La prise en charge neurochirurgicale des patients pédiatriques en Suisse est en pleine mutation. Traditionnellement effectuée par les collègues chirurgiens pédiatres, une tendance à la sous-spécialisation pédiatrique de spécialistes de la neurochirurgie adulte se dessine ces dernières années. La raison de cette évolution est d’une part la complexité croissante des traitements et une offre toujours plus large de moyens techniques, d’autre part également une adaptation de la Suisse à l’évolution internationale. Nous souhaitons donner dans cet article un aperçu des pathologies neurochirurgicales qui se manifestent typiquement pendant l’enfance – rédigé par des neurochirurgiens résolument intéressés par la pédiatrie et la formation postgraduée pédiatrique. Le choix a été fait en espérant qu’il soit d’intérêt pour la pratique quotidienne du pédiatre praticien.
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Neurochirurgie pour le pédiatre
Un aperçu des pathologies les plus fréquentes et des possibilités
de traitement
Christian Schneider 1, Alexandre N. Datta 2, Raphael Guzman 1
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux- de – Fonds
1 Neurochirurgie und Pädiatrische Neurochirurgie, Universitätskinderspital beider Basel ( UKBB ) , Spitalstrasse 33, CH – 4031 Basel2 Neuro – und Entwicklungspädiatrie, Universitätskinderspital beider Basel ( UKBB ) , Spitalstrasse 33, CH – 4031 Basel
Introduction
La prise en charge neurochirurgicale des pa-
tients pédiatriques en Suisse est en pleine
mutation. Traditionnellement effectuée par
les collègues chirurgiens pédiatres, une ten-
dance à la sous-spécialisation pédiatrique de
spécialistes de la neurochirurgie adulte se
dessine ces dernières années. La raison de
cette évolution est d’une part la complexité
croissante des traitements et une offre tou-
jours plus large de moyens techniques,
d’autre part également une adaptation de la
Suisse à l’évolution internationale.
Nous souhaitons donner dans cet article un
aperçu des pathologies neurochirurgicales qui
se manifestent typiquement pendant l’en –
fance – r édigé par des neurochir urgiens r éso –
lument intér es sés par la p édiatr ie et la for ma –
tion postgraduée pédiatrique. Le choix a été
fait en espérant qu’il soit d’intérêt pour la
pratique quotidienne du pédiatre praticien.
Hydrocéphalie
Le tr aitement des troubles de la cir culation du
liquide céphalorachidien (LCR) fait partie des
tâches essentielles de la neurochirurgie pé –
diatrique. Les étiologies possibles sont va –
r ié es , il en va de même des clas si fications. D e
manière pragmatique, car déterminant le
choix thérapeutique, on peut retenir 1) les
troubles de l’absorption du LCR (hydrocépha -lie malrésorptive) et 2) les troubles d’écoule
–
ment du LCR (hydrocéphalie occlusive). Les
troubles de l’absorption sont traités par un
shunt, les troubles d’écoulement dans cer –
taines conditions par des techniques endo
–
scop
iques.
L’hydrocéphalie malrésorptive se divise, du
point de vue étiologique, en trois grandes
catégories principales: post-hémorragique
(p.ex. hémorragie intra-ventriculaire du pré-
maturé), post-infectieuse (p.ex. méningo –
encéphalite néonatale) et congénitale (avec
ou sans anomalies structurelles).
A l’origine de l’hydrocéphalie occlusive se
trouvent toujours des anomalies cérébrales
structurelles, essentiellement des sténoses
de l’aqueduc (idiopatiques ou néoplasiques),
des problèmes d’écoulement de la fosse pos –
térieure (malformation de Chiari, tumeurs de
la fosse postérieure), ainsi que des kystes
dans les passages étroits du LCR.
La présentation clinique dépend principale –
ment de l’extensibilité de la calotte crânienne.
Avant la fermeture des sutures, le développe –
ment d ’une hydrocéphalie se manifeste par un
tour de tête dépassant les percentiles, une
fontanelle bombée, des pauses respiratoires
et désaturations.
