Die neurochirurgische Versorgung für die pädiatrischen Patienten in der Schweiz ist im Umbruch. Traditionellerweise zu weiten Teilen von den kinderchirurgischen Kollegen abgedeckt, zeigt sich in den letzten Jahren eine Tendenz zur pädiatrischen Subspezialisierung von Fachärzten der Neurochirurgie aus der Erwachsenenwelt. Der Grund dafür ist einerseits die zunehmende Komplexität der Behandlungen mit einem immer breiter werdenden Angebot an technischen Hilfsmitteln, andererseits aber auch die Anpassung der Schweiz an die internationale Situation. Die folgenden Ausführungen sollen eine Übersicht über die neurochirurgischen Krankheitsbilder geben, welche typischerweise im Kindesalter auftreten – zusammengetragen von Neurochirurgen mit dezidiert pädiatrischem Interesse und pädiatrischer Weiterbildung. Die Auswahl der Themen ist so getroffen, dass sie für die Kollegen in der Kinderarztpraxis hoffentlich alltagsrelevant ist.
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Fortbildung Neuro\bädiatrie
Einleitung
Die neurochirurgische Versorgung für die
pädiatrischen Patienten in der Schweiz ist im
Umbruch. Traditionellerweise zu weiten Teilen
von den kinderchirurgischen Kollegen abge-
deckt, zeigt sich in den letzten Jahren eine
Tendenz zur pädiatrischen Subspezialisierung
von Fachärzten der Neurochirurgie aus der
Erwachsenenwelt. Der Grund dafür ist einer –
seits die zunehmende Komplexität der \be –
handlungen mit einem immer breiter werden –
den Angebot an technischen Hilfsmitteln,
andererseits aber auch die Anpassung der
Schweiz an die internationale Situation.
Die folgenden Ausführungen sollen eine Über –
sicht über die neurochirurgischen Krankheits –
bilder geben, welche typischerweise im Kin –
desalter auftreten – zusammengetragen von
Neurochirurgen mit dezidiert pädiatrischem
Interesse und pädiatrischer Weiterbildung.
Die Auswahl der T hemen ist so getrof fen, das s
sie für die Kollegen in der Kinderarztpraxis
hoffentlich alltagsrelevant ist.
Hydroce\bhalus
Die \behandlung von Liquorzirkulationsstörun –
gen gehört sicherlich zu den Hauptaufgaben
der pädiatrischen Neurochirurgie. Die mögli –
chen Ätiologien sind vielfältig und die daraus
abzuleitende Einteilung ebenso. Pragmatisch,
da in der Wahl der \behandlungsmodalität re-
levant, bietet sich aber die Einteilung in die (1)
Neurochirurgie für den Pädiater
Eine Übersicht über wichtige Krankheitsbilder und deren Behand –
lungsmöglichkeiten
Christian Schneider 1, Alexandre N. Datta 2, Raphael Guzman 1
1 Neurochirurgie und Pädiatrische Neurochirurgie, Universitätskinderspital beider \basel ( UK\b\b ) , Spitalstrasse 33, CH – 4031 \basel2 Neuro – und Entwicklungspädiatrie, Universitätskinderspital beider \basel ( UK\b\b ) , Spitalstrasse 33, CH – 4031 \basel
Störung der Liquorabsorption (Hydrocephalus
malresorptivus) und die (2) Störung des Li –
quorabflusses (Hydrocephalus occlusivus) an.
Eine gestörte Liquorabsorption muss mit ei –
nem Shunt, ein gestörter Liquorabfluss kann
unter Umständen mit endoskopischen Verfah –
ren behandelt werden.
Ätiologisch stehen beim Hydrocephalus mal –
resorptivus die drei grossen Gruppen des
posthämorrhagischen (z. \b. frühgeburtliche
intraventrikuläre \blutung), des postinfektiö –
sen (z. \b. neonatale Meningoencephalitis),
sowie des kongenitalen Hydrocephalus (mit
oder ohne strukturell-anatomische Auffällig –
keit) im Vordergrund.
Auf der Seite des Hydrocephalus occlusivus
finden sich immer strukturelle cerebrale Ver-
änderungen, hauptsächlich Aquäduktsteno –
sen (idiopathisch oder neoplastisch), Aus –
flussprobleme der hinteren Schädelgrube
(Chiari Malformationen, Tumoren der hinteren
Schädelgrube), sowie Zysten im \bereich der
Engstellen der Liquorzirkulation.
Die klinische Präsentation hängt hauptsäch –
lich davon ab, ob die Elastizität des Schädels
noch gegeben ist. Vor dem Verschluss der
Suturen präsentiert sich eine hydrocephale
Entwicklung mit einem Kopfwachstum, wel –
ches die Per zentilen kr eu z t , einer gespannten
Fontanelle, Atempausen und Desaturationen.
