Herzinsuffizienz ist bei Kindern und Jugendlichen selten, stellt jedoch eine wichtige Morbiditäts- und Mortalitätsursache dar. Sie kann als Erstmanifestation eines noch unerkannten Herzleidens auftreten oder die Dekompensation einer bekannten Pathologie anzeigen. Dieser Artikel soll dem Pädiater helfen, die Zeichen einer akuten oder chronischen Herzinsuffizienz zu erkennen, sei es bei der Betreuung gesunder oder von Kindern mit einem bekannten Herzleiden. Im ersten Teil wird eine Übersicht über die verschiedenen Ursachen der Herzinsuffizienz im Kindesalter gegeben, im zweiten Teil wird auf die klinischen Erscheinungsbilder und die wichtigsten diagnostischen Mittel eingegangen.
12
Ein\bührung
Herzinsuffizienz ist bei Kindern und Jugendli-
chen selten, stellt jedoch eine wichtige Mor –
biditäts- und Mortalitätsursache dar. Sie kann
als Erstmanifestation eines noch unerkannten
Herzleidens auftreten oder die Dekompensa –
tion einer bekannten Pathologie anzeigen.
Dieser Artikel soll dem Pädiater helfen, die
Zeichen einer akuten oder chronischen Herz –
insu f fi zienz zu er kennen , sei es b ei der \b etr eu –
ung gesunder oder von Kindern mit einem
bekannten Herzleiden.
Im ersten Teil wird eine Übersicht über die
verschiedenen Ursachen der Herzinsuffizienz
im K indes alter gegeb en, im z weiten Teil w ir d au f
die klinischen Erscheinungsbilder und die wich –
tigsten diagnostischen Mittel eingegangen.
Definition
Die Herzinsuffizienz wird definiert als Unfähig –
keit des Herzens, die von Körper- und/oder
Lungenkreislauf und zum Aufrechterhalten
der \basisfunktionen der Körperorgane benö –
tig te \b lutmenge zu för der n. Die A bnahme der
Her zleistung w ir d anfänglich dur ch eine Reihe
kompensatorischer Mechanismen aufgewo –
gen, mit dem Ziel, eine adäquate Organ- und
Gewebeperfusion zu erhalten. Auf diese Re –
gulationsmechanismen wurde im Detail in
einer vorhergehenden Nummer von Paediat-
rica eingegangen (Paediatrica 2011, Vol. 22,
No. 1), weshalb sie in diesem Artikel nicht
besprochen werden.
Ätiologien
Die häufigsten Ursachen der kindlichen Herzin –
suffizienz sind in Ta b e l l e 1 zusammengestellt.
Sie sind Folge von kardialen oder nichtkardialen
Krankheiten, die zu einer Volumen- oder Druck –
überlastung des Herzens, oder zu einer Störung
der Herzmuskelkontraktilität führen.
Zu den kardialen Ätiologien gehören angebo –
rene Herzmissbildungen und primäre Kardio –
myopathien.
Systemische Krankheiten wie gewisse ent-
zündliche, infektiöse, hämatologische, en
–
dokr
ine oder renale Krankheiten können eben
–
falls zu einer Herzinsuffizienz führen.
Degenerative (z.
\b.
Muskeldystrophien), infek
–
tiöse (Myokarditis) oder metabolische Leiden
können eine sekundäre Kardiomyopathie ver –
ursachen. Andere Krankheiten, z.
\b. e
ine Anä
–
mie oder Sepsis führen zu einer globalen Volu –
menüberlastung mit Stauungsherzinsuffizienz.
Rhythmusstörungen, insbesondere anhalten –
de Tachykardien, z.
\b. d
ie supraventrikuläre
Tachykardie des Säuglings, können, falls län –
ger unerkannt, zu einer Herzfunktionsstörung
führen. Umgekehrt kann eine \bradyarrhyth –
mie, wie dies beim kompletten AV-\block der
Fall ist, eine zunehmende kardiale Dilatation
und Funktionsstörung bewirken.
Angeborene Herzfehler
In den industrialisierten Ländern stellen die
angeborenen Herzfehler (AH) im Kindesalter
die häufigste Ursache einer Herzinsuffizienz
dar. In der Schweiz wird die Inzidenz der AH
auf 0.8–1
% ge
schätzt. Hingegen ist die Präva
–
lenz der sekundären Herzinsuffizienz bei AH
selten (ca. 0.1–0.2
% der G
eburten/Jahr).Angeborene Herzfehler
mit Volumenüberlastung
Häufigste Ursache einer Herzinsuffizienz sind
AH mit links-rechts Shunt. Sie verursachen
einen vermehrten Lungendurchfluss und da
–
mit eine Volumenüberlastung des Herzens.
