L’insuffisance cardiaque est une situation rare en pédiatrie, mais elle représente une cause importante de morbidité et de mortalité chez l’enfant. Elle peut être la présentation clinique initiale d’une pathologie cardiaque encore méconnue chez l’enfant ou le signe d’une décompensation d’une pathologie cardiaque connue. Cet article vise à aider les pédiatres à reconnaître les enfants présentant des signes d’insuffisance cardiaque soit aiguë ou chronique; tant dans le suivi d’enfants en bonne santé habituelle que dans le suivi d’enfants connus pour une pathologie cardiaque. Dans ce but, la première partie est une revue des différentes causes de l’insuffisance cardiaque à l’âge pédiatrique. La deuxième partie de l’article exposera les manifestations cliniques qui en découlent ainsi que les principaux outils de diagnostic.
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Introduction
L’insuffisance cardiaque est une situation rare
en pédiatrie, mais elle représente une cause
importante de morbidité et de mortalité chez
l ’enf ant . Elle p eut êtr e la pr ésent ation clinique
initiale d’une pathologie cardiaque encore
méconnue chez l’enfant ou le signe d’une
décompensation d’une pathologie cardiaque
connue.
Cet article vise à aider les pédiatres à recon-
naître les enfants présentant des signes
d’insuffisance cardiaque soit aiguë ou chro –
nique; tant dans le suivi d’enfants en bonne
santé habituelle que dans le suivi d’enfants
connus pour une pathologie cardiaque.
Dans ce but, la première partie est une revue
des différentes causes de l’insuffisance car-
diaque à l’âge pédiatrique. La deuxième partie
de l’article exposera les manifestations cli –
niques qui en découlent ainsi que les princi-
paux outils de diagnostic.
Définition
L’insuffisance cardiaque est définie par une
incapacité du c œ ur à as sur er un débit s anguin
suffisant à la circulation systémique et/ou
pulmonaire pour maintenir la fonction de base
des organes. La diminution du débit cardiaque
sera initialement compensée par une cascade
de mécanismes compensatoires afin de réta –
blir une perfusion adéquate des organes et
des tissus. Ces mécanismes de régulation ne
seront pas rediscutés dans cet article car ils
ont déjà été présentés en détail dans un nu-
méro précédent de cette revue (Paediatrica
2011 (1\b: 22\b.
Etio\bogies
Les causes principales d’insuffisance cardiaque
chez l’enfant sont illustrées dans le tableau 1.
Elles sont dues à des pathologies cardiaques et
non car diaques causant une sur char ge du c œ ur
en volume ou en pression, ou causant un
trouble de la contr actilité du muscle car diaque.
Les étiologies cardiaques sont les malforma –
tions cardiaques congénitales ainsi que les
cardiomyopathies primaires. Les pathologies systémiques telles que cer
–
taines maladies inflammatoires, infectieuses,
métaboliques, hématologiques, endocrinien
–
ne
s ou rénales peuvent également mener à
une insuffisance cardiaque. En effet, cer-
taines maladies dégénératives (dystrophies
musculaires p.
ex
.\b, infectieuses (myocardite\b
ou mét ab oliques p eu vent mener à des car dio –
myopathies secondaires. D’autres patholo –
gies, comme l’anémie et le sepsis peuvent
conduire une surcharge globale en volume,
causant une insuffisance cardiaque conges –
tive.
Les troubles du r y thme, not amment les t achy –
arythmies soutenues comme la tachycardie
supraventriculaire du nourrisson, peuvent, si
elles n’ont pas été reconnues, provoquer une
dysfonction cardiaque. A l’inverse, une brady-
arythmie, tel qu’un bloc atrio-ventriculaire
complet, peut causer une dilatation progres-
sive du cœur et ainsi une dysfonction car-
diaque.
I. Cardiopathies congénitales
Dans les pays industrialisés, les cardiopathies
congénitales (CC\b sont les causes les plus fréquentes d’insuffisance cardiaque chez
l’enfant. En Suisse, l’incidence des CC est
estimée à 0.8 à 1
% .
Toutefois, la prévalence
de l’insuffisance cardiaque secondaire à une
CC est rare, soit d’environ 0.1 à 0.2
% d
es
naissances par année.
