Traitement des kystes arachnoïdiens intracrâniens de l’enfant

Introduction

Les kystes arachnoïdiens intracrâniens (KA) sont des duplicatures des méninges, remplies de liquide cérébrospinal (LCS). La première description par le physicien Richard Bright date de 1831^(1,2). Les KA pédiatriques (KAp) ont une prévalence de 1.9-2.6% et sont plus fréquents chez des garçons^(1,3-6). Dans la plupart des cas leur découverte est fortuite mais ils peuvent aussi occasionner un effet de volume, avec des symptômes d’hypertension intracrânienne, des déficits neurologiques ou neurocognitifs ou des troubles du développement^(4,7). Les KAp asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement, une intervention s’impose par contre lors de l’apparition de symptômes. Elle consiste en une fenestration endoscopique ou ouverte du kyste ou la mise en place d’une dérivation kystopéritonéale^(8,9).

Étiologie, physiopathologie, classification

Les KAp sont classifiés en tant que malformation congénitale; ils se forment pendant le 2^ème ou 3^ème trimestre de la grossesse⁽¹⁰⁾ et ne sont que très rarement acquis, p.ex. suite à un traumatisme ou une hémorrhagie chez le nouveau-né prématuré^(11,12). La croissance des KAp s’explique par plusieurs mécanismes physiopathologiques. Il s’agit soit d’un effet de valve, le LCS pénétrant dans le kyste par les pulsations naturelles mais ne pouvant plus en sortir, d’une production active de LCS par la paroi du kyste ou d’un gradient osmotique^(13,14). Par un léger traumatisme ou spontanément, les KAp peuvent occasionner un hygrome sous-dural ou un hématome, qui se manifestent généralement une augmentation de la pression intracrânienne nécessitant un traitement immédiat^(3,6). Le taux de rupture des KAp se situe entre 2-4.5%⁽⁶⁾. Les KA mesurant plus de 5 cm ont un risque d’hémorrhagie intrakystique significativement plus élevé, en raison de la tension exercée sur les veines pontines⁽⁶⁾. La classification des KAp se fait d’après l’étiologie et d’après leur localisation. Plus de la moitié des KAp se situent dans la fosse crânienne moyenne. Les autres localisations fréquentes sont supra-sellaires, intraventriculaires ou dans la fosse crânienne postérieure (cf. tabl. 1, fig. 1 et 2)^(4,5). Les KA de la fosse crânienne moyenne sont classifiées séparément d’après Galassi: Galassi 1 pour un KA du pôle temporal, Galassi 2 pour un KA en contact avec le sillon latéral, et Galassi 3 pour un KA avec effet de masse et déplacement du sillon latéral et de la ligne médiane (fig. 1,3 et 4).

Diagnostic

Une grande partie des KAp (60-80%) est découverte fortuitement dans le cadre d’investigations par imagerie faites pour exclure une autre pathologie (p.ex. après un traumatisme crânien ou pour des céphalées)^(5,14). Les KAp de plus de 2 cm peuvent être diagnostiqués dès le 2^ème trimestre par l’échographie prénatale⁽¹⁰⁾. Ils devraient alors être suivis par échographie ou IRM prénatale. Souvent les KAp sont découverts au CT-scan effectué pour une autre indication. Les KAp diagnostiqués par échographie ou par CT-scan devraient être vérifiés par IRM^(4,10). Des séquences spécifiques, à haute résolution (CISS/FIESTA) et de flux permettent des investigations plus avancées des KAp, concernant notamment leur communication anatomique avec le système ventriculaire, ainsi que la planification opératoire⁽¹⁶⁾. Il est également important d’exclure un œdème papillaire qui indique une hypertension intracrânienne et est une indication au traitement. Sont également recommandées des investigations neurocognitives (échelle de l’intelligence de Wechsler, quotient d’intelligence), des déficits cognitifs étant causés surtout par des KAp localisés sur le sillon latéral gauche, ventriculaires ainsi que par des KAp occasionnant une hydrocéphalie^(17-19). Les investigations neurocognitives servent aussi d’évaluation initiale avant une intervention chirurgicale, ces interventions pouvant à leur tour provoquer des atteintes neurocognitives⁽²⁰⁾.

