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Die Behandlung von intrakraniellen Arachnoidalzysten in Kindern

Intrakranielle Arachnoidalzysten (AC) sind Duplikaturen der Hirnhaut, welche mit Liquor gefüllt sind. Sie wurden erstmals im Jahre 1831 durch den englischen Physiker Richard Bright beschrieben.

Einleitung

Intrakranielle Arachnoidalzysten (AC) sind Duplikaturen der Hirnhaut, welche mit Liquor gefüllt sind. Sie wurden erstmals im Jahre 1831 durch den englischen Physiker Richard Bright beschrieben(1,2). Pädiatrische AC (pAC) haben eine Prävalenz von 1.9-2.6% und werden vermehrt bei Knaben gefunden(1,3–6). In den meisten Fällen werden pAC inzidentell entdeckt, sie können jedoch auch durch einen raumfordernden Effekt Symptome verursachen. Dies kann sich in erhöhtem Hirndruck, neurologischen Defiziten, neurokognitiven Defiziten oder Entwicklungsstörungen zeigen(4,7). Asymptomatische pAC müssen nicht behandelt werden, verursachen sie jedoch Symptome, sollte der raumfordernde Effekt behoben werden. Dies kann entweder durch eine endoskopische oder offene Zystenfenestration sowie durch einen Zystoperitonealshunt erreicht werden(8,9).

Ätiologie/Pathophysiologie/Klassifikation

PAC werden als Anlagestörung klassifiziert und entstehen im 2. oder 3. Trimester der Schwangerschaft(10). Nur in seltenen Fällen sind sie erworben, wie nach Trauma oder Hirnblutung im Frühgeborenenalter(11,12).  Eine Grössenzunahme der pAC wird durch mehrere Pathomechanismen erklärt. Dies kann entweder durch einen Einwegventilmechanismus, wobei der Liquor durch die natürliche Pulsation in die Zyste gelangt, jedoch nicht mehr entweichen kann, durch eine aktive Liquorproduktion der Zystenwand oder durch einen osmotischen Gradienten verursacht werden(13,14). PAC können spontan oder durch ein mildes Kopftrauma ein subdurales Hygrom oder Hämatom verursachen, welche meistens zu einem erhöhten intrakraniellen Druck führen und eine prompte Behandlung erzwingen(3,6).  Die ‘Rupturrate’ von pAC liegt zwischen 2-4.5%(6). AC mit einem Durchmesser von >5cm haben ein signifikant höheres Risiko für eine Einblutung aufgrund gespannter Brückenvenen(6).

Nebst der Einteilung gemäss der Ätiologie werden pAC nach ihrer anatomischen Lokalisation klassifiziert.  Über die Hälfte der pAC liegen in der mittleren Schädelgrube. Andere häufige Lokalisationen sind suprasellär, intraventrikulär oder in der hinteren Schädelgrube (Tabelle 1, Abbildung 1, 2)(4,5). AC der mittleren Schädelgrube werden separat nach Galassi klassifiziert, wobei Galassi 1 eine AC am Temporalpol, Galassi 2 eine AC mit Kontakt zur sylvischen Fissur und Galassi 3 eine AC, welche einen Masseneffekt mit Verschiebung der sylvischen Fissur und Mittellinie verursacht, beschreiben(15) (Abbildung 1,3,4).