Après la fermeture des sutures la symptoma –
tologie change, se manifestant par les signes
classiques de pression intracrânienne aug -mentée: céphalées, irritabilité, nausées et
vomissements, papilles de stase, jusqu’à la
parésie du VIème nerf crânien, troubles de la
conscience, herniation trans-tentorielle avec
arrêt cardio-respiratoire. Des signes plus
discr et s sont les troubles du sommeil, la par é
–
sie verticale du regard (syndrome de Pari-
naud) avec rétraction compensatoire des
paupières (phénomène du soleil couchant),
opisthotonos et parésie spastique.
Les patient s avec un shunt , dont le cer veau et
la circulation du LCR se sont adaptés à la
nouvelle situation avec shunt, peuvent notam –
ment manifester une détérioration clinique
rapide lors d’une dysfonction aiguë de celui-
ci.
Systèmes de shunt
L’introduction de systèmes de shunt fonction –
nels dans les années 1950 a changé l’ hydro –
céphalie, maladie régulièrement mortelle, en
une maladie curable. Ce jalon neurochirurgi –
cal n’est pas entièr ement r emplaçable de nos
jours par des technologies alternatives. Bien
que les systèmes de shunt traitent l’hydro –
céphalie, ils ne reproduisent qu’insuffisam –
ment la circulation physiologique du LCR. En
outre ils sont grevés de toute une palette de
problèmes et possibles complications dont la
gestion est pénible pour les patients.
Configuration d’un système de shunt
1.
Part
ie proximale: cathéter intracrânien
(généralement dans un ventricule latéral,
éventuellement sous-dural ou dans un
kyste)
2.
Valv
e
•
Val
ve à pression fixe: un étranglement li –
mite le passage du LCR à une quantité
prédéterminée
Figure 1. Comparaison entre une hydrocéphalie congénitale malrésorptive (à gauche) avec un «flow void» bien visible à l’endroit de l’aqueduc
entre le 3ème et 4ème ventricule, et une hydrocéphalie congénitale occlusive due à une sténose de l’aqueduc (à droite).
1Prof. ffRPofTff.abi
1Prof. PRTaPR. RbiTnibrP,Se f.r i
23
• Valve à pression réglable: ces valves
règlent le débit du LCR selon une
consigne de pression préétablie, un mé –
canisme s’ouvre lorsque la pression est
atteinte et évacue le LCR jusqu’à ce que
la pression passe en dessous de cette
valeur. Elles sont proposées en deux
modèles:
·
Pre
ssion fixe: toujours IRM-compa –
tibles, pas de contrôle nécessaire
·
Pre
ssion programmée: toujours IRM-
compatibles, la programmation est
magnétique et doit être vérifiée après
une IRM
3.
Part
ie distale: cathéter intra-péritonéal
(variante la plus utilisée), atrial (trans-vei –
neux devant l’oreillette droite) ou pleural
(entre paroi thoracique et plèvre).
Des options comme les unités gravitation –
nelles, les connecteurs en Y e.a. rendent
l’appréciation de la fonction plus compliquée
et leur indication est controversée.
Les complications typiques des systèmes de
shunt sont les infections ( jusqu’à 20 % pen-
dant la première année après l’implantation;
plus l’enfant est jeune, plus le risque d’infec-
tion est grand), la dysfonction mécanique
(obstruction ou cathéter déconnecté), le
sur- ou sous- drainage
1.
Il est imp or t ant de savoir p our le p é diatr e que
les infections n’ont lieu pour ainsi dire que
pendant la première année après l’implanta –
tion (ou une révision)
1. Après une année, la
probabilité que le système de shunt soit le
foyer d’un état infectieux ou qu’il ait été
«contaminé» par un autre foyer, diminue sen –
siblement
2. Le risque d’une dysfonction mé-
canique perdure par contre à vie. L’apprécia-
tion du fonctionnement du système est de la
compétence du spécialiste. Il s’agit souvent d’une mosaïque complexe composée de
signes cliniques, de la comparaison de l’as
–
pect des ventricules et du tracé du cathéter
avec les images antérieures, d’une échogra –
phie abdominale, de la ponction de la valve
jusqu’à l’exploration chirurgicale.