Nach dem Verschluss der Suturen wechselt die Symptomatik zu den klassischen Hirn
–
druckzeichen: Kopfschmerzen, Stauungspa –
pillen, Irritabilität, Übelkeit und Erbrechen bis
hin zur Abducensparese, \bewusstseinsstö –
rung, transtentorieller Herniation mit Atem-
und Kreislaufstillstand. Diskretere Zeichen
sind Schlafstörungen, vertikale \blickparese
(Parinaud Syndrom) mit kompensatorischer
Lidretraktion («Sonnenuntergangsphäno –
men»), Opisthotonus und spastischer Parese.
Insbesondere shuntpflichtige Patienten, de –
ren Gehirn und Liquorzirkulation sich an die
Shunt situation gewöhnt hat , können b ei einer
akuten Shuntdysfunktion rasch eine klinische
Verschlechterung erleben.
Shuntsysteme
Die Einführung funktionierender Shuntsyste –
me in den Fünf zigerjahr en hat die r egelmäs sig
tödliche Diagnose «Hydrocephalus» zu einer
behandelbaren Erkrankung werden lassen.
Dieser neurochirurgische Meilenstein ist bis
zum heutigen Tag nicht komplett durch eine
alternative Technologie zu ersetzen. Shunt –
systeme behandeln den Hydrocephalus zwar,
bilden die physiologische Liquorzirkulation
ab er nur dür f tig ab. Aus ser dem war ten sie mit
einer ganzen Palette von Problemen und
Komplikationsmöglichkeiten auf, deren Ma –
nagement den Patienten viel abverlangt.
Konfiguration eines Shuntsystems
1.
Pr
oximaler Teil: Katheter der intrakraniell
endet (meist in einem Seitenventrikel, ev.
auch subdural oder in einer Zyste)
2.
Ve
ntilteil:
•
Fl
ussgesteuerte Ventile: eine Engstelle
begrenzt den Liquordurchfluss auf eine
vordefinierte Menge
•
Dr
uc\bgesteuerte Ventile: ein Mechanis-
mus öffnet sich beim Erreichen des ein-
Abb. 1: Gegenüberstellung eines kongenitalen Hydrocephalus malresorptivus (links) mit gut sichtbarem «flow void» durch den Aquädukt zwischen
drittem und viertem Ventrikel, sowie einem kongenitalen Hydrocephalus occlusivus (rechts) bei Aquäduktstenose
1Prof. ffRTofaff.bin
24
Fortbildung Neuro\bädiatrie
gestellten Druckwertes und drainiert Li-
quor bis zum Unterschreiten dieses
Wertes. Druckgesteuerte Ventile werden
in zwei Ausführungen angeboten:
·
fix
e Druckeinstellung: immer MR gän-
gig, keine Kontrolle notwendig
·
pr
ogrammierbare Druckeinstellung:
immer MR gängig, die Programmierung
geschieht magnetisch und muss nach
MR Untersuchungen überprüft werden
3.
Di
staler Teil: Katheter, der intraperitoneal
(häufigste Variante), atrial (transvenös vor
dem rechten Vorhof) oder pleural (zwischen
Thoraxwand und Pleura) endet
Optionale Einbauten wie Anti-Gravitations-
Einheiten, Y-Konnektoren u. a. machen die
funktionelle \beurteilung eines Shuntsystems
deutlich schwieriger und sind in ihrer Indika –
tion umstritten.
Typische Komplikationen von Shuntsystemen
sind Infektionen (bis 20 % im ersten Jahr der
Implantation, je jünger der Patient desto hö –
her die Infektrate), mechanische Dysfunktion
(Verstopfung oder Dekonnektion der Kathe –
ter), Über- und Unterdrainage
1.
Für die Kinderarztpraxis ist wichtig, dass In –
fektionen bei Shuntsystemen fast nur im
ersten Jahr nach Implantation (oder Revisi –
onsoperation) vorkommen
1. Nach einem Jahr
sinkt die Wahrscheinlichkeit deutlich ab, dass
ein Shuntsystem bei der Infektsuche den
primären Fokus darstellt, aber auch dass
dieses von einem anderen Fokus aus «besie –
delt» wird
2. Die Wahrscheinlichkeit einer me –
chanischen Dysfunktion jedoch bleibt lebens –
lang bestehen. Die \beurteilung der
Funktionsfähigkeit eines Systems liegt in den
Händen des Spezialisten und ist oft ein
schwieriges Mosaik aus Klinik, bildgebendem
Vergleich der Ventrikelweite mit Voraufnah -men, Röntgen des Katheterverlaufs, Sonogra
–
phie des Abdomens, Punktion des Ventils bis
hin zur chirurgischen Exploration.
Klinisch ähnelt ein Shuntinfekt einer Meningi –
tis: hohes Fieber, Meningismus und reduzier –
ter Allgemeinzustand. Eine Shuntinfektion ist
ein neurochirurgischer Notfall und lässt sich
in der Regel nur durch eine Shuntexplantation
und Anlage einer temporären externen Vent –
rikeldrainage, sowie hochdosierter intravenö –
ser Antibiotikatherapie behandeln.