Tabelle 1. Typische Lokalisationen der AC in Kindern(4,5,13,14,26)
Abbildung 1. Radiologische (MRI) Übersicht der verschiedenen supratentoriellen anatomischen Lokalisationen der pAC.
A) PAC der mittlere Schädelgrube (Galassi 3) mit knöcherner Auswölbung, welche durch die pAC verursacht wurde (weisser Pfeil),
B) Eingeblutete pAC der mittleren Schädelgrube mit Subduralhämatom, rechts postoperativs Bild und Flussartefakt durch die Stomie (roter Kreis),
C) Intraventrikuläre pAC
D) Interhemisphärische pAC.
Abbildung 2. Radiologische (MRI) Übersicht der verschiedenen infratentoriellen anatomischen Lokalisationen der pAC.
A) Retrocerebelläre pAC,
B) Supracerebelläre pAC und rechts mit postoperativem Flussartefakt durch die Stomie (roter Kreis)
C) Supracerebelläre und quadrigeminale pAC, welche eine Aquäduktstenose (blauer Kreis) verursacht und postoperative Fenestration der pAC (roter Kreis) und ETV (gelber Kreis/Rechteck) mit Flussartefakten durch beide Stomien (grüne Kreise), Blick durch das Foramen Monroi mit dem Choroid Plexus (*), wobei die ETV am Boden des 3. Ventrikels (x) anterior zu den Mamillarkörperchen (°) durchgeführt wird.
D) PAC des Kleinhirnbrückenwinkels
E) PAC des Clivus und Darstellung im Ultraschall rechts.
Abbildung 3. 7 Jahre alter Knabe, welcher mit Kopfschmerzen und Papillenödem vorstellig wurde. Präoperativ zeigt sich eine Galassi 3 pAC der mittleren Schädelgrube. Nach Einlage eines ZPS zeigt sich direkt postoperativ nur eine kleine Volumenreduktion, jedoch nach 3 Monaten ist diese deutlich zu sehen und im Langzeitverlauf ist die pAC komplett verschwunden. Der ZPS wurde in der ganzen Zeit nicht revidiert.
Abbildung 4.
A) (oben) 12 Jahre altes Mädchen mit einer Galassi 3 pAC der mittleren Schädelgrube, welche endoskopisch in die basalen Zisternen fenestriert wurde. Ein Jahr postoperativ hat sich die Mittellinienverlagerung komplett zurückgebildet und die Stomie (roter Kreis) ist gut sichtbar, wobei das Volumen der pAC deutlich regredient war.
B) Intraoperative endoskopische Fenestration (von links nach rechts), wobei die pAC unmittelbar an die basalen Zisternen angrenzt. Von dort wird eine Fenestration in die basalen Zisternen mit dem Endoskop und einem Neuroballon durchgeführt. Die Stomie erfolgt zwischen Nervus occulomotorius und Arteria carotis interna im gezeigten Fall, diese kann aber auch zwischen Nervus occulomotorius und Tentorium oder zwischen Arteria carotis interna und dem Nervus opticus erfolgen.

Diagnostik

Ein Grossteil der pAC (60-80%) wird im Rahmen von Bildgebungen zum Ausschluss von anderen Pathologien (z.B. nach Kopftrauma oder Kopfschmerzen) als Zufallsbefund entdeckt(5,14). PAC mit einer Grösse von über 2cm können ab dem 2. Trimester im pränatalen Ultraschall diagnostiziert werden(10). Ist dies der Fall, sollte die pAC mittels Ultraschall oder pränataler Magnetresonanztomographie (MRI) verfolgt werden. Häufig werden pAC erstmals mittels Computertomographie (CT) diagnostiziert, welche für eine andere Indikation durchgeführt wird. Wird eine pAC auf Ultraschall oder CT festgestellt, sollte in jedem Falle ein MRI durchgeführt werden(4,10). Spezielle, hochauflösende Sequenzen (CISS/FIESTA) sowie Flussequenzen im MRI dienen zur weiteren Abklärung der pAC, besonders des anatomischen Verhältnisses hinsichtlich Kommunikation mit dem Ventrikelsystem sowie zur Operationsplanung(16). Ebenso ist der Ausschluss eines Papillenödems wichtig, da dies Hinweis auf einen erhöhten Hirndruck ist, was eine Indikation zur Behandlung darstellt. Neurokognitive Abklärungen (Wechsler Intelligence Scale, Intelligenzquotient) sind ebenfalls empfohlen, da vor allem linksseitige sylvische und ventrikuläre pAC sowie pAC, welche einen Hydrozephalus verursachen, kognitive Defizite hervorrufen können(17-19). Die kognitive Abklärung dient auch als Ausgangsbefund vor einem eventuellen Eingriff, da diese Eingriffe kognitive Ausfälle verursachen können(20).