Diese Patienten werden typischerweise im
Alter von 2–3 Monaten symptomatisch, nach
dem natürlichen Abfallen der Lungenresis –
tenz. Das Gleichgewicht zwischen peripherer
und Lungenresistenz wird gestört, der \blut –
fluss in der Lunge nimmt im Verhältnis zu
Peripherie zu und der vermehrte Rückfluss
aus der Lunge f ühr t vor er st zu einer Volumen – ,
dann Drucküberlastung und schliesslich zur
Funktionsstörung des Herzens und zum Lun –
genödem. Häufigste Missbildungen sind Ven –
trikelseptumdefekte, persistierender Ductus
\botalli und atrioventrikulärer Septumdefekt.
Weniger häufige AH mit links-rechts Shunt
sind der gemeinsame Truncus arteriosus und
das aortopulmonale Fenster, bei welchen der
Shunt au f A r ter ienni veau st at t findet . Es ist zu
bemerken, dass der Vorhofseptumdefekt im
Säuglings- oder Kindesalter nur ausnahms –
weise zur Herzinsuffizienz führt.
Weiter e AH , die im K indesalter eine Her zinsuf –
fizienz durch Volumenüberlastung verursa –
chen, sind Klappenmissbildungen wie die
Mitral- oder Aortenklappeninsuffizienz.
Angeborene Herzfehler mit
Drucküberlastung
Im Gegensatz dazu führen obstruktive Miss-
bildungen des linken Herzens, wie die Aorten –
Herzinsuffizienz im Kindesalter –
identifizieren, diagnostizieren
Sabrina \bressieux-Degueldre, Nicole Sekarski, LausanneÜbersetzung: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
Angeborene Herzfehler (AH) Kardiomyopathien
AH mit Volumenüberlastung
AH mit links rec
hts Shunt:
• Ventrikelseptumdefekt
• Persistierender
Du
ctus
Bo
talli
• Atrioventrikulärer
Septu
mdefekt
• Truncus
art
eriosus
• Aorto-pulmonales
Fens
ter
• Vorhofseptumdefekt
(s
ehr
se
lten)
Herzklappeninsuffizienz:
• Mitral-
oder Aort
enklappeninsuffizienz
AH mit Drucküberlastung:
• Sub –
od
er
su
pravalvuläre
Aort
enklappenstenose
• Aortenisthmusstenose Primäre Kardiomyopathien
• Dilatative idiopa
thische Kardi omyopathie
• Hypertrophe
Kardi
omyopathie
• Restriktive
Kardi
omyopathie
• Arrhythmogene
Dy
splasie
de
r
re
chten
Herz
kammer
• Noncompaction
Kardi
omyopathie
Sekundäre Kardiomyopathien
• Myokarditis
• Kawasaki-Syndrom
• Myokardinfarkt
• Arrhythmie
(T
achy-
od
er
Br
adyarrhythmie)
• Anämie
• Sepsis
• H
ypothyreose
• Niereninsuffizienz
• Ar
terielle
Hy
pertonie
• S
toffwechselkrankheit
(M.
Pompe, Mitochondriopathie)
• Anthrazyklin-Chemotherapie
• M
uskeldystrophien
Tabelle 1: Häufigste kardiale und nichtkardiale Ursachen der Herzinsuffizienz im Kindesalter
1Prof. ffRTofaff.bai
1Prof. RTab
13
\beim Kleinkind sind die Symptome oft unspe-
zifisch und betreffen Verdauungs- (\bauch –
schmerzen, \brechreiz, Erbrechen, Appetitlo –
sigkeit) oder Atemorgane (chronischer oder
rezidivierender Husten, Wheezing). Sie kön –
nen deshalb leicht mit häufigeren Krankheiten
verwechselt werden, wie \brechdurchfall, gast-
roösophagealer Reflux oder Asthma.
\beim älteren Kind gleichen die Symptome
denen des Erwachsenen. Anstrengungs –
dyspnoe, vermehrte Ermüdbarkeit bei An –
strengung, Fuss- oder Knöcheloedeme kön –
nen die ersten Anzeichen sein.
\bei der klinischen Untersuchung sucht man
nach Zeichen von Minderdurchblutung peri –
pherer Organe und nach Zeichen von Lungen-
oder systemischer Stauung.
Tachykardie ist die physiologische Antwort
auf eine verminderte Herzvolumenleistung.