Symptômes

Seulement environ 7% des KAp occasionnent des symptômes à l’âge pédiatrique, le symptôme le plus fréquent étant les céphalées. Chez les nourrisson, où les sutures crâniennes sont encore ouvertes, le symptôme cardinal est l’augmentation excessive du périmètre crânien. D’autres symptômes observés sont l’hydrocéphalie avec des signes d’hypertension intracrânienne (nausées, vomissements, troubles de la vigilance), un retard du développement et des déficits neurocognitifs^(5,7). Des troubles neurologiques comme les atteintes de nerfs crâniens sont rares. Les KA de la fosse moyenne peuvent causer une protubérance osseuse temporale (tabl. 2). Lorsque des patients souffrant d’épilepsie deviennent symptomatiques, une évaluation minutieuse est recommandée, un KAp pouvant être le foyer épileptogène. Il faut mentionner à ce propos que l’intervention chirurgicale sur le KAp supposé être le foyer épileptogène n’est pas toujours efficace, l’épilepsie pouvant être due à des modifications gliales dans les tissus cérébraux adjacents et pas au KAp même^(21,22).

Traitement

La plupart des KAp sont asymptomatiques et ne nécessitent pas de traitement. Par un entretien approfondi on informe les parents sur les caractéristiques de la maladie, en garantissant ensuite un suivi régulier aussi par imagerie.

Un KAp symptomatique nécessite en général une intervention chirurgicale. En principe existent les options suivantes:

a) Fenestration endoscopique du KA ± stomie endoscopique du 3^ème ventricule pour le traitement d’une hydrocéphalie,
b) dérivation kysto-péritonéale
c) fenestration par craniotomie. Le choix de l’approche dépend surtout de la localisation du KAp ainsi que des particularités du patient (fig. 5).

Avant d’entreprendre une intervention chirurgicale, on doit décider s’il faut envisager l’ablation du kyste ou plutôt le traitement de l’hydrocéphalie secondaire ou d’une éventuelle hémorrhagie. Dans tous les cas l’objectif n’est pas l’ablation complète du kyste mais une réduction de son volume. Un éventuel hématome sous-dural sera évacué au moyen d’une trépanation avec pose d’un drain ou (rarement) par craniotomie, il n’est alors alors dans un premier temps pas nécessaire d’ôter le KAp^(1,6).

Fenestration endoscopique

Grâce notamment aux progrès techniques de la neuro-endoscopie, ces dernières années on pratique plus fréquemment la fenestration endoscopique; elle est considérée actuellement l’intervention de choix en pédiatrie, à condition d’être exercée dans un centre disposant de l’expertise nécessaire^(23-25).

Cette approche est particulièrement adaptée aux KAp qui ont un contact direct avec le système ventriculaire ou qui le compriment, ainsi qu’aux KAp supra-sellaires, supra-cérébelleux ou quadrigéminaux^(26,27). L’endoscopie mini-invasive a l’avantage d’une morbidité moindre comparé à la craniotomie ouverte. L’endoscope est glissé de manière mini-invasive, à l’aide d’un Peel-Away Sheath, par un trou de trépanation et à travers le tissu cérébral dans le ventricule ou, selon la localisation, directement dans le KA. Par la lumière de l’endoscope, muni à sa pointe d’une caméra, on peut introduire des instruments chirurgicaux. Les KAp qui débordent dans le ventricule peuvent ainsi être fenestrés directement dans le système ventriculaire. Les KAp sans contact avec le système ventriculaire sont fenestrés dans les citernes afin de permettre une compensation de pression entre kyste et espace céphalorachidien. Si nécessaire on peut introduire un stent afin de garder la fenestration ouverte. Souvent on pratique en plus une ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV) (fig. 2C). Par la VETV on traite surtout l’hydrocéphalie obstructive due au blocage du flux du LCS par le KAp. Le traitement consiste dans la création d’un nouveau passage pour le LCS lorsque le KAp obstrue les passages normaux du LCS qui sont l’aqueduc, le foramen de Monro ou l’écoulement depuis 4^ème ventricule (typiquement par les KAp supra-cérébelleux, quadrigéminaux ou de la fosse postérieure)^(24,25,27). Il faut néanmoins considérer que la VETV et la fenestration présentent un taux d’échec d’environ 50% surtout chez le nourrisson (<6 mois) parce qu’elles se referment, raison pour laquelle l’intervention n’est pratiquée si possible qu’après l’âge de 6 mois^(23,24). À cet âge on pose donc souvent un stent dans la stomie. Avec 75-90% la fenestration endoscopique a globalement un taux de succès élevé^(8,9,27) (fig. 4B).

