenz nur unwesentlich
erhöht ist. In der Tachykardie sind die P-
Wellen negativ in II, III und aVF (Abb. 3f). Da
die Tachykardie nicht schnell und anhaltend
ist, fallen die Patienten in der Regel erst mit
den Zeichen der Tachykardiomyopathie auf. Ein WPW-Syndrom kann dann lebensgefähr
–
lich sein, wenn die akzessorische \bahn Vor –
hofflimmern schnell auf die Kammer überlei –
tet. Auf diese Weise kommt es zum tödlichen
Kammerflimmern, was beim Gesunden durch
die bremsende Wirkung des AV-Knotens ver –
hindert wird. Da Vorhofflimmern auch schon
bei Kindern mit WPW-Syndrom in seltenen
Fällen au f tr eten kann, ist eine ent spr echende
Aufklärung der Familie über das Risiko des
plötzlichen Herztodes wichtig. Die Therapie
der Wahl ist heutzutage die Radiofrequenzab –
lation der akzessorischen \bahn im Rahmen
einer elektrophysiologischen Untersuchung.
Zweithäufigste Form der SVT ist die AV- Kno-
ten-Reentrytachykardie (AVNRT ) . Hier sind
zwei Leitungsbahnen im AV-Knoten angebo –
ren, ein langsam und ein schnell leitender
Schenkel (Abb. 3d). \bei der typischen AVNRT
läuft die Erregung analog zur AVRT, solange
der schnelle Schenkel noch refraktär ist,
entlang des langsamen Schenkels auf die
Kammer, um anschliessend über den inzwi –
schen erholten schnellen Schenkel wieder
nach oben zu steigen. Im EKG sind die P-
Wellen meist vom QRS-Komplex überlagert
und kaum bis nicht erkennbar (Abb. 4). Dur ch
die simultane Erregung von Vorhof und Kam –
mer kontrahiert der Vorhof gegen die ge –
schlossene AV-Klappe, was die Patienten als
herzfrequenzsynchrone Palpitation im Hals
verspüren bzw. als Jugularvenenpulsation
sichtbar ist. Ausserdem reduziert sich das
Herzzeitvolumen, was sich klinisch als
Schwindel äussern kann.
Intraatriale Reentrytachykardien ( IART)
treten bei herzgesunden Kindern extrem sel –
ten auf, jedoch häufiger nach Herzoperatio –
nen mit Narbenbildung oder Dilatation im
Vorhofbereich. \bedingt durch die steigende
Zahl der herzoperierten Patienten, welche das
Jugendlichen- und Erwachsenenalter errei –
chen, nimmt die Häufigkeit dieser Tachykar –
dien stetig zu (Abb. 3c) .
Das typischerweise rechtsseitige Vorhofflat-
tern ist eine Sonderform der IART. Die Erre-
gung läuft gegen den Uhrzeigersinn am Vor-
hofseptum hoch, an der lateralen Wand des
rechten Vorhofs nach unten und anschlies
–
sen
d durch den Isthmus zwischen Vena cava
inferior und Trikuspidalklappenanulus zurück
zum Vorhofseptum. Dabei entstehen die klas –
sischen sägezahnartigen Flatterwellen in den
inferioren Ableitungen II, III und aVF.
Abb 3: Auswahl von möglichen Mechanismen für eine Schmalkomplextachykardie. Jeweils
abgebildet sind Sinusknoten ( SK ) , AV- K noten ( AV K ) , sow ie His – \b ündel und Fas zikel, welche die
Erregung auf die Ventrikel überleiten. Extremitätenableitung II zeigt den Vektor der P-Welle
sowie deren zeitliches Verhältnis zum QRS-Komplex. Sinustachykardie (a), ektope atriale Ta –
chykardie (b), Intraatriale Reentrytachykardie bzw. Vorhofflattern (c), AV-Knoten-Reentryta –
chykardie (d), orthodrome Tachykardie bei WPW-Syndrom (e), permanente junktionale Reent –
rytachykardie (f).
1Prof. ffRTofaff.bai
1Prof. RTab
10
Anders als bei den Reentrytachykardien ent-
steht die ektope (oder fokale) atriale Tachy –
ka r d i e ( E AT ) durch einen lokalisierten Fokus
im Vorhof mit getriggerter oder autonomer
Aktivität. Dabei ändert die P-Welle in Abhän –
gigkeit der Lokalisation des Focus ihren Vektor
und ihre Morphologie (Abb. 3b). Elektrokardio
–
gra
phisch wechselnde P-Wellenmorphologie
aufgrund multipler Foci sieht man bei der
multifokalen atrialen Tachykardie . Zwei
Drittel aller Foci sind im rechten Vorhof loka –
lisiert, hier insbesondere im \bereich der
Crista terminalis. Ein Drittel ist im linken
Vorhof lokalisiert, typischerweise an den
Ostien der Lungenvenen sowie an der \basis
des linken Herzohres.
Eine Sonderform der ektopen Tachykardie ist
die junktional ektope Tachykardie . Diese
tritt selten kongenital auf, kann aber über
Herzinsuffizienz zum Hydrops fetalis und int –
rauterinen Tod führen. Häufiger tritt die junk –
tional
ekt
ope Tachykardie bei Kindern nach
Herz
oper
ation in den ersten 2–3 postoperati -ven Tagen auf und kann heutzutage intensiv-
medizinisch gut medikamentös behandelt
werden.
Therapie
SVTs, bei denen der AV-Knoten am Tachykar
–
diemechanismus beteiligt ist (AVRT oder
AVNRT ) , können durch eine kurzfristige \blo –
ckierung im AV-Knoten mittels Vagusstimula –
tion oder Medikamente terminiert werden.