Symptome

In Kindern verursachen nur etwa 7% der pAC Symptome. Im Falle von Symptomen treten Kopfschmerzen am häufigsten auf. In Säuglingen mit offenen Schädelnähten ist eine Zunahme des Kopfumfangs das Kardinalsymptom(5). Hydrocephalus mit intrakraniellen Druckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung), sowie Entwicklungsverzögerung und neurokognitive Defizite sind weitere Symptome, die beobachtet werden können(5,7). Neurologische Ausfälle wie Hirnnervenausfälle oder motorische Beeinträchtigungen treten selten auf. Bei AC der mittleren Schädelgrube kann es zu einer Vorwölbung des Knochens temporal kommen (Tabelle 2). Werden Patienten mit Epilepsie symptomatisch, ist eine sorgfältige epileptologische Abklärung notwendig, da die pAC selten der epileptogene Fokus sein kann. Zusätzlich ist darauf hinzuweisen, dass auch bei einem epileptogenen Fokus am Ort der pAC eine Operation nur manchmal hilfreich ist, da die Epilepsie durch gliotische Veränderungen im angrenzen Hirngewebe und nicht durch die pAC selbst verursacht wird(21,22).

Tabelle 2. Klassische Symptome und deren Häufigkeit von AC in Kindern(4,9,13,14,32)

Therapie

Die Mehrheit aller pAC benötigt keine chirurgische Behandlung, da sie asymptomatisch sind. Es erfolgt ein ausführliches Gespräch mit den Eltern, welches zur Aufklärung des Krankheitsbildes dient und dann erfolgt ein regelmässiges Follow-Up in der Sprechstunde mit Verlaufsbildgebungen.

Eine symptomatische pAC benötigt in der Regel eine Operation zur Behandlung. Generell stehen folgende chirurgische Behandlungsoptionen zur Verfügung:

a) Endoskopische AC Fenestration ± endoskopische Drittventrikulostomie zur Behandlung eines Hydrocephalus
b) Zystoperitonealershunt
c) Offene AC Fenestration via Kraniotomie.

Welche Technik angewandt wird, ist vor allem abhängig von der anatomischen Lokalisation der pAC sowie den patienten-spezifischen Gegebenheiten (Abbildung 5).

Bevor die chirurgische Behandlung einer pAC durchgeführt wird, muss als Erstes entschieden werden, ob die Zyste selbst, ein sekundär entstandener Hydrocephalus oder eine Blutung behandelt werden muss. In jedem Falle ist das Ziel der Operation nicht die komplette Entfernung der Zyste inklusive Zystenwand, sondern lediglich eine Reduktion des Zystenvolumens. Liegt ein Subduralhämatom vor, kann dies entweder mit einer Bohrlochtrepanation und Drainageneinlage oder (selten) mittels Kraniotomie evakuiert werden, die pAC selbst muss dann nicht primär entfernt werden(1,6).

Endoskopische Fenestration

Die endoskopische pAC Fenestration hat in den letzten Jahren, vor allem aufgrund des technischen Fortschrittes der Neuroendoskopie, zugenommen und gilt heute bei Kindern als die Operation der Wahl, sofern dies in einem Zentrum mit Expertise durchgeführt wird (23–25).