I a. Cardiopathies congénitales causant
une surcharge en volume
Les CC à shunt gauche- droit sont le plus
souvent à l’origine de l’insuffisance car –
diaque. Elles provoquent un hyperdébit pul –
monaire et en conséquence une surcharge en
volume du cœur. Typiquement les patients
deviennent symptomatiques durant le 2
ème ou
3 ème mois de vie, après la chute naturelle des
résistances pulmonaires. Il en résulte un dé –
séquilibre entre les résistances pulmonaires
et systémiques, provoquant une augmenta –
tion du débit pulmonaire relatif au débit sys-
témique. L’augmentation du retour veineux
pulmonaire provoque une surcharge en vo –
lume du cœur gauche et avec le temps une
dysfonction cardiaque et un œdème pulmo –
naire. Les pathologies les plus courantes sont
les communications interventriculaires, le
canal artériel perméable et le canal atrio-ven –
triculaire. D’autres CC moins fréquentes à
shunt gauche- droit sont le tronc artériel
commun et la fenêtre aorto -pulmonaire, où le
shunt se situe au ni veau ar tér iel. Il es t à noter
que la communication interauriculaire ne
cause qu’exceptionnellement une insuffi –
sance cardiaque chez le nourrisson ou l’en –
fant.
Insuffisance cardiaque chez l’enfant;
reconnaître et diagnostiquer
Sabrina Bressieux-Degueldre, Nicole Sekarski, Lausanne
Cardiopathies congénitales (CC) Cardiomyopathies
CC avec surcharge en volume,
CC à shunt gauche- droit:
• Communication
in
terventriculaire
• Canal
a
rtériel
p
ersistant
• Canal
at
rio-ventriculaire
• Tronc
a
rtériel
c
ommun
• Fenêtre
a
orto -pulmonaire
• Communication
in
terauriculaire
(t
rès
ra
re)
Insuffisance valvulaire:
• Insuf fisance
v
alvulaire
a
ortique
o
u
m
itrale
CC avec surcharge en pression:
• Sténose
v
alvulaire,
sous
– ou supra-valvulaire aortique
• Coarctation
d
e
l
’aorte Cardiomyopathies primaires
• Cardiomyopathie dila
tée idiop athique
• Cardiomyopathie
hy
pertrophique
• Cardiomyopathie
res
trictive
• Dysplasie
a
r ythmogène
d
u
v
entricule
d
roit
• Cardiomyopathie
de no
n-compaction
Cardiomyopathie secondaires
• Myocardite
• Maladie
d
e
K
awasaki
• Infarctus
d
u
m
yocarde
• Ar ythmie
(
tachy-
o
u
b
radyar ythmie)
• Anémie
• Sepsis
• Hypothyroïdie
• Insuffisance
rén
ale
• Hypertension
ar
térielle
• Maladie
mé
tabolique
(P
ompe, mitochondriopathie)
• Traitement
chi
miothérapie
pa
r
ant
racyclines
• Dystrophies
musc
ulaires
Tableau 1: Principales causes cardiaques et non cardiaques d’insuffisance cardiaque en pédia –
trie.
1Prof. ffRPofTff.aTb
1Prof. PRTaPR. Rbi
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Les anomalies valvulaires du cœur gauche,
comme l’insuffisance mitrale ou l’insuffisance
aor tique sont d ’autr es C C à l ’or igine de l ’insu f-
fisance cardiaque chez l’enfant provoquant
une surcharge en volume.
I b. Cardiopathies congénitales causant
une surcharge en pression
A l’inverse les lésions obstructives du cœur
gauche, comme la sténose valvulaire aor –
tique, la coarctation de l’aorte (plus fréquen
–
te
\b ou rarement la sténose mitrale peuvent
conduire à une insuffisance cardiaque aiguë,
suite à une surcharge sévère en pression du
cœur gauche. Les formes sévères sont ducto–
dépendantes, car le canal artériel devient le
seul moyen de perfusion systémique. L’appa –
rition de signes cliniques, qui sont souvent
dramatiques avec des signes de choc cardio –
gène, survient typiquement dans les premiers
jour s à semaines de v ie, lor s que le canal ar té –
riel se ferme.