Cliniquement l’infection d’un système de
shunt se pr ésente comme une méningite : ét at
fébrile, méningisme et mauvais état général.
L’infection du shunt est une urgence neuro –
chirurgicale et ne se laisse généralement
traiter que par le retrait du shunt et le place –
ment temporaire d’un drainage externe, ainsi
que par des antibiotiques hautement dosés
par voie intraveineuse.
La dysfonction mécanique du shunt se mani-
feste par des signes de pression intracrâ-
nienne comme décrits plus haut, mais aussi
par l’accumulation de LCR le long du shunt,
typiquement autour de la valve et au passage
péritonéal dans l’abdomen. Chez l’enfant la
«shuntalgie» – douleurs le long du tracé du
shunt – peut être l’indice d’une dysfonction.
Neuro-endoscopie
Les problèmes de shunt décr it s ci – des sus ont
favorisé le développement et le perfectionne –
ment de la neuro -endoscopie. Entre temps on
peut traiter de nombreuses pathologies occa –
sionnant une hydrocéphalie occlusive par voie
endoscopique. L’objectif suprême est la vie
sans shunt, secondairement on peut aussi
obtenir, par voie endoscopique, la «simplifica –
tion» d’un système de shunt, en réduisant
p.ex. le nombre de cathéters proximaux pour
une hydrocéphalie polykystique post-infec –
tieuse. Techniquement les neuro-endoscopes sont
composés d’au moins trois canaux: un canal
pour l’optique, un pour le rinçage et un troi-
sième pour les instruments.
L’indication classique pour la neuro-endosco
–
pie est la sténose de l ’aque duc. Par une fenes –
tration au sol du troisième ventricule on crée
un bypass pour l’écoulement du LCR dans la
citerne prépontique. Le succès de cette sto –
mie du 3ème ventricule dépend essentielle –
ment de l’âge du patient. Les chances de
réussite diminuent nettement pour les en –
f ant s âgés de moins d ’une année ; on supp ose
une insuffisance de la résorption à partir du
lieu d’évacuation alternatif
3.
Contrairement aux systèmes de shunt où le
risque de dysfonction mécanique persiste
toute la vie, le risque d’une obstruction de la
stomie du 3ème ventricule diminue drastique-
ment après une année. Pendant cette année
critique le risque d’obstruction est de 10 % ,
avec une présentation clinique aiguë sem –
blable à celle de la dysfonction d’un shunt
4.
Tumeurs cérébrales
Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs so –
lides les plus fréquentes pendant l’enfance.
Ce diagnostic est un défi pour toutes les
personnes concernées. Ceci d’une part à
cause de l’association courante – pas tout à
fait erronée – de «tumeur cérébrale» avec
«handicap et mort», d’autre part aussi suite à
la prédilection de ces tumeurs pour la fosse
postérieure (que nous décrivons ici à titre
d’exemple). Un grand nombre de familles ra-
content que le patient a été suivi pendant un
certain temps avec diagnostic de gastroenté –
Figure 2. Présentation typique d’une stomie
du 3ème ventricule fonctionnelle. Au plancher
du 3ème ventricule apparaît un «flow void»
entre citerne prépontique et 3ème ventricule.
Dans cet exemple il s’agit d’une sténose tu-
morale de l’aqueduc. Figure 3.
Présentation typique d’un astrocytome pilocytique dans la fosse postérieure. A
gauche la situation préopératoire, à droite postopératoire. A noter dans l’image préopératoire
l’hydrocéphalie occlusive et la compression du tronc cérébral contre le clivus de l’occipital.
L’image postopératoire par contre montre l’ablation de la tumeur et une situation prépontique
décompressée et un «flow void» à travers l’aqueduc.
1Prof. ffRPofTff.abi
1Prof. PRTaPR. RbiTnibrP,Se f.r i
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rite, les nausées et vomissements matinaux
étant le symptôme cardinal 5. Souvent, après
un certain temps, ce sont l’hydrocéphalie
obstructive aiguë et les troubles de la
conscience qui amènent l’enfant à l’hôpital.