Diese Operationstechnik wird speziell angewendet bei pAC, welche Kontakt zum Ventrikelsystem haben oder dieses komprimieren sowie bei suprasellären, supracerebellären oder quadrigeminalen pAC(26,27). Die minimal-invasive Endoskopie als Schlüssellochtechnik hat den Vorteil, weniger Morbidität im Vergleich zur offenen Kraniotomie zu haben. Das Endoskop wird minimal-invasiv durch ein Bohrloch und Peel-Away Sheath stumpf durch das Hirngewebe in den Ventrikel eingeführt oder je nach Lage direkt in die AC. Das Endoskop, das vorne mit einer Kamera ausgerüstet ist, hat Arbeitskanäle, durch welche chirurgische Arbeitsinstrumente benutzt werden können. Die pAC, die bereits in den Ventrikel ragt, kann dann ins ventrikuläre System fenestriert werden. PAC ohne Kontakt zum Ventrikelsystem werden in die Zisternen fenestriert, um einen Druckausgleich zwischen der Zyste und dem Liquorraum zu kreieren. Falls notwendig, kann ein Stent unter Sicht in die Fenestration eingelegt werden, sodass diese offen bleibt. Oft wird zusätzlich eine endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) durchgeführt (Abbildung 2C). Die ETV dient vor allem zur Behandlung eines obstruktiven Hydrocephalus, welcher durch eine Obstruktion des Liquorflusses durch die pAC zustande kommen kann. Während einer ETV wird ein neuer Weg für den Liquorfluss erstellt, indem mit dem Endoskop eine Ventrikulostomie am Boden des 3. Ventrikels geschaffen wird. So kann der Hydrocephalus behandelt werden, falls die pAC den Aqueduct, das Foramen Monroi oder den Ausfluss des vierten Ventrikels komprimiert (typischerweise bei supracerebellären, quadrigeminalen oder in der hinteren Schädelgrube lokalisierten pAC), welches der normale Abfluss des Liquors darstellt(24,25,27). Es ist jedoch zu beachten, dass vor allem im Säuglingsalter (< 6 Monate) die ETV und die Zystenfenestration eine Versagerquote von ca. 50% haben, da sich die Fenestration verschliessen kann, deshalb wird die Operation wenn möglich erst durchgeführt, wenn die Säuglinge älter als 6 Monate sind(23,24). Deshalb wird in diesem Alter auch häufig ein Stent im Bereich der Stomie belassen. Zusammengefasst hat die endoskopische Fenestration eine hohe Erfolgsrate von 75-90%(8,9,27) (Abbildung 4B).

Zystoperitonealshunt

Der Zystoperitonealshunt (ZPS) galt lange Zeit als die Standardtherapie zur Behandlung einer pAC, ist jedoch durch die neuroendoskopischen Methoden in den Hintergrund gedrängt worden. Nichtdestotrotz wird der ZPS in Kliniken eingesetzt, welche über keine hohe Expertise in der Neuroendoskopie verfügen sowie in Ländern, in welchen eine Endoskopie nicht zur Verfügung steht. Bei fehlgeschlagener endoskopischer Behandlung wird zusätzlich zu einer Fenestration ein ZPS eingelegt. Die Abflussrate des Liquors wird mit einem magnetisch verstellbaren Ventil geregelt. Der ZPS hat eine hohe Erfolgsrate, die AC erfolgreich zu drainieren, hat jedoch auch eine signifikante Komplikationsrate. Shunt-assoziierte Risiken sind Überdrainage, mechanische Defekte oder Infektionen, vor allem in Kindern ist die Rate von Shuntrevisionen aufgrund der langen Lebenserwartung relativ hoch(8,9,28,29). Ebenso ist die Einlage eines ZPS bei AC der hinteren Schädelgrube mit einer signifikant höheren Komplikationsrate verbunden und deshalb nur in Ausnahmefällen zu empfehlen(27). Zusammengefasst ist die Einlage eines ZPS nicht mehr die Methode der Wahl zur Behandlung von pAC, wird jedoch weiterhin eingesetzt, falls ein endoskopischer Eingriff nicht möglich oder fehlgeschlagen ist.

Offene Fenestration der AC via Kraniotomie

Eine offene Zystenfenestration ist die traditionelle Behandlungsmethode der pAC. Sie benötigt eine Kraniotomie, um Zugang zur pAC zu erhalten. Im Vergleich zur endoskopischen Methode ist diese Technik deutlich invasiver. Vor allem bei Säuglingen kann ein erhöhter Blutverlust die Morbiditäts- und Mortalitätsrate stark beeinflussen. Trotzdem stellt diese Methode eine Alternative zur Neuroendoskopie oder zum ZPS dar und wird vor allem dann verwendet, wenn keine Verbindung zwischen pAC und Ventrikelsystem möglich ist oder bei fehlgeschlagenen endoskopischen Eingriffen. Nach einer offenen AC-Fenestration/-Resektion können die Patienten in bis zu 8% ein subdurales Hygrom entwickeln, welches teilweise raumfordernd wirkt und entlastet werden muss(30,31). Ebenso kommt es häufiger zu Liquorfisteln durch die Haut, insbesondere bei pAC der hinteren Schädelgrube, was ein höheres Infektionsrisiko mit sich bringt. Insgesamt hat die offene Fenestration eine Erfolgsrate von 60-85 %(8,9,30). Heutzutage ist die offene Fenestration zweitranging zur Endoskopie.