Dérivation kysto-péritonéale

La dérivation kysto-péritonéale (DKP) était longtemps considérée le traitement standard du KAp mais a entre-temps été reléguée au deuxième plan par les méthodes endoscopiques. Elle est néanmoins pratiquée dans les cliniques ne disposant pas de l’expertise nécessaire en neuro-endoscopie ou dans les pays où l’endoscopie n’est pas disponible. En cas d’échec du traitement endoscopique, une DKP est mise en place en plus de la fenestration. L’écoulement du LCS est réglé par une valve adaptable au moyen d’un dispositif magnétique. La DKP a un taux de réussite élevé mais aussi un taux de complications significatif. Les risques associés à la dérivation sont le drainage excessif, des défauts mécaniques ou l’infection. Surtout chez les enfants les révisions sont fréquemment nécessaires en raison de la longue espérance de vie^(8,9,28,29). La pose d’une DKP pour des KA dans la fosse postérieure est grevée d’un taux de complications significativement élevé et n’est donc recommandée qu’exceptionnellement⁽²⁷⁾. En résumé la mise en place d’une DKP n’est plus la méthode de choix pour le traitement d’un KAp; elle est néanmoins utilisée lorsqu’une intervention endoscopique n’est pas possible ou s’est soldée par un échec.

Fenestration ouverte d’un KA par craniotomie

La fenestration ouverte d’un KAp est l’approche thérapeutique traditionnelle. Elle nécessite une craniotomie pour avoir accès au KAp. Comparé à l’endoscopie cette méthode est nettement plus invasive. Surtout chez le nourrisson la perte de sang élevée peut sensiblement influencer le taux de morbidité et de mortalité. Malgré cela cette méthode représente une alternative à la neuro-endoscopie ou à la DKP et est appliquée surtout lorsqu’il n’est pas possible de créer une communication directe entre KAp et le système ventriculaire, ou si l’intervention endoscopique a échoué. Après une résection/fenestration ouverte jusqu’à 8% des patients peuvent développer un hygrome sous-dural, avec parfois un effet de masse qui doit être soulagé^(30,31). Se forment aussi plus fréquemment des fistules dermiques de LCS, notamment lors de KAp de la fosse crânienne postérieure, avec un risque infectieux accru. Globalement le taux de succès de la fenestration ouverte est de 60-85%^(8,9,30). Actuellement la fenestration ouverte est au second plan par rapport à l’endoscopie.

En résumé on peut dire que la fenestration neuro-endoscopique du KAp représente la méthode de choix; elle est très peu invasive et possède une large gamme d’indications. La fenestration ouverte par craniotomie, accompagnée d’une morbidité plus importante, n’est pratiquée que lorsque dans un centre l’endoscopie ou l’expertise pour l’endoscopie ne sont pas disponibles. À la dérivation kysto-péritonéale, méthode la plus utilisée auparavant, on n’a actuellement en général plus recours qu’en cas d’échec de la fenestration. Les différentes options thérapeutiques devraient être adaptées individuellement aux particularités du patient par un spécialiste (fig. 5).