Les trois types de tumeurs les plus fréquentes
de la fosse postérieure sont 1) les astrocy-
tomes pilocytiques, 2) le médulloblastome et
3) l’épendymome
5. Pour toutes les formes la
qualité de la résection chirurgicale est primor-
diale en vue du traitement ultérieur, de la
qualité de vie et finalement de la survie du
patient. L’objectif est donc la résection pré –
cautionneuse mais aussi complète que pos –
sible de la tumeur.
Astrocytome pilocytique
L’ astrocytome pilocytique est la tumeur la
plus fréquente de la fosse postérieure, mais
peut apparaître le long de tout l’axe neural.
L’âge moyen des patients lors du diagnostic
est de 7 ans. Du point de vue histologique ils
sont attribués, selon l’OMS, au degré I et ont
un comportement relativement bénin. La ré –
section totale de la tumeur est considérée
comme étant curative
5.
Médulloblastome
Le médulloblastome est la tumeur solide la
plus f r équente de l ’enfance et r epr ésente 25 %
de toutes le tumeurs cérébrales pédia –
triques
5. 85% se trouvent dans la fosse pos-
térieure. Du point de vue histologique les
médulloblastomes doivent toujours être attri –
bués au degré OMS IV, sont donc respon-
sables d’une morbidité et mortalité très éle-
vées. Des études de biologie moléculaire
récentes ont montré qu’il faut différencier au
moins quatre types, se ressemblant sur le
plan histologique mais au pronostic claire –
ment différent
6. La résection chirurgicale to –
tale offre les meilleures chances pour un
contrôle à long terme de cette tumeur. Les
chances de survie de ces patients se sont
améliorées ces dernières années, mais le
traitement oncologique nécessaire suite à la
résection demande un lourd tribut. La radio-
chimiothérapie nécessaire à la maîtrise de la
tumeur atteint significativement, à long
terme, les capacités intellectuelles du patient.
Cela est le cas particulièrement pour les pa-
tients qui ont moins de trois ans lors du dia-
gnostic, leur système nerveux tolérant mal la
radiothérapie
7- 8.
Épendymome
L’épendymome est la troisième tumeur céré –
brale en fréquence, pouvant se manifester le long de tout le système nerveux, 70 % étant
pourtant localisés dans la fosse prostérieure.
L’âge moyen lors du diagnostic est de 4 ans,
avec une nette prédilection du sexe mascu-
lin
5. Du point de vue histologique les épendy
–
momes se situent dans les degrés OMS I à III.
Les sub-épendymomes et épendymomes
myxopapillaires sont qualifiés de degré I, les
épendymomes classiques de degré II et la
var iante anaplas tique de deg r é III. C omme les
médulloblastomes, les épendymomes
montrent des différences du point de vue
génétique moléculaire, significatives concer –
nant le pronostic
9. C’est pour l’épendymome
que la corrélation entre résection totale et
pronostic est la plus nette. De facto la survie
à 5 ans tombe de 70 % à 30 % si l’IRM posto –
pératoire met en évidence des résidus tumo –
raux
10. Cela peut nécessiter une deuxième
intervention afin d’éliminer autant que pos –
sibles les restes de tumeur. La chimiothérapie
n’a pour ainsi dire aucun effet sur ces tu-
meurs, un traitement ultérieur par radiothéra –
pie est par contre indiqué. 25% des patients
ayant moins de trois ans, la morbidité radio –
gène est également élevée.
Dysraphies spinales
Il n’est pas très simple de donner un aperçu
bref des dysraphies spinales. La nomencla –
ture des différentes pathologies n’est pas
unitaire, les limites ne sont pas nettes et les
définitions par conséquent floues. Le terme
dysraphie spinale décrit toutes les situations
où la fermeture du tube neural embryologique
ne se fait pas correctement. En font partie toutes les formes de spina bifida («épine fen
–
due»), qui sous-entendent la présence d’un
tube neural fendu dans le sens large du terme.