II. Cardiomyopathies
Les car diomyopathies sont un g roup e de mala –
die hétérogène, d’origine génétique ou ac –
quise, rares, qui surviennent chez environ 1.13
sur 100’000 enfants
1\b. Elles représentent une
étiologie importante d’insuffisance cardiaque
dans ce groupe d’âge. En effet, l’insuffisance
cardiaque, et plus rarement les troubles du rythme, sont la manifestation cli
niqu
e primaire
de ces maladies et peuvent survenir à n’im –
porte quel âge en fonction du type de cardio –
myopathie. L’anomalie du mus
cl
e cardiaque
conduit à un tr ouble de contr actilité ( d ys fonc –
tion systolique\b ou de la relaxation (dysfonc –
tion diastolique\b ou à un trouble mixte. Les
formes les plus fréquentes sont les cardiomyo –
pathies dilatées idiopathique ou post-myocar –
dite ainsi que les cardiomyopathies hypertro –
phiques. D’autres cardiomyopathies plus rares
sont la dysplasie arythmogène du ventricule
droit et la cardiomyopathie de non-compac –
tion. Les cardiomyopathies dil
at
ées ou hyper
–
trophiques peuvent être la conséquence d’une
maladie systémique ou d’une toxicité médica –
menteuse comme par ex
– em
ple la chimiothé
–
rapie par anthracyclines
2\b.
Manifestations c\biniques
Les manifestations cliniques de l’insuffisance
cardiaque sont uniques chez l’enfant car elles
dépendent de l’âge mais aussi de la patholo –
gie sous-jacente (cardiopathie congénitale\b.
Elles sont la conséquence de l’incapacité à
fournir un débit cardiaque adéquat et/ou de
la surcharge pulmonaire ou systémique
3\b.
Le tableau 2 liste les symptômes et signes
d’insuffisance cardiaque typiques à l’âge pé –
diatrique.
Nourrisson et jeune enfant Grand enfant et adolescent
Fréquents:
• Tachypnée
• Difficultés
alime
ntaires
(r
efus alimentaire, vomissements,
r
égurgitations)
• Diaphorèse
• Pâleur
Peu fréquents:
• Cyanose
• Malaise
• Œdème
d
u
v
isage
o
u
d
es
m
embresFréquents:
• Fatigue
• Intolérance
à l
’effort
• Dyspnée
• Orthopnée
• Douleurs
abd
ominales
• Nausées
• Vomissements
Peu fréquents:
• Palpitations
• Douleurs
th
oraciques
• Œdèmes
d
es
m
embres
i
nférieurs
• Ascite
Tableau 2: Symptômes et signes de l’insuffisance cardiaque en fonction de l’âge de l’enfant.
Classe Grand enfant et adolescent
I
II
III
IV Asymptomatique
Nourrisson: tachypnée ou diaphorèse légère durant les repas.
Grand enfant: dyspnée modérée à l’effort.
Nourrisson: Tachypnée et diaphorèse marquée aux repas.
Dif ficultés
d
e
l
a
p
rise
a
limentaire,
r
epas
p
rolongés.
C
assure de la courbe pondérale.
Grand enfant: dyspnée au moindre effort.
Tachypnée, tirage, grunting et diaphorèse au repos.
Tableau 3: Classification de Ross. Chez le nouveau-né ou le nourrisson, les
troubles alimentaires et par conséquence les
troubles de pr ise p ondér ale sont les manifes
–
tations cliniques les plus fréquentes. Dans ce
groupe d’âge il est important d’apprécier la
durée, les quantités et les signes accompa –
g nant s lor s des r epas , afin de dépister d ’éven –
tuels signes d’insuffisance cardiaque. En ef-
fet, les repas prolongés (> 20 minutes\b, les
quantités diminuées, le refus alimentaire,
l’irritabilité, la diaphorèse au niveau de la tête
et du front, et la tachypnée lors des tétées
sont des manifestations cliniques fréquentes.