Aus diesem Grund kommt als Akuttherapie
beim stabilen Patienten mit einer Schmalkom –
plextachykardie primär ein Vagusmanöver
zum Einsatz: \bei Säuglingen Auslösen des
Würgereizes mittels Spatel, Legen einer Ma –
gensonde o der Legen eines Eisb eutels au f das
Gesicht; bei älteren Kindern Trinken von eis –
kalten und kohlesäurehaltigen Getränken,
\bauchpresse/Valsalva oder Karotissinusmas –
sage. Falls frustran, kann die Tachykardie
zuverlässig mittels intravenös verabreichten
Adenosins beendet werden. Unabdingbar ist
die Gabe als \bolus über einen grosslumigen, möglichst herznah gelegenen, venösen Zu
–
gang mit sofortigem Nachspülen über einen
3-Wegehahn. EAT oder IART können nicht mit
Adenosin terminiert werden. Die Adenosinga –
be ist bei mitlaufendem EKG jedoch diagnos –
tisch sehr wertvoll, da sie die atriale Tachykar-
die bei passagerem AV-\block 3. Grades
demaskieren kann. Eine IART kann durch eine
elektrische Kardioversion terminiert werden,
die EAT muss meist medikamentös verlang –
samt bzw. terminiert werden.
Als Anfallsprophylaxe stehen bei Säuglingen
u n d K l e inkin d e r n M e dikam e nte ( am ge b r äu c h –
lichsten ß-\blocker, Propafenon sowie seltener
Amiodarone) im Vordergrund. Diese modifi –
zieren intrakardiale Leitungseigenschaften
und können somit SVTs supprimieren. Ein
Grossteil der akzessorischen Leitungsbahnen
degeneriert spontan bis zum 5. Lebensjahr,
die meisten bereits während den ersten 12
Lebensmonate. Seltener können auch ektope
atriale Foci spontan degenerieren. \bei Persis –
tenz der SVT mit klinischer \beeinträchtigung
des Patienten kommt ab dem 6. Lebensjahr
eine elektrophysiologische Untersuchung
( EPU ) in Nar kose in Fr age. Dab ei wer den üb er
die Inguinalvenen mehrere Katheter in den
Herzhöhlen platziert (Abb. 5), um ein intr akar –
diales EKG abzuleiten und über externe Stimu –
lation eine Tachykardie auszulösen.
Akzessorische Leitungsbahnen oder auch
Foci können mit Hilfe von Hitze (Radiofre-
quenzablation/RFA) oder Kälte (Cryoablation)
verödet werden. Die Erfolgsraten der RFA
liegen bei akzessorischen \bahnen und AV-
Knotenmodulation zwischen 95 und 99
% bz
w.
bei den EAT bei mindestens 80
% . I
n Abhän-
gigkeit der Lokalisation kann es zu einem
Rezidiv zwischen 1 und 10
% ko
mmen. Im
Mittel tritt ein Rezidiv bei 5
% de
r Patienten
auf, was eine erneute elektrophysiologische
Untersuchung erforderlich macht. Die Kom –
plikationsrate insgesamt ist sehr gering. Als
gefürchtete Komplikation kommt es in weni –
ger als 0.1
% zu
einem kompletten AV- \block.
Embolie, Thrombose, Infektion sowie Verlet –
zung des Myokardes sind extrem seltene
Komplikationen.
Die elektrophysiologische Untersuchung mit
Radiofrequenzablation ist inzwischen zu ei –
nem Routineeingriff geworden, der als kurati –
ve Therapie mit geringer Komplikations- und
hoher Erfolgsrate auch Kindern und Jugendli –
chen nicht vorenthalten werden sollte. In der
Schweiz gibt es mehrere Zentren, welche
Abb 5: Links: Durchleuchtung während elektrophysiologischer Untersuchung AP, Ableitung des
intrakardialen EKGs über diagnostische Katheter im rechten Vorhof (1), Sinus coronarius (3)
und r echten Ventr ikel ( 4 ) ; A blationskatheter im linken Vor hof ( 2 ) , v ia r echten Vor hof und tr ans –
septale Punktion. Rechts: RA: rechtes Atrium, LA: linkes Atrium, RV: rechter Ventrikel, LV:
linker Ventrikel, TK: Trikuspidalklappe, VCI : Vena cava inferior, VCS: Vena cava superior, AoA:
Aorta ascendens, PV: Pulmonalvenen
Abb 4 : AV K noten Reentr y t achy kar die mit Her z f r e quenz von 210/Min. Die P Welle ist vom Q RS
Komplex überlagert
1Prof. ffRTofaff.bai
1Prof. RTab
11
diese \behandlung für Erwachsene anbieten.
Die \behandlung von Kindern sollte in spezia-
lisierten Kinderkliniken erfolgen.
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Korrespondenzadresse
Dr. med. Florian \berger
FMH Kinder- und Jugendmedizin
Kinderkardiologie
Universitätskinderspital Zürich
Steinwiesstrasse 75
CH-8032 Zürich
Tel +41 44 266 3106
Fax +41 44 266 7981
florian.berger@ kispi.uzh.ch
www.kispi.uzh.ch
Die Autoren haben keine finanzielle Unter –
stützung und keine anderen Interessenkon –
flikte im Zusammenhang mit diesem Bei –
trag deklariert.
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7359
1Prof. ffRTofaff.bai
1Prof. RTab
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
Dr. med. Florian Berger , FMH Kinder- und Jugendmedizin Kinderkardiologie Universitätskinderspital Zürich Matthias Gass PD Dr. med. Christian Balmer , Zürich Andreas Nydegger