De manière pragmatique, la problématique
des dysraphies se laisse diviser en trois
g roup es , comme pr ésenté dans le diag r amme
de la figure 4 . La pertinence de l’indication à
une intervention chirurgicale diminue de
gauche à dr oite, au même ter me qu’aug mente
la controverse.
La prise en charge est urgente lorsqu’il y a
contact du SNC avec l’extérieur. Le risque
infectieux qui en résulte rend une intervention
chirurgicale inévitable, l’infection manifeste
étant extrêmement difficile à traiter et asso –
ciée à une morbidité importante. Il n’y a pas
de discussion concernant l’indication à la
chirurgie dans ces cas, exception faite d’un
arrêt complet de traitement dans le cas de
dysraphies très hautes. Les pathologies ty –
piques sur ce versant de l’échelle des indica –
tions sont la spina bifida ouverte (p.ex. myé-
loméningocèle) et le sinus dermoïde avec une
fistule dans le tube neural.
La deuxième problématique est donnée par la
dysfonction neuronale établie, déterminée
par la localisation de la lésion le long de l’axe
neural. Cette dysfonction peut éventuelle –
ment être influencée par des mesures chirur –
gicales symptomatiques de soutien, p.ex. lors
de spasticité, de déformations orthopédiques
ou de problèmes urologiques. Les déficits
distaux de la myéloméningocèle et lipomyélo –
méningocèle sont à situer à ce niveau de
l’échelle des indications.
Figure 4. Présentation schématique de la problématique des dysraphies spinales avec classe –
ment des principales pathologies et la «solidité» de l’indication opératoire relative.
La problématique des dysraphies
Risque infectieux lors de contactSNC/extérieur
Sinus dermique Spina bifida ouverte
«Solidité» de l’indication au
traitement neurochirurgical Lipomyéloméningocèle
Tethered cord avec/sans lipome
Fatty flum
Low conus
Dysfonction
neuronale
se développant
Dysfonction
neuronale établie
(sub-lésionelle)
1Prof. ffRPofTff.abi
1Prof. PRTaPR. RbiTnibrP,Se f.r i
25
Le troisième groupe est complexe et contro –
versé en ce qui concerne les indications
chirurgicales. À toutes les dysraphies spinales
est commune la fixation mécanique au bout
du tube neural. La conséquence est que la
croissance en longueur, normalement inégale,
de la moelle épinière et de la colonne verté-
brale doit évoluer de manière synchrone. Cela
occasionne des déficits neurologiques lente-
ment progressifs, des douleurs dorsales et
dans les jambes, un affaiblissement des ré –
flexes, une perte de force dans les jambes,
des déficits sensoriels et des troubles mic –
tionnels et intestinaux et enfin des déforma –
tions orthopédiques. Ce phénomène est résu –
mé sous le ter me anglais de «tether e d cor d»
11.
La croix avec cette situation de «tethered
cord» est que les patients ne manifestent pas
tous forcément des symptômes. Ce fait a
amené à la formation de deux «camps» qui
situent différemment le moment de
l’«untethering» chirurgical. Les défenseurs de
l’opération prophylactique («école nord-amé –
ricaine») argumentent que les fonctions per –
dues (notamment végétatives) ne sont pas
récupérées même après un traitement chirur –
gical. S’y oppose l’«école parisienne» qui cri-
tique que, selon les séries, jusqu’à 40 % des
patients avec une «tethered cord» sont expo –
sés inutilement aux risques d’une opération
12.
Ce n’est pas un hasard que la procédure
pr éfér ée est cor r èlée avec le paysage mé dico
–
lég
al du lieu d’activité.