Verminderte periphere Durchblutung zeigt
sich durch kühle und marmorierte Haut.
Die Auskultation der Lungen ergibt, nebst
Tachypnoe und anderen Zeichen der Atemnot,
Rasselgeräusche und Giemen. Zeichen der
systemischen Volumenüberlastung sind He –
patomegalie und/oder periphere Oedeme
(beim Säugling oft im \bereiche von Gesicht
und Augen).
Die Herzkreislaufuntersuchung offenbart eine
eventuell ursächliche Herzkrankheit (typi –
sches Herzgeräusch, präkordiales Schwirren,
verminderter oder im Gegenteil verstärkter
Femoralispuls). \bei Volumenüberlastung kann
ein Galopp hörbar sein. \bei der Herzpalpation
soll ebenfalls nach einem verbreiterten, ver –
lagerten oder hyperdynamischen Herzspit –
zenstoss gesucht werden.
Nimmt der Schweregrad zu, treten Zeichen
eines kompensierten oder dekompensierten
Schocks auf, mit Tachykardie, \blutdruckabfall,
den oben erwähnten Zeichen der peripheren
Hypoperfusion, verminderter Hirndurchblu –
tung mit \bewusstseinsstörung, Unruhe, dann
Schläfrigkeit bis hin zum Koma, sowie Atem-
notsymptome.
\beim Erwachsenen wird zur Quantifizierung
der Herzinsuffizienz meist die Einteilung der
New York Heart Association (NYHA) benutzt,
mit welcher die Einschränkung der körperli –
chen Aktivitäten des Patienten beurteilt wird.
Diese Einteilung ist jedoch beim Kleinkind nur
von beschränktem Nutzen. Zur \beurteilung
pertrophe Kardiomyopathien können Folge
einer systemischen Krankheit oder medika
–
mentös-toxischer Natur sein, z.
\b. b
ei Chemo –
therapie durch Anthrazykline
2).
Klinik
Die klinischen Erscheinungsbilder der Herzin –
suffizienz im Kindesalter sind nicht nur alters-,
sondern auch abhängig von der ursächlichen
Herzkrankheit. Sie sind Folge des Unvermö –
gens, eine genügende Herzleistung aufrecht
zu erhalten und/oder der pulmonalen oder
systemischen Überlastung
3).
In Tabelle 2 sind die t y pischen Sy mptome und
Zeichen der Herzinsuffizienz in Abhängigkeit
vom Alter aufgeführt.
\beim Neugeborenen und Säugling sind Er
–
näh
rungsstörungen und die sich daraus erge-
bende mangelnde Gewichtszunahme das
häufigste Zeichen. Um eine eventuelle Herz –
insuffizienz zu erkennen, ist es in diesem Alter
wichtig, Dauer, Häufigkeit und Intensität der
Symptome während einer Mahlzeit genau zu
beobachten. Lang dauernde Mahlzeiten (> 20
Min.), verminderte Nahrungsaufnahme, Nah –
rungsverweigerung, Reizbarkeit, Schwitzen im
\bereiche der Stirn oder des Kopfes, beschleu –
nig te Atmung b eim Saugen, sind häu fige klini –
sche Zeichen.
klappen- und die (häufigere) Aortenisthmus
–
sten
ose, seltener die Mitralstenose, zu einer
akuten Herzinsuffizienz, verursacht durch die
grosse Drucküberlastung des linken Herzens.
Die schweren Formen hängen von der Durch –
gängigkeit des Ductus \botalli ab, da dieser
alleine die periphere Durchblutung gewähr –
leistet. Die meist dramatischen klinischen
Symptome, mit Zeichen eines kardiogenen
Schocks, treten typischerweise in den ersten
Lebenstagen oder –wochen auf, nämlich
dann, wenn sich der Ductus schliesst.
Kardiomyopathien
Die Kardiomyopathien stellen eine heterogene
Gruppe dar, angeboren oder erworben, selten,
b ei ca. 1.13/10 0’0 0 0 K inder n au f tr etend
1). Sie
sind aber eine wichtige Ätiologie der Herzin-
suffizienz in dieser Altersgruppe. Die Herzin-
suffizienz, seltener Herzrhythmusstörungen,
sind klinische Frühzeichen dieser Krankheit
und können, je nach Art der Kardiomyopathie,
in jedem beliebigen Alter auftreten. Die Herz –
muskelveränderungen führen zu einer (systo –
lischen) Kontraktilitäts-, (diastolischen) Rela –
xations- oder kombinierten Funktionsstörung.