Mechanische Shuntdysfunktionen äussern
sich durch Hirndruckzeichen wie oben be –
schrieben, aber auch durch neue Flüssigkeits –
ansammlungen entlang des Shuntverlaufs,
typischerweise um das Ventil herum oder
aber an der Durchtrittsstelle in das Perito –
neum abdominal. \bei Kindern kann auch eine
neue «Shuntalgie» – Schmerzen entlang des
Systems – ein Hinweis für eine Shuntdysfunk –
tion sein.
Neuroendosko\bie
Die beschriebenen Probleme mit Shuntsyste –
men haben der Entwicklung und Verfeinerung
der Neuroendoskopie grossen Vortrieb verlie –
hen. Unterdessen können viele Pathologien,
welche zu einem Hydrocephalus occlusivus
führen, endoskopisch behandelt werden. Das
oberste Ziel ist ein Leben ohne Shunt, als
Sekundärziel kann aber auch die «Vereinfa –
chung» eines Shuntsystems endoskopisch
erreicht werden, z. \b. die Reduktion der An –
zahl proximaler Katheter bei postinfektiösem
multizystischem Hydrocephalus.
Neuroendoskope bestehen technisch aus ei –
nem Rohrsystem mit mindestens drei Kanä –
len: einem Kanal für die Optik, einem Kanal
Abb. 2: Typische Präsentation einer funktio –
nierenden Drittventrikulostomie. Am \boden
des dr it ten Ventr ikels zeig t sich ein « flow void»
zwischen präpontiner Zisterne und drittem
Ventrikel. In diesem \beispiel liegt eine neo –
plastische Aquäduktstenose vor für Spülung und einem Arbeitskanal für Ins
–
tr
umente.
Die klassische Indikation für die Neuroendo –
skopie ist die Aquäduktstenose. Durch eine
Fenestration am \boden des dritten Ventrikels
kann ein \bypass für den Liquorabfluss in die
präpontine Zisterne geschaffen werden. Der
Erfolg einer solchen Drittventrikulostomie
hängt hauptsächlich vom Alter des Patienten
ab. \bei Kindern unter einem Jahr sinkt die
Aussicht auf Erfolg deutlich ab, es wird von
einer insuffizienten Resorptionskapazität im
\bereich des alternativen Ausflusses ausge –
gangen
3.
A nder s als b ei Shunt systemen, wo ein leb ens –
langes Risiko einer mechanischen Dysfunkti –
on besteht, sinkt die Verschlusswahrschein –
lichkeit einer Drittventrikulostomie nach
einem Jahr drastisch ab. Innerhalb dieses
kritischen Jahres kann aber ein Verschluss in
etwa 10 % der Patienten auftreten, mit einer
ähnlich akuten klinischen Präsentation wie
bei einem Shuntversagen
4.
Hirntumoren
Hirntumoren sind die häufigsten soliden Tu –
moren im Kindesalter. Eine Neudiagnose ist
für alle \beteiligen immer eine herausfordern –
de Situation. Dies liegt einerseits an der –
nicht ganz abwegigen – gängigen Assoziation
von «Hirntumor» mit «\behinderung und Tod»,
andererseits aber auch an der Prädilektion
von kindlichen Hirntumoren für die hintere
Schädelgrube (die hier exemplarisch näher
beleuchtet werden). Ein grosser Anteil der
Familien berichtet, dass die \betroffenen für
einige Zeit mit der Arbeitsdiagnose einer
Abb. 3: Typische Präsentation eines pilozytischen Astrozytoms in der hinteren Schädelgrube.
Links die präoperative, rechts die postoperative Situation. Man beachte den Verschlusshydro –
cephalus und die Kompression des Hirnstammes gegen den Clivus in der präoperativen \bild –
gebung. Im Vergleich dazu eine entspannte Situation präpontin und ein «flow void» durch den
Aquädukt in der postoperativen \bildgebung, nebst der Tumorentfernung
1Prof. ffRTofaff.bin
25
Fortbildung Neuro\bädiatrie
Gastroenteritis behandelt worden seien, da
morgendliche Übelkeit und Erbrechen leit-
symptomatisch sind
5. Oft ist es dann nach
einiger Zeit solcher Symptome schliesslich
der akute Verschlusshydrocephalus mit \be –
wusstseinsstörung, welcher die Patienten ins
Krankenhaus bringt.
Die drei häufigsten Tumorentitäten in der
kindlichen hinteren Schädelgrube umfassen
(1) das pilozytische Astrozytom, (2) das Me-
dulloblastom und (3) das Ependymom
5. \bei
allen spielt die Qualität der chirurgischen
Resektion eine zentrale Rolle für die weitere
\behandlung, die Lebensqualität und letztend –
lich das Überleben dieser Patienten. Unter
diesem Aspekt ist es das oberste Ziel, eine
schonende, aber trotzdem möglichst totale
Tumorresektion zu erreichen.
Pilozytisches Astrozytom
Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste
Tumor in der hinteren Schädelgrube, kommt
aber entlang der gesamten Neuraxis vor. Das
mittlere Alter der Patienten bei Diagnose liegt
bei sieben Jahren. Histologisch werden sie
nach WHO einem Grad I zugeordnet und ver-
halten sich biologisch relativ gutartig. Eine
Totalresektion dieses Tumors wird als kurativ
betrachtet
5.