Dysraphies spinales au cabinet
pédiatrique
En absence de signes évidents comme un
grand lipome sous-cutané ou une myélomé –
ningocèle, le diagnostic de dysraphie spinale
n’est pas trivial. Les signes cliniques sont souvent très discrets et peu concluants, no –
tamment concernant les fonctions végéta
–
tives du nourrisson. L’examen par IRM visant
à clarifier le diagnostic est complexe à cet
âge. L’échographie de la colonne lombaire
peut mettre en évidence des lésions gros –
sières, p.ex. un grand lipome intraspinal ou un
cône médullaire bas. Mais l’échographie ne
permet pas l’exclusion définitive d’une dysra-
phie et n’est pas assez précise pour la plani-
fication de l’opération. L’inspection détaillée
du patient, notamment de la ligne médiane
(de la tête aux pieds) est très importante. La
particularité la plus fréquente et en même
temps la plus anodine est la fossette sacro –
coccygienne qu’on trouve chez 5% des nou-
veau – nés et qui en général n’a aucune signifi –
cation.
Les signes suivants sont suspects et
doivent alerter:
• déviation de la ligne des fesses
• rétractions cutanées au dessus du pli
interfessier
• hémangiomes
• appendices cutanés
• cheveux
• lipomes
• ouvertures suintantes.
Traitement neurochirurgical de
l’épilepsie
Dans de nombreux cas la chirurgie est un
traitement extrêmement efficace de l’épilep –
sie réfractaire au traitement médicamenteux.
Les indications neurochirurgicales classiques
concernent surtout les épilepsies dues à des
lésions, et consistent à supprimer le tissu
épileptogène ou les lésions qui ont un effet
épileptogène sur le tissu cérébral voisin. Il peut s’agir de tissu néoplasique, comme p.ex.
des gangliomes ou de tumeurs neuro-épithé
–
liales dysembrioplasiques (DNET). De bons
succès sont obtenus par la chirurgie égale-
ment lors de dysplasies focales corticales,
d’hétérotopies corticales ou d’épilepsie du
lobe frontal due à une sclérose de l’hippo –
campe.
La situation en l’absence d’une corrélation
entre bilan radiologique-anatomique et site
épileptogène ou en présence de lésions
très étendues comme p.ex. une hémi
–
még
alencéphalie est plus complexe. Lorsqu’à
l’EEG l’activité est focale, on peut atteindre
l’objectif thérapeutique par un «cortical map –
ping» et la résection du cortex épileptogène.
L’examen histologique révèle souvent des
dysplasies focales microscopiques qui
échappent à l’IRM. Pour localiser de telles
lésions on place sur le cerveau, après hémi-
craniotomie, une grille d’électrodes avec une
douzaine de contacts. La plaie est refermée
et les câbles conduits à l’extérieur. Pendant
quelques jours de sevrage antiépileptique
toutes les crises sont surveillées et enregis-
trées. Les zones épileptogènes du cortex si-
tuées sous la grille d’électrodes se laissent
ainsi circonscrire et pourront être enlevées en
même temps que la grille d’électrodes, tout
en épargnant les zones saines.
En absence d’un tel foyer épileptogène on a
recours à des techniques de déconnexion,
p.ex. l’hémisphèrotomie fonctionnelle ou la
callosotomie. L’objectif de ces interventions
est d’empêcher le débordement de l’activité
épileptique sur tout le cerveau. L’hémisphéro –
tomie fonctionnelle est actuellement une in –
tervention douce (en comparaison avec l’hé –
misphérectomie anatomique des débuts de la
chirurgie de l’épilepsie, où l’on réséquait ef-
Figure 6. Signes cliniques évoquant une dysraphie spinale. Nous remercions K. Kothbauer,
médecin chef neurochirurgie à l’Hôpital cantonal de Lucerne, pour les images de la ligne infé –
rieure.
Figure 5.
Fossette sacro – coccygienne chez
un enfant ne présentant pas de symptômes
neurologiques.
1Prof. ffRPofTff.abi
1Prof. PRTaPR. RbiTnibrP,Se f.r i
26
fectivement le cortex d’un hémisphère).
Jusqu’à l’âge de trois ans le développement
moteur et presque normal malgré une telle
intervention
13.
Enfin le stimulateur du nerf vague présente
une possibilité chirurgicale symptomatique
permettant de réduire ou d’interrompre les
crises, notamment dans des situations où est
envisagé l’introduction d’un troisième ou
quatrième traitement antiépileptique. Dans
ces cas le stimulateur s’avère supérieur à une
escalade médicamenteuse ultérieure
14.