Zusammenfassend kann man sagen, dass die neuroendoskopische pAC Fenestration die bevorzugte Methode darstellt, sie zeichnet sich durch ihre minimale Invasivität sowie Vielseitigkeit aus. Eine offene Fenestration, mittels einer Kraniotomie, welche mit einer höheren Morbidität einhergeht, wird verwendet, falls die Endoskopie oder die Expertise für Endoskopie in einem Zentrum nicht verfügbar sind. Der Zystoperitonealshunt, der früher die häufigste Therapiemethode war, wird heute meist nur noch bei gescheiterter Fenestration angewendet. Die einzelnen Therapieoptionen sollten von einem Fachexperten auf die individuellen Patientengegebenheiten angepasst werden (Abbildung 5).

Abbildung 5. Flowchart über die Behandlungsmethoden der verschiedenen pAC.

Postoperative Nachbehandlung

Die postoperative Aufenthaltsdauer im Spital ist im Durchschnitt 3 Tage nach einem endoskopischen Eingriff, 5 Tage nach einem ZPS und 7 Tage nach einer Kraniotomie. Es erfolgt eine ambulante klinische Kontrolle nach 4-6 Wochen in der kinderneurochirurgischen Poliklinik und danach eine erneute Kontrolle nach 6 Monaten und einem Jahr. Die Patienten werden je nach Alter 3-5 Jahre lang jährlich nach dem Eingriff klinisch nachkontrolliert und bei stabilem Zustand die Behandlung danach abgeschlossen. Bei Kleinkindern ist eine engmaschige Kontrolle des Kopfumfanges sowie der Verschluss der Schädelnähte wichtig zu beachten. Diese Nachkontrollen beinhalten zusätzlich zur Anamnese und neurologischen Untersuchung auch eine kognitive Abklärung, um eine Verbesserung oder gar Verschlechterung nach der Operation zu dokumentieren und falls notwendig eine Behandlung diesbezüglich einzuleiten. Eine Kontrolle des Augenhintergrunds wird dann durchgeführt, wenn präoperativ ein Papillenödem zu sehen war. Bei Säuglingen mit offener Fontanelle (meistens bis zum Alter von 9-12 Monaten) führen wir eine stationäre transfontanelle Ultraschalluntersuchung durch, da diese ohne Narkose durchgeführt werden kann. Weitere Ultraschalluntersuchungen finden dann in der Regel bei jeder ambulanten klinischen Kontrolle statt, bis die Fontanelle verschlossen ist und dies nicht mehr erlaubt. MRI-Untersuchungen, während der Hospitalisation oder im kurzzeitigen Verlauf, werden nicht routinemässig durchgeführt, nur falls die Patienten neue postoperative Symptome entwickeln oder keine Besserung nach dem Eingriff auftritt. Ansonsten wird bei allen Kindern eine einmalige MRI-Kontrolle 3-4 Monate nach dem Eingriff durchgeführt. Hiermit wird nach einer Neuroendoskopie die durchgeführte Stomie im Bereich der Zyste, respektive ETV (Abbildung 1 und 2), sowie die Ventrikelbreite und eine mögliche Besserung des Hydrozephalus (falls ein solcher präoperativ vorhanden war) beurteilt. Nach Einlage eines ZPS wird die korrekte Lage des Shunts sowie die Grösse der Zyste und der Ventrikel im MRI beurteilt. Im Falle einer offenen Zystenfenestration/-resektion wird ebenfalls die Zystengrösse und die Ventrikelbreite beurteilt. Diese MRI-Untersuchung dient jedoch vor allem als Ausgangsbefund für die Zukunft, falls beim Patienten neue Symptome auftreten sollten.