Medulloblastom
Das Me dulloblastom ist der häu figste malig ne
solide Tumor bei Kindern und umfasst 25%
aller pädiatrischen Hirntumoren
5. Zu 85% ist
es in der hinteren Schädelgrube lokalisiert.
Histologisch sind Medulloblastome immer
einem WHO Grad IV zuzuordnen und verursa –
chen demzufolge eine hohe Morbidität und
Mortalität. Neuere Untersuchungen zeigen,
dass mindestens vier molekularbiologische
Typen unterschieden werden müssen, die sich
histologisch ähneln, sich aber biologisch in
ihrer Prognose deutlich unterscheiden.
6 Auch
hier bietet die chirurgische Totalresektion die
beste Ausgangslage für eine langfristige Tu –
morkontrolle. Das Überleben dieser Patienten
hat sich in den let z ten Jahr en z war ver b es ser t ,
die onkologische Nachbehandlung fordert
aber einen hohen Tribut. Die adjuvante Radio –
chemotherapie, welche zur Langzeitkontrolle
notwendig ist, führt zu einer signifikanten in –
tellektuellen \beeinträchtigung dieser Patien –
ten im Verlaufe ihres Lebens. Dies insbeson –
dere in der Altersgruppe der bei Diagnose
unter Dreijährigen, deren Nervensystem eine
Strahlentherapie besonders schlecht tole –
riert
7, 8.
E\bendymom
Ependymome sind die drit thäufigsten Hir ntu –
moren und kommen entlang des gesamten
ZNS vor, wobei 70 % in der hinteren Schädel –
grube lokalisiert sind. Das mittlere Alter der
\betroffenen liegt bei vier Jahren mit einer
deutlichen Prädilektion für das männliche
Geschlecht
5. Histologisch können Ependymo –
me als WHO Grad I – III vorkommen. Subepen –
dymome und myxopapilläre Ependymome
wer den als G r ad I , das klas sische Ep endy mom
als Grad II und die anaplastische Variante als
Grad III taxiert. Ähnlich wie bei den Medullo –
blastomen zeigen auch die Ependymome
molekulargenetische Unterschiede, welche
prognostisch relevant sind
9. Die Abhängigkeit
der P r og nose vom Er r eichen einer Tot alr esek –
tion ist beim Ependymom am deutlichsten. De
facto fällt die 5-Jahres-Überlebensrate von
70 % auf 30 % , wenn auf der postoperativen
MR-\bildgebung Resttumor zur Darstellung
kommt
10. Dies macht unter Umständen einen
z weiten Eing r if f sinnvoll, um Tumor r este mög –
lichst zu entfernen. Chemotherapie ist bei
diesen Tumor en quasi w ir kungslos , es b es teht
aber die Indikation zur radiotherapeutischen
Nachbehandlung. Da 25% der Patienten unter
dreijährig sind, ist die radiogene therapeuti –
sche Morbidität ebenfalls erheblich.
S\binale Dysra\bhien
Eine kurze Übersicht über spinale Dysraphien
zu geben, ist nicht ganz einfach. Die Nomen –
klatur der verschiedenen Krankheitsbilder ist
uneinheitlich, die Übergänge sind teilweise fliessend und die Definitionen entsprechend
unscharf. Der \begriff der spinalen Dysraphie
umschreibt alle Situationen, in denen der
embryologische Verschluss des Neuralrohres
nicht perfekt geschieht. Darin enthalten sind
alle Formen der Spina bifida («gespaltener
Dorn»), welche das Vorliegen eines im weite
–
ren Sinne gespaltenen Neuralrohres meint.
Pragmatisch bestehen drei Problemkreise bei
spinalen Dysraphien, wie im untenstehenden
Diagramm zusammengefasst. Die Härte der
chirurgischen \behandlungsindikation nimmt
von links nach r echt s ab, spr ich die Kontrover –
se darüber zu. Die einzelnen Pathologien
lassen sich entsprechend einordnen.
Zuvorderst und am dringlichsten zu betrach –
ten ist sicherlich die Verbindung des ZNS zur
Aussenwelt. Das daraus resultierende Infek –
tionsrisiko macht eine chirurgische \behand –
lung unausweichlich, eine manifeste Infektion
ist extrem schwierig zu beherrschen und mit
einer erheblichen Morbidität vergesellschaf –
tet. \bezüglich der Operationsindikation beste-
hen hier keine Diskussionen, mit Ausnahme
eines vollständigen \behandlungsabbruches
bei sehr hoch liegender Dysraphie. Die typi-
schen Krankheitsbilder auf dieser Seite der
Indikations-Skala sind die offene Spina bifida
(z.\b. Myelomeningocele), sowie der Dermal –
sinus mit einem Fistelgang zum Neuralrohr.