Häufigste Kardiomyopathien sind die idiopa –
thische dilatative, die post-Myokarditis sowie
die hypertrophen Formen. Weitere seltenere
Kardiomyopathien sind die arrhythmogene
rechtsventrikuläre Dysplasie und die Noncom –
paction-Kardiomyopathie. Dilatative oder hy –
Säuglinge und Kleinkinder Ältere Kinder und Jugendliche
Häufig:
• Ta c hy p n o e
• Ernährungsstörungen
(Na
hrungs-
verweigerung, Erbrechen, Regurgitation)
• Schwitzen
• Blässe
Selten:
• Zyanose
• Unwohlsein
• Oedeme
des Gesi
chts
oder der Ext
remitätenHäufig:
• Müdigkeit
• Anstrengungs-Intoleranz
• Dyspnoe
• Orthopnoe
• Bauchschmerzen
• Erbrechen
Selten:
• Herzklopfen
• Thoraxschmerzen
• Oedeme
de
r
un
teren
Ex
tremitäten
• Ascites
Tabelle 2: Symptome und Zeichen der Herzinsuffizienz im Kindesalter
Klasse Zeichen und Symptome
I
II
III
IV Asymptomatisch
Säugling: Tachypnoe oder leichtes Schwitzen während den Mahlzeiten
Älteres Kind: Mässige Anstrengungsdyspnoe
Säugling: Tachypnoe und deutliches Schwitzen während den Mahlzeiten
Erschwerte Nahrungsaufnahme, verlängerte Mahlzeiten
Abflachen der Gewichtskurve
Älteres Kind: Dyspnoe bei geringster Anstrengung
Tachypnoe, Einziehungen, Grunting und Schwitzen in Ruhe
Tabelle 3: Klassifikation nach Ross
1Prof. ffRTofaff.bai
1Prof. RTab
14
Referenzen1) Rosenthal et al. International Society for Heart and
Lu ng Transplantation: Practice Guidelines for Ma –
nagement of Heart Failure in Children. J Heart Lung
Transplant 2004; 23 : 1313–33.
2)
Mad
riago E. and Silberbach M. Heart Failure in In –
fants and Children. Pediatrics in Review 2010; 31;
4.
3)
Kan
tor P F, et al. Presentation, Diagnosis, and Me –
dical Management of Heart Failure in Children:
Canadian Cardiovasculaire Society Guidelines.
Canadian Journal of Cardiology 29 (2013) 1535–
1552.
4) Ross
R. The Ros
s
Cla
ssification
for Hea
rt
Fai
lure
in Chi
ldren after 25 years: A review and an age -stra –
tified
rev
ision.
Ped
iatr
Car
diol
201
2;
33: 129
5–
130 0.
5)
Sat
ou GM et al. Heart size on chest x-ray as a pre –
dictor of cardiac enlargement by echocardiography
in children. Pediatr Cardiol 2001; 22: 218–22.
6)
Nir A e
t al. NT-pro – B -type Natriuretic Peptide in
Infants and Children: Reference Values Based on
Combined Data from Four Studies. Pediatr Cardiol
2009; 30: 3–8
7)
Coh
en S. et al. Amino -terminal pro -brain -type na –
triuretic peptide: heart or lung disease in pediatric
respirator y distress? Pediatrics 2005; 115: 1347–
1350.
8)
Tis
sières P, Beghetti M. Biomarqueurs cardiaques
en pédiatrie. Paediatrica 2008; 19: 2.
Korrespondenzadresse
Dr. Sabrina \bressieux-Degueldre
Cardiologie pédiatrique
Rue du \bugnon 46
1011 Lausanne
Sabrina.\bressieux-Degueldre @chuv.ch
Die Autoren haben keine finanzielle Unter –
stützung und keine anderen Interessenkon –
flikte im Zusammenhang mit diesem Bei –
trag deklariert.
dien haben gezeigt, dass die \bNP- und NT-
pro\bNP-Spiegel einen prognostischen Wert
haben. So hatte bei Patienten mit einer dila-
tativen Kardiomyopathie ein erhöhter \bNP-
Spiegel einen hohen Vorhersagewert bezüg
–
lich (schlechter) Prognose und Inzidenz des
\bedarfs an Herztransplantationen
6).
Die \bNP- oder NT-pro\bNP-\bestimmung er-
möglicht andererseits zu unterscheiden, ob
eine Atemnot kardialen oder pulmonalen Ur –
sprungs ist. \beim Erwachsenen wurde dieses
Kriterium zum Unterscheiden einer kardial
von einer pulmonal b e ding ten Atemnot b est ä –
tigt. \beim Kind können diese Marker in dieser
Hinsicht ebenfalls hilfreich sein
7).