Chez le petit enfant, les symptômes sont
parfois aspécifiques et sont souvent digestifs
(douleurs abdominales, nausées, vomisse –
ments, anorexie\b ou respiratoires (toux chro –
nique ou récurrente avec wheezing\b. Par
conséquent, ils peuvent être confondus avec
des pathologies plus fréquentes, tels la gas –
troentérite, le reflux gastro-oesophagien ou
l’asthme.
Chez l ’enf ant plus g r and , les sy mptômes sont
semblables à ceux de l’adulte. La dyspnée
d’effort, la fatigabilité à l’effort, l’apparition
d’œdèmes au niveau des pieds ou des che-
villes peuvent être des premiers symptômes.
A l’examen clinique on recherchera des signes
d’hypoperfusion des organes périphériques
ainsi que des signes de congestion systé-
miques ou pulmonaires.
La tachycardie est une réponse physiologique
à une diminution du débit cardiaque. Les
sig nes de mau vaise p er f usion p ér iphér ique se
manifesteront par des extrémités fraîches et
marbrées. A l’examen pulmonaire on recher-
chera des signes de surcharge, avec une ta-
chypnée ainsi que d’autres signes de détresse
respiratoire, des râles ou un wheezing. La
surcharge volémique systémique se traduira
par une hépatomégalie et/ou par des oe –
dèmes périphériques (chez le nourrisson
souvent au niveau du visage et des yeux\b.
A l’examen cardiaque on retrouvera des
signes éventuels d’une pathologie cardiaque
sous-jacente, tels un souffle cardiaque carac –
téristique, un thrill précordial, une diminution
de la perception des pouls fémoraux ou à
l’inverse des pouls bondissants. Un galop
peut être ausculté en cas de surcharge volu-
mique. Un choc de pointe étalé, déplacé ou
hyperdynamique doit également être recher –
ché à la palpation.
Les signes de gravité, se traduiront par des
signes de choc compensé ou décompensé
avec une tachycardie, éventuellement une
hypotension, les signes d’hypoperfusion péri –
phérique sus-mentionnés, une mauvaise per –
1Prof. ffRPofTff.aTb
1Prof. PRTaPR. Rbi
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pompe cardiaque et vers une anomalie struc-
turelle du cœur. En effet, les cardiopathies
congénitales sont les causes le plus fré-
quentes d’insuffisance cardiaque à l’âge pé-
diatrique.
Les examens complémentaires permettent de
confirmer en cas de suspicion d’insuffisance
cardiaque et sont indispensable à la re-
cherche de l’étiologie de l’insuffisance car –
diaque.
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ssières P, Beghetti M. Biomarqueurs cardiaques
en pédiatrie. Paediatrica 2008; 19: 2.
Correspondance
Dr Sabrina Bressieux-Degueldre
Cheffe de clinique
Cardiologie pédiatrique – DMCP
Rue du Bugnon 46
1011 Lausanne – CHUV
Sabrina.Bressieux-Degueldre @chuv.ch
Les auteurs certifient qu’aucun soutien finan –
cier ou autre conflit d’intérêt n’est lié à cet
article.
corrélation entre le score clinique d’insuffi
–
sance cardiaque et les taux de BNP ou NT-
proBNP. Il est toutefois important de se rap –
peler, que les valeurs sont dépendantes de
l’âge. Le taux de NT-proBNP est physiologi-
quement élevé chez le nouveau-né durant les
premiers jours de vie puis diminue progressi –
vement
6\b.
De récentes études ont montré que le taux
BNP ou le NT-proBNP a une valeur pronos-
tique. Par exemple, chez des patients avec
une car diomyopathie dilatée, un t au x élevé de
BNP était prédicteur de mauvais pronostic et
d’une incidence élevée de recours à la trans –
plantation cardiaque
6\b.
Un autre intérêt du dosage du BNP ou du NT-
proBNP est la distinction d’une détresse res –
piratoire d’origine cardiaque ou pulmonaire.
Chez l’adulte, le BNP ou le NT-pro-BNP, a été
établi comme critère pour différencier une
détresse respiratoire d’origine cardiaque ver –
sus respiratoire. Chez l’enfant, ces marqueurs
ont également une utilité pour la différencia –
tion
7\b.