Der offensichtliche zweite Problemkreis ist
die gesetzte neuronale Dysfunktion, welche
sich aus der Lokalisation der Läsion entlang
der Neuraxis ergibt. Diese Dysfunktion ist
Abb. 4: Schematische Darstellung der Problemkreise bei spinalen Dysraphien mit Einordnung
der wichtigsten pathologischen Erscheinungsformen und der «Härte» der jeweiligen chirurgi –
schen \behandlungsindikation
1Prof. ffRTofaff.bin
26
Fortbildung Neuro\bädiatrie
chirurgisch allenfalls supportiv-symptoma-
tisch zu beeinflussen z. \b. bei Spastik, or tho –
pädischen Deformitäten und urologischen
Problemen. Der subläsionale Ausfall bei Mye –
lomeningocele oder Lipomyelomeningocele
sind bei der Indikationsskala hier anzusiedeln.
Der dritte Problemkreis ist bezüglich der
chirurgischen Indikationsstellung komplex
und kontrovers diskutiert. Allen spinalen
Dysraphien gemein ist die mechanische Fixa –
tion des unteren Endes des Neuralrohres. Die
Konse quenz davon ist , das s das nor maler wei –
se disproportionale Längenwachstum von
Rückenmark und Wirbelsäule synchron ablau –
fen muss. Dies führt einerseits zu langsam
progredienten neurologischen Ausfallser –
scheinungen wie Schmerzen in Rücken und
\beinen, Reflexabschwächung, Kraftverlust der
\beine, sensiblen Ausfällen und \blasen- und
Mastdarmstörungen, andererseits zu ortho –
pädischen Deformitäten. Dieses Phänomen
wird unter dem englischen \begriff «tethered
cord» zusammengefasst
11. Die Crux bei dieser
«tethered cord»-Situation ist nun, dass nicht
alle Patienten wirklich symptomatisch werden
müssen. Diese Erkenntnis hat zur \bildung
zweier «Lager» geführt, welche den Zeitpunkt
des chirurgischen «untethering» unterschied –
lich indizieren. Die Verfechter der prophylak –
tischen Operation («Nordamerikanische Schu –
le») argumentieren, dass verlorene Funktionen
(insbesondere des Vegetativums) auch nach
chirurgischer \behandlung kaum zurückkeh –
ren. Demgegenüber steht die «Pariser Schu –
le», welche moniert, dass man je nach Serie
bis zu 40% der Patienten mit «tethered cord»
unnötigerweise dem Risiko einer Operation
aussetzt
12. Nicht zufällig korreliert das präfe –
rierte Vorgehen mit der medicolegalen Land –
schaft im jeweiligen Arbeitsumfeld.
S\binale Dysra\bhien in der Kinder-
arzt\braxis
In Abwesenheit von offensichtlichen \befun –
den wie einem grossen subkutanen Lipom
oder einer Myelomeningocele ist die Diagnose
einer spinalen Dysraphie unter Umständen
nicht tr i v ial. Der klinische \b ef und ist of t uner –
giebig, insbesondere bei der \beurteilung des
Vegetativums eines Säuglings und die inspek –
torischen Zeichen sind manchmal diskret.
Zudem ist eine klärende MR-Untersuchung
der Wirbelsäule in dieser Altersgruppe mit
einem erheblichen Aufwand verbunden. Die
Ultraschalluntersuchung der LWS kann grobe
Veränderungen eventuell visualisieren, z. \b.
grosse intraspinale Lipome oder einen tief
stehenden Conus medullaris. Einen definiti –
ven Ausschluss einer Dysraphie liefert die
Sonographie aber nicht und für die operative
Planung is t sie zu wenig det aillier t . W ichtig is t
die sorgfältige Inspektion des Patienten mit
Fokus auf die Mittellinie (von Kopf bis Fuss).
Die häufigste Auffälligkeit ist die gleichzeitig
harmloseste, ein Steissbeingrübchen kann in
bis zu 5% der Neugeborenen gefunden werden
und hat in aller Regel keine \bedeutung.
Auffällige und warnende inspektorische
Befunde in diesem Kontext sind:
•
La
teral verzogene Analfalte
•
Ha
uteinziehungen oberhalb der Analfalte
•
Hä
mangiome
•
Ha
utanhängsel
•
Ha
are
•
Li
pome
•
Näs
sende Öffnungen
Neurochirurgische Behandlung der
E\bile\bsie
Die Epilepsiechirurgie ist in vielen Fällen eine
ausserordentlich wirkungsvolle \behandlung
medikamentös therapierefraktärer Situatio –
nen. Die klassischen neurochirurgischen Indi –
kationen sind hierbei naturgemäss vor allem
die läsionalen Epilepsien, sprich die Resektion
von epileptogenem Gewebe, bzw. von Läsio –
nen, welche auf das umliegende Hirngewebe
epileptogen wirken. Dabei kommen neoplas –
tische Läsionen in Frage, wie z. \b. Gangliogli –
ome oder dysembryoplastisch neuroepitheli –
ale Tumoren (DNET). Auch sind fokale
kortikale Dysplasien, kortikale Heterotopien
oder eine Temporallappenepilepsie bei Hippo –
campussklerose mit gutem Erfolg chirurgi –
schen Massnahmen zugänglich.