Troponine
Troponin ist ein Protein des kontraktilen Ele-
mentes der Herzmuskelzellen, aus drei Unter –
einheiten, Troponin C, T und I bestehend.
Es wird bei ischämischer, septischer (Myo
–
kar
ditis, Sepsis), toxischer (Anthrazykline)
Schädigung der Herzmuskelzellen oder nach
Herzchirurgie ins Plasma freigesetzt
8). Die
Troponin-\bestimmung orientiert demnach bei
einer Herzinsuffizienz auf eine ischämische,
infektiöse oder toxische Verdachtsdiagnose.
Echokardiographie
Die Echokardiographie ist die Untersuchung
der Wahl zur \bestätigung der Herzinsuffizienz
und zum Erstellen einer ätiologischen Diagno –
se. Es können damit die systolische und dias-
tolische Funktion des Ventrikels beurteilt,
Anomalien der Herzkinetik festgestellt, eine
Dilatation der Herzkammern gemessen und
strukturelle Herzmissbildungen erfasst wer –
den.
Schluss\bolgerung
Im Kindesalter können die Symptome einer
Herzinsuffizienz unspezifisch sein und mit
Krankheiten des Magendarmtraktes oder der
Atemwege verwechselt werden. Die Klinik
kann auf ein Versagen der Herzpumpe oder
eine Herzmissbildung hinweisen. Angeborene
Herzmissbildungen sind die häufigste Ursa –
che der Herzinsuffizienz im Kindesalter. Er –
gänzende Laboruntersuchungen bestätigen
die Herzinsuffizienz und sind für eine ätiologi –
sche Diagnose unentbehrlich.
des Schweregrades einer Herzinsuffizienz im
Kindesalter wurde die Klassifikation nach
Ross
( Ta b e l l e 3) entwickelt. Sie gründet auf
anamnestischen (Ernährungsschwierigkeiten,
Wachstumsstörung, verminderte körperliche
\belastbarkeit) und klinischen Kriterien
4).
Laboruntersuchungen
Werden bei einem Kind Zeichen und Symp –
tome einer möglichen Herzinsuffizienz fest –
gestellt, ist es nach hämodynamischer Sta –
bilisierung wichtig, die Diagnose zu erhärten
und die Ursache der Herzinsuffizienz durch
ergänzende Laboruntersuchungen zu identi –
fizieren.
Thoraxröntgenbild
Das Thoraxröntgenbild kann eine Herzver
–
grös
serung, eine vermehrte Lungendurchblu –
tung, ein Lungenoedem oder einen Pleuraer –
gus s zeigen. Es ist b eim K ind mit Ver dacht auf
Herzinsuffizienz die Laboruntersuchung ers –
ter Wahl. Die radiologische Herzvergrösse –
rung hat einen negativ prädiktiven Wert und
eine hohe Spezifität für eine echokardiogra –
phische Ventrikeldilatation
5).
Elektrokardiogramm
Das Elektrokardiogramm ist eine unspezifi –
sche Untersuchung. Es erlaubt eine Rhyth –
musstörung, z.
\b.
eine supraventrikuläre Ta –
chykardie oder eine \bradyarrhytmie durch
kompletten AV-\block, als Ursache der Herz –
insuffizienz auszuschliessen. Im EKG können
auch Anomalien des ST-Segmentes oder der
T-Wellen erkannt werden, die eine Myokarditis
oder Myokardiopathie vermuten lassen.
Kardiale Biomarker
NT
pro
BNP
Der Spiegel des (aktiven) \brain Natriuretic
Peptide und des N-terminalen Fragments NT
(NT-pro\bNP) hat in verschiedener Hinsicht
klinisches Interesse. Einerseits haben mehre –
re pädiatrische Studien eine Korrelation zwi –
schen klinischem Herzinsuffizienz-Score und
\bNP bzw. NT-pro\bNP nachgewiesen. Es ist
allerdings zu bedenken, dass die Normwerte
altersabhängig sind. Der NT-pro\bNP-Plasma –
spiegel ist beim Neugeborenen während den
ersten Lebenstagen physiologisch erhöht, um
dann progredient abzunehmen
6). Neuer e Stu –
1Prof. ffRTofaff.bai
1Prof. RTab
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
Dr. Sabrina Bressieux-Degueldre , Cheffe de clinique Cardiologie pédiatrique – DMCP Dr. med. Nicole Sekarski , Cardiologie pédiatrique, CHUV Lausanne