IIIb. Troponines
La troponine est une protéine de l’unité
contractile des cardiomyocytes, constituée
de trois isoformes, la troponine C, T et I. Elle
est libérée dans le plasma sanguin en cas de
lésion du cardiomyocyte lors d’une atteinte
ischémique, d’une lésion inflammatoire (myo –
car dite, sepsis \b , d ’une at teinte tox ique ( antr a –
cycline\b ou suite à une chirurgie cardiaque
8\b.
En cas d ’insu f fisance car diaque, le dosage de
cette valeur permet donc d’orienter vers une
origine ischémique, inflammatoire ou toxique.
IV. Echocardiographie
L’échocardiographie est l’examen de choix
pour confirmer le diagnostic de l’insuffisance
cardiaque ainsi que pour établir le diagnostic
étiologique. Elle permet d’évaluer la fonction
systolique et diastolique ventriculaire, de vi –
sualiser des anomalies de la cinétique des
parois ventriculaires, de quantifier la dilata –
tion des chambres cardiaques ainsi que
d’identifier des anomalies structurelles du
cœur.
Conc\busion
En pédiatrie, les symptômes de l’insuffisance
cardiaque peuvent être aspécifiques et être
confondus avec d’autres pathologies diges –
tives ou respiratoires fréquentes de l’enfance.
L’examen clinique aide à rechercher des
signes orientant vers une défaillance de la
f usion cér ébr ale avec des troubles de l ’ét at de
conscience, une agitation, puis une somno
–
lence et le coma ainsi que par des signes de
détresse respiratoire.
Chez l’adulte, la classification selon la New
Yor k H ear t As so ciation ( N Y HA \b es t lar gement
utilisée pour quantifiér l’insuffisance car –
diaque en évaluant les limitations dans les
activités physiques du patients. Toutefois,
l’application de cette classification chez le
petit enfant est très limitée. Chez l’enfant, la
classification de Ross (tableau 3) a été déve-
loppée pour évaluer la sévérité de l’insuffi –
sance cardiaque. Cette classification utilise
des cr itèr es sur la base de l ’anamnèse ave c la
présence de difficultés alimentaires, de
troubles de la croissance et d’intolérance à
l’effort ainsi sur la base de l’examen clinique
4\b.
Examens comp\bémentaires
Devant un enfant présentant des symptômes
et des signes faisant suspecter une insuffi-
sance cardiaque, il est important, après sta –
bilisation hémodynamique de l’enfant, de
confirmer le diagnostic, puis d’identifier la
cause de l’insuffisance cardiaque pour des
examens complémentaires.
I. Radiographie de thorax
La radiographie de thorax permet de mettre
en évidence une cardiomégalie, une sur –
charge vasculaire pulmonaire voir un œdème
pulmonaire ou un épanchement pleural. Il
s’agit de l’examen para-clinique de première
intention face à un enfant avec une suspicion
d’insuffisance cardiaque. En effet, la cardio –
mégalie a une valeur prédictive négative et
une spécificité élevée pour une dilatation
ventriculaire à l’échocardiographie
5\b.
II. Electrocardiogramme
L’électrocardiogramme est un examen non
spécifique. Il permet d’exclure un trouble du
r y thme à l ’or igine de l ’insu f fisance car diaque,
tels une tachycardie supraventriculaire ou une
bradyarythmie sur bloc atrio-ventriculaire
complet. L’ECG permet également d’identifier
des anomalies des segments ST ou des ondes
T, et d ’or ienter le diag nos tic ver s une myo car –
dite ou une cardiomyopathie.
III. Biomarqueurs cardiaques
IIIa. NT-pro-BNP
Le dosage du BNP (forme active\b ou du NT-
proBNP (forme précurseur\b a plusieurs inté –
rêts dans la pratique clinique. D’une part,
plusieurs études pédiatriques ont montré une
1Prof. ffRPofTff.aTb
1Prof. PRTaPR. Rbi
Informations complémentaires
Auteurs
Dr. med. Sabrina Bressieux-Degueldre , Unité de cardiologie pédiatrique, DFME, CHUV, Lausanne Prof. Dr. med. Nicole Sekarski , Unité de cardiologie pédiatrique, DFME, CHUV, Lausanne Andreas Nydegger