Schwieriger und aufwändiger wird die Situati –
on bei fehlendem radiologisch-anatomischem
epileptogenem Korrelat oder bei sehr ausge –
dehnten Veränderungen wie z. \b. einer Hemi –
megalencephalie. \bei im EEG fokal imponie –
render Aktivität kann mittels «cortical
mapping» und anschliessender Resektion des
epileptogenen Cortex das \behandlungsziel
erreicht werden. Histologisch finden sich
hierbei oft mikroskopische fokale Dysplasien,
welche der Auflösung der MRI-\bildgebung
entgehen. Zur Lokalisation solcher Läsionen
wird nach einer Hemikraniotomie eine Plat –
tenelektrode mit einigen Dutzend Kontakten
(«Gridelektrode») auf den Cortex gelegt. Die
Wunde wird verschlossen und die Ableitungs –
kabel werden nach aussen geführt. Während
einiger Tage und unter Entzug der antiepilep –
tischen Therapie können dann sämtliche An –
fälle monitorisiert und aufgezeichnet werden.
Dadurch lassen sich epileptogene Regionen
Abb. 5: Steissbeingrübchen («sacral dimple»)
eines neurologisch unauffälligen Kindes Abb. 6:
Zusammenstellung auffälliger Inspektionsbefunde bei spinalen Dysraphien. Mit bestem
Dank an PD Dr. med. K. Kothbauer, Chefarzt Neurochirurgie, Luzerner Kantonsspital
EditoraoolCtohoornsc
27
Fortbildung Neuro\bädiatrie
des Cortex unter der Gridelektrode eingren-
zen, welche dann im Rahmen der Explantation
des Grid chirurgisch entfernt werden können.
Dies natürlich unter Schonung eloquenter
Hirnareale.
\bei Fehlen eines solchen epileptogenen Her –
des muss auf dekonnektierende Techniken,
z. \b. eine funktionelle Hemisphärotomie oder
eine Callosotomie zurückgegriffen werden.
Die Absicht solcher Interventionen ist die
Verhinderung des Übergreifens einer epilep –
tischen Aktivität auf das ganze Gehirn. Eine
funktionelle Hemisphärotomie ist heute ein
vergleichsweise schonender Eingriff (im Ver –
gleich zur anatomischen Hemisphärektomie
in den Anfängen der Epilepsiechirurgie, bei
welcher tatsächlich der Cortex einer Hemi –
sphäre chirurgisch reseziert wurde). \bis zum
Alter von etwa drei Jahren kann trotz eines
solchen Eingriffes eine fast normale motori-
sche Entwicklung bestehen
13.
Schliesslich bildet der Nervus vagus Stimula –
tor eine symptomatische und supportive
chirurgische Möglichkeit zur Anfallsreduktion
und Anfallsdurchbrechung. Dies insbesondere
in Situationen, wo die Etablierung einer drit-
ten oder vierten medikamentösen antiepilep –
tischen Therapie zur Diskussion steht. Hier
zeigt sich eine Überlegenheit des Stimulators
gegenüber weiterer medikamentöser Eskala –
tion
14.
Es muss betont werden, dass Kinder mit me –
dikamentös refraktärer Epilepsie frühzeitig
epilepsiechirurgisch vorgestellt werden müs –
sen. Wiederholte iktale Ereignisse des Ge –
hirns bedeuten eine substantielle Störung des
neuronalen Netzwerkes und wirken stark
hemmend auf die Entwicklung der synapti –
schen Verknüpfungen. Man spricht auch von
Epilepsie-Demenz mit entsprechend verzö –
gerter neurokognitiver Entwicklung der Pati –
enten. Zudem erleben polymedizierte Kinder
das gesamte Nebenwirkungsspektrum der
einzelnen Antiepileptika. Selbst wenn nicht
eine komplette Anfallsfreiheit erreicht werden
kann ist eine Reduktion der Frequenz und/
oder der notwendigen medikamentösen The –
rapie oft ein bedeutender Zugewinn an Le-
bensqualität und kann die \basis für das Fort-
schreiten der gehemmten neurokognitiven
Entwicklung legen.
Der zweite Grund für eine möglichst frühe
epilepsiechirurgische Evaluation ist die neu –
ronale Plastizität. Insbesondere vor der
Sprachfixierung können auch grosse dekon –
nektive Eingriffe noch mit einer manchmal
überraschend erfreulichen funktionellen und
kognitiven Entwicklung vereinbar sein.
Neurovaskuläre Chirurgie bei
Kindern
Im Gegensatz zu der Erwachsenenwelt spie –
len im pädiatrischen Umfeld die klassischen
Ursachen eines cerebralen Insultes kaum eine
Rolle. Arterielle Hypertonie, Arteriosklerose,
Amyloidangiopathie, Vorhofflimmern, diabeti –
sche Langzeitschäden und die Ausbildung von
Aneurysmen der cerebralen Zirkulation sind
Erkrankungen des älteren Menschen.