Suivi postopératoire

La durée d’hospitalisation postopératoire est en moyenne de 3 jours après une intervention endoscopique, de 5 jours après une DKP et de 7 jours après une craniotomie. Suit un contrôle ambulatoire après 4-6 semaines dans une policlinique neuropédiatrique, ensuite encore après 6 mois et une année. Selon l’âge les patients sont suivis annuellement pendant 3-5 ans après l’intervention; si leur état est stable, les contrôles sont alors arrêtés. Chez les petits enfants il est important de surveiller régulièrement le périmètre crânien et la fermeture des sutures. Les contrôles postopératoires incluent, outre l’anamnèse et l’examen neurologique, une évaluation cognitive afin de documenter l’amélioration, ou alors une détérioration et entreprendre le traitement nécessaire. Un contrôle du fond d’œil est effectué si le patient présentait un œdème papillaire préopératoire. Chez les nourrissons avec une fontanelle ouverte (généralement jusqu’à l’âge de 9-12 mois) nous procédons à une échographie transfontanellaire, possible sans narcose. Des contrôles échographiques sont pratiqués en général lors de chaque consultation jusqu’à la fermeture de la fontanelle. Des contrôles par IRM ne sont pas faits de routine pendant l’hospitalisation ou le suivi, mais uniquement si apparaissent de nouveaux symptômes ou si l’état du patient ne s’améliore pas suite à l’intervention. Une IRM est par contre effectuée chez tous les enfants 3-4 mois après l’intervention. On évalue la stomie effectuée par neuro-endoscopie dans la région du kyste ou la VETV (fig. 1,2) ainsi que la largeur des ventricules et la régression de l’éventuelle hydrocéphalie préexistante. Après la mise en place d’une DKP on vérifie le positionnement correct du shunt ainsi que la taille du kyste et du ventricule. La taille du kyste et du ventricule sont également évalués après une fenestration/résection ouverte du KAp. Ce contrôle par IRM sert néanmoins surtout de base au cas où le patient devait à nouveau manifester des symptômes.

Le pronostic des KAp traités est globalement très bon. Chez les enfants avec une DKP il faut s’attendre qu’à long terme dans 40% des cas on devra effectuer une révision de la dérivation⁽²⁸⁾.

La prise en charge des KAp étant complexe et exigeant une longue expérience, ces interventions ne devraient être effectuées que dans des centres neurochirurgicaux disposant de neurochirurgiens, neurologues, anesthésistes et soins intensifs pédiatriques.

Conclusion

Les KAp ne représentent en pédiatrie qu’une petite partie des lésions expansives intracrâniennes. Ils sont de nature bénigne mais peuvent occasionner des symptômes par l’effet de masse. La plupart des KAp sont découverts fortuitement et ne nécessitent pas de traitement chirurgical. Lorsqu’apparaissent des symptômes, le traitement est actuellement en général endoscopique, avec un taux de réussite élevé. Il ne devrait pourtant être effectué que dans des centres spécialisés et par des neurochirurgiens formés. La méthode opératoire dépend de caractéristiques spécifiques au patient, comme la localisation, l’étendue de l’hydrocéphalie et son âge.

Le plus important pour la pratique

• Les kystes arachnoïdiens intracrâniens de l’enfant (KAp) sont des duplicatures méningées, remplies de LCS, et représentent environ 1% des lésions expansives intracrâniennes.
• Les KAp sont découverts la plupart des fois fortuitement mais peuvent se manifester dans de rares cas par une hypertension intracrânienne, des déficits neurologiques ou neurocognitifs.
• Le standard or diagnostique d’un KAp est l’IRM, nécessaire aussi pour la planification de l’opération; le diagnostic est possible aussi par échographie ou CT-scan.
• Lorsque l’apparition de symptômes rend nécessaire une intervention, existent les options suivantes: a) fenestration endoscopique, b) dérivation kysto-péritonéale et c) fenestration ouverte par craniotomie.
• La neuro-endoscopie est actuellement la méthode de choix: elle est mini-invasive et a de très bon résultats.
• La dérivation kysto-péritonéale, méthode de choix autrefois, s’applique aujourd’hui en cas d’échec de la neuro-endoscopie ou dans les centres ne disposant pas de cette technique.
• La fenestration ouverte par craniotomie est nettement plus invasive et grevée d’un taux de complications plus élevé que la neuro-endoscopie, ce n’est donc pas le traitement de choix.
• Le pronostic des KAp traités est dans la plupart des cas très bon, néanmoins l’intervention ne devrait être pratiquée que dans des centres spécialisés par des neurochirurgiens pédiatres.

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