Die Prognose von behandelten pAC ist in den meisten Fällen sehr gut. Bei Kindern, welche mit einem ZPS behandelt wurden, wird im Langzeitverlauf eine Shuntrevision in ca. 40% über ihre gesamte Lebensdauer erwartet(28).

Da die Behandlung der pAC komplex ist und eine langjährige Expertise voraussetzt, sollten diese Eingriffe nur in einem hochspezialisierten kinderneurochirurgischen Zentrum mit Kinderneurochirurgen, Kinderneurologen sowie Kinderanästhesisten und -intensivmedizinern durchgeführt werden.

Schlussfolgerung

PAC stellen einen kleinen Anteil an intrakraniellen Raumforderungen bei Kindern dar. Sie sind von gutartiger Natur, können jedoch Symptome aufgrund ihres raumfordernden Effekts verursachen. Die meisten pAC werden inzidentell entdeckt und bedürfen keiner chirurgischen Behandlung. Ist eine pAC symptomatisch, wird diese heutzutage meist endoskopisch behandelt mit sehr guten Erfolgsraten. Diese Behandlung sollte jedoch in spezialisierten Zentren mit ausgebildeten pädiatrischen Neurochirurgen erfolgen. Die Behandlungsmethode hängt jedoch von den patientenspezifischen Charakteristiken, wie Lokalisation der pAC, Ausmass des Hydrocephalus und Alter des Patienten ab.

Wichtigstes für die Praxis

  • Pädiatrische intrakranielle Arachnoidalzysten (pAC) sind Duplikaturen der Hirnhaut, welche mit Liquor gefüllt sind und ungefähr 1-2% aller intrakraniellen Raumforderungen darstellen.
  • PAC werden meist inzidentell entdeckt, können sich selten aber auch in erhöhtem Hirndruck, neurologischen Defiziten oder neurokognitiven Defiziten manifestieren.
  • Zur Diagnose der pAC dient das MRI als Goldstandard und ist für eine Operationsplanung notwendig, die pAC kann jedoch auch mittels Ultraschall oder CT diagnostiziert werden.
  • Ist eine Behandlung aufgrund von Symptomen indiziert, gibt es folgende Behandlungsoptionen: a) Neuroendoskopische Fenestration, b) Zystoperitonealshunt und c) offene Fenestration via Kraniotomie.
  • Die Neuroendoskopie ist heutzutage die Methode der Wahl, da sie minimal-invasiv ist und zu sehr guten Resultaten führt.
  • Der Zystoperitonealshunt, welcher früher die Methode der Wahl war, wird heute bei gescheiterter Neuroendoskopie oder in Zentren, welche keinen Zugang zur Neuroendoskopie haben, durchgeführt.
  • Die offene Fenestration mittels Kraniotomie ist deutlich invasiver und mit einer höheren Komplikationsrate verbunden als die Neuroendoskopie und gilt deshalb nicht als Therapie der Wahl.
  • Die Prognose von behandelten pAC ist in den meisten Fällen sehr gut, die Behandlung sollte aber nur in spezialisierten Zentren mit ausgebildeten pädiatrischen Neurochirurgen erfolgen.

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Weitere Informationen

Korrespondenz:
Autoren/Autorinnen
Dr. med.  Ladina Greuter Klinik für Pädiatrische Neurochirurgie, Universitäts-Kinderspital Beider Basel (UKBB), Basel

Marius Samuel Güntert Medizinische Fakultät, Universität Basel, Basel

Dr. med.  Tim Hallenberger Klinik für Pädiatrische Neurochirurgie, Universitäts-Kinderspital Beider Basel (UKBB), Basel, Medizinische Fakultät, Universität Basel, Basel

Prof. Dr. med.  Raphael Guzman Klinik für Pädiatrische Neurochirurgie, Universitäts-Kinderspital Beider Basel (UKBB), Basel, Medizinische Fakultät, Universität Basel, Basel

PD Dr. med.  Jehuda Soleman Klinik für Pädiatrische Neurochirurgie, Universitäts-Kinderspital Beider Basel (UKBB), Basel, Medizinische Fakultät, Universität Basel, Basel