\bei pädiatrischen cerebralen Insulten sind die
Risikofaktoren kardial (z. \b. Klappenvitien,
offenes Foramen ovale, Polycythämie bei zy –
anotischen Vitien), hämatologisch (z. \b. Si –
chelzellanämie, rheologisch wirksame Erkran-
kungen), infektiös (z. \b. Varizellen, HIV
Vaskulitis), genetisch (z. \b. Marfan) und me –
tabolisch (z. \b. Morbus Fabry), traumatisch (z.
\b. arterielle Dissektion) oder medikamentös
(legale und illegale Medikamente/Drogen) zu
suchen
15.
Neurochirurgisch relevant sind insbesondere
zwei vaskuläre Krankheitsbilder: arteriovenö –
se Missbildungen (AVM) und die Moyamoya
Erkrankung.
Pädiatrische arteriovenöse Missbil-
dungen (AVM)
Pädiatrische AVMs umfassen lediglich 3-20%
aller AV M , sind ab er in bis zu 50 % der Fälle die
Ursache für einen kindlichen hämorrhagi –
schen Insult
15. Die \behandlungsbedürftigkeit
ergibt sich aus dem jährlichen Risiko von etwa
3 % einer \blutung, was bei hoher statistischer
Lebenserwartung zu einem grossen kumula –
tiven \blutungsrisiko führt
16. Wie auch bei an-
deren Krankheitsbildern ist die neuronale
Plastizität des jungen Gehirns der grosse
Vorteil für das Zurückgewinnen verlorener
Funktionen, was diese Altersgruppe eine ag –
gressive \behandlung besser tolerieren lässt.
Klinische Präsentation und Diagnostik
Etwa 60 % der Patienten mit AVM werden
durch die Hämorrhagie symptomatisch, ge –
folgt von Anfallsereignissen, progredienten
neurologischen Defiziten und Kopfschmerzen
( je etwa 10 %). Ein kleiner Teil wird inzidentell
diagnostiziert
15. Eine komplette neuroradiolo –
gische Abklärung ist unumgänglich und ver –
langt nach einem MRI und einer digitalen
Subtraktionsangiographie (DSA).
Behandlungskonzepte
Die \behandlung pädiatrischer AVMs ruht auf
drei Pfeilern: Endovaskuläre Obliteration,
neurochirurgische Resektion und Radiochir –
urgie. Längst ist man bei einer intensiven Zusammenarbeit der drei Disziplinen ange
–
langt unter dem Aspekt, dass eine multimo –
dale Therapie mit einer viel höheren Wahr-
scheinlichkeit zum Ziel der Radikalität führt.
Dies ist insbesondere bei höhergradigen AVM
der Fall
16. Die AVMs werden gemäss ihrer
Morphologie und ihres Drainagemusters in 5
Grade eingeteilt, wobei die Komplexität der
\behandlung mit höherer Graduierung zu –
nimmt.
Endovaskuläre Embolisation
Diese im Prinzip sehr elegante \behandlung
umfasst das Vorschieben eines Mikrokathe –
ters von inguinal superselektiv in den arteri –
ellen Schenkel der AVM in Vollnarkose. Nach
Möglichkeit wird der Fistelpunkt identifiziert
und intranidale Aneurysmata (als häufiges
morphologisches \blutungsäquivalent) darge –
stellt. Die Obliteration geschieht mit verschie –
denen Materialien, die Industrie stellt hier
eine breite Produktepalette zur Verfügung.
Letztlich ist das Ziel die Induktion einer
Thrombose der Fehlbildung und deren Dekon –
nektion vom vaskulären Hochdrucksystem.
Solche Interventionen könne auch in mehre –
ren Sitzungen durchgeführt werden.
Nachteilig bei dieser \behandlung sind die
recht hohe Strahlenexposition und die relativ
kleine Chance, eine AVM zu heilen. In einer
Serie von 101 Patienten waren lediglich 2
Patienten nur durch eine Embolisation ab –
schliessend behandelt, beide mit niedriggra –
digen AVM
16.
Neurochirurgische Resektion
\bei niedriggradigen AVM kann die chirurgi –
sche Resektion alleine in 70 % zielführend
sein, b ei höher g r adigen is t dies so gut w ie nie
möglich
16. Technisch sind diese Interventionen
anspruchsvoll. Moderne Hybrid-Operations –
säle ermöglichen aber die Durchführung einer
intraoperativen Angiographie zur Dokumenta –
tion einer kompletten Resektion.
Stereotaktische Radiochirurgie
Die Radiochirurgie ist häufig die Modalität der
Wahl bei hochgradigen AVM, Residuen und
Rezidi ven. Ein g r os ser Vor teil is t das ambulan –
te Set ting f ür die \b ehandlung und das Weg f al –
len einer Narkose für Kinder über 12 Jahre.
Das physiologische Prinzip liegt in der Induk –
tion einer Entzündungsreaktion in der AVM
mit konsekutiver Thrombose. Nachteilig und
daher immer individuell zu diskutieren ist die
lange Zeitdauer bis zum Wirkungseintritt. Eine
komplette Obliteration kann einige Jahre in
Anspruch nehmen. Da bis 4% der Patienten
EditoraoolCtohoornsc
28
Fortbildung Neuro\bädiatrie
innert eines Jahres eine erneute \blutung erle-
ben, bedeutet dies die Inkaufnahme dieses
Risikos in der \behandlungszeit
17.
Moyamoya Erkrankung
Die Moyamoya Angiopathie, auch «spontane
Okklusion des Circulus Willisi» genannt, wur –
de erstmals im Jahr 1957 von Takeuchi und
Shimizu beschrieben.
18 Hauptmerkmal der
Krankheit ist eine beidseitige und langsam
fortschreitende Verengung oder sogar der
Verschluss der grossen schädelbasisnahen
Arterien des vorderen Hirnkreislaufs, begin –
nend an der terminalen Arteria carotis inter –
na. Als Reaktion auf den resultierenden Zu –
stand der permanenten Minderdurchblutung
bildet sich ein abnormales Gefässnetz aus
Kollateralen hauptsächlich in und um die \ba –
salganglien aus. Dieses fragile Gefässnetz –
werk ähnelt in der DSA einer «in der Luft
driftenden Rauchwolke», auf Japanisch «mo –
yamoya»
19.
Symptomatik
Erwachsene Moyamoya Patienten erleiden in
60 % der Fälle rezidivierende ischämische
Episo den und in 15 –20 % eine Hir nblutung. \b ei
Kindern und Jugendlichen ist die Hirnblutung
äusserst selten, wiederholte transiente Hir –
nischämien mit sensomotorischer Ausfalls –
symptomatik überwiegen. Im natürlichen
Verlauf schätzt man, dass über 60–70 % der
Patienten innerhalb von fünf Jahren einen
Stroke erleiden werden. In Anbetracht dieser
hohen Morbiditätsrate bei unbehandelten
Patienten hat sich die frühestmögliche diag –
nostische Aufarbeitung gefolgt von einem
vorbeugenden Eingriff zur Wiederherstellung
einer balancierten zerebralen Hämodynamik
zum \behandlungsstandard entwickelt
20.
Diagnostik
Die Magnetresonanztomografie ermöglicht
oft bereits eine Verdachtsdiagnose. Typisch
sind Zeichen von multiplen Ischämien unter –
schiedlichen Alters. Zur weiteren Abklärung
werden eine DSA zur \beurteilung der Gefäss –
situation und eine Positronen-Emission-Tomo –
grafie (PET) zur \bestimmung der hämodyna-
mischen Reservekapazität durchgeführt.
Behandlung
Das Z iel der \b ehandlung is t die W ie der her s tel –
lung einer suffizienten \blutversorgung des
Gehirns (Revaskularisation). Die etablierten
Operationstechniken werden grundsätzlich in
«direkte» und «indirekte» \bypass- Chirurgie
unterteilt. \beim direkten \bypass wird eine Endarterie der äusseren Halsschlagader (z. \b.
Arteria temporalis superficialis) auf eine int
–
rakranielle Empfängerarterie (z. \b. Arteria
cerebri media) in mikrochirurgischer Technik
anastomosiert. \bei der indirekten Revaskula –
risation wird die Skalparterie mit oder ohne
Schläfenmuskel auf die Hirnoberfläche der
minderdurchbluteten Hirnhälfte transponiert.
Alle indirekten Umgehungstechniken stimu –
lieren die \bildung eines neuen Gefässnetzes
an der kor tikalen O b er fläche und sollen somit
zu einer gewissen Supplementierung der ze –
rebralen \blutversorgung beitragen
21 – 22 .
Zusammenfassung
In dieser Zusammenstellung typisch pädiat –
risch neurochirurgischer Krankheitsbilder und
deren \behandlung wollen die Autoren einer –
seits ihre Faszination an dieser Subspeziali –
sierung transportieren und andererseits für
die niedergelassenen pädiatrischen Kollegen
das \behandlungsangebot darlegen. Wir sind
für direkte Anfragen auf kurzem Wege jeder –
zeit offen und freuen uns immer über Interes –
sensbekundungen zu unserer Tätigkeit und
Rückmeldungen zu unseren Patienten.
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Korrespondenzadresse
Dr. med. Christian Schneider
Oberarzt Neurochirurgie
Spitalstrasse 21
CH- 4031 \basel
christianandreas.schneider@ usb.ch
Telefon: +41 61 328 60 76
Fax: +41 61 265 71 38
Die Autoren haben keine finanzielle Unterstützung und
keine anderen Interessenskonflikte im Zusammenhang mit
diesem \beitrag zu deklarieren.
Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wird nur die männ –
liche Form verwendet.
EditoraoolCtohoornsc
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
Dr. med. Christian Schneider , Oberarzt Neurochirurgie Dr. med. Alexandre N. Datta , Abteilung Neuro- und Entwicklungspädiatrie, Universitätskinderspital beider Basel (UKBB), Basel und Consultant für die Firmen Neurocrine, Idorsia und Epilog und in Advisory Boards von Eisai und Idorsia Raphael Guzman Andreas Nydegger