Il faut souligner que la chirurgie devrait être
envisagée précocement chez les enfants avec
une épilepsie réfractaire au traitement médi –
camenteux. La répétition de crises cérébrales
occasionne un trouble substantiel du réseau
neuronal et inhibe la formation de liens synap –
tiques. On parle de démence épileptique, avec
un retard du développement cognitif du pa –
tient. Les enfants traités par une multitude de
médicaments subissent les effets indési –
rables de chaque antiépileptique. Même si le
traitement chirurgical n’obtient pas une sup –
pr es sion tot ale des cr ises , la r éduction de leur
fréquence et/ou du traitement médicamen –
teux nécessaire, représente souvent un gain
en qualité de vie et peut constituer la base
pour une progression du développement co –
gnitif freiné jusqu’à là.
La deuxième raison pour une évaluation neu –
rochirurgicale aussi précoce que possible de
l’épilepsie est la plasticité neuronale. Notam –
ment avant la fixation du langage, même des
interventions de déconnexion étendues sont
compatibles avec un développement fonction –
nel et cognitif surprenant et réjouissant.
Chirurgie neurovasculaire de
l’enfant
Contrairement à l’adulte, les causes clas-
siques de l’accident vasculaire cérébral (AVC)
n’ont que peu d’intérêt en pédiatrie. Hyper-
tension artérielle, artériosclérose, angiopa –
thie amyloïde, fibrillation ventriculaire, sé –
quelles à long ter m e du diab ète et la for mation
d’anévrismes au niveau cérébral sont des
pathologies de la personne âgée.
Les facteurs de risque de l’AVC pédiatrique
sont d’origine cardiaque (p.ex. malformations
valvulaires, foramen ovale perméable, poly –
globulie due aux malformations cyanogènes),
hématologique (p.ex. drépanocytose, mala –
dies avec effet rhéologique), infectieuse (p.
ex. varicelle, vascularite VIH), génétique
(p.ex. syndrome de Marfan) et métabolique
(p.ex. maladie de Fabry), traumatique (p.ex.
dissection artérielle) ou médicamenteuse (médicaments/drogues légales ou illégales)
15.
Du point de vue neurochirurgical sont à rele –
ver deux pathologies vasculaires: les malfor –
mations artério-veineuses et la maladie Moya –
moya.
Malformations artério-veineuses
(MAV) pédiatriques
Les MAV pédiatriques ne représentent que
3-20 % de la globalité des MAV, mais sont
responsables de jusqu’à 50 % des AVC pédia-
triques
15. L’indication au traitement résulte du
fait que le risque annuel d’une hémorragie est
de 3 % , ce qui r epr ésente, p our une at tente de
durée de vie statistiquement longue, un
risque cumulé considérable
16. Comme pour
d’autres atteintes, la plasticité du cerveau
jeune est le g r and avant age p our la r écup ér a –
tion de fonctions perdues; à l’âge pédiatrique
un traitement agressif est donc mieux toléré.
Présentation clinique et diagnostic
Environ 60% des patients avec une MAV de –
viennent symptomatiques suite à une hémor –
ragie, suivie de crises convulsives, de déficits
neurologiques progressifs et de céphalées
(env. 10 % par symptomatologie). Un petit
nombre est découvert de manière incidente
15.
Des investigations neuroradiologiques com –
plètes sont indispensables (IRM et angiogra –
phie de soustraction digitale).
Concepts de traitement
Le traitement des MAV repose sur trois pi-
liers: oblitération endovasculaire, résection
neurochirurgicale et radiochirurgie. Depuis
longtemps on a atteint la collaboration entre
les trois disciplines, en partant du principe
que le traitement multimodal a une plus
grande chance d’être radical. C’est le cas
surtout pour les MAV majeures
16. Les MAV
sont subdivisées, selon leur morphologie et le
type de drainage, en 5 degrés, la complexité
du traitement augmentant avec les degrés
plus élevés.
Embolisation endovasculaire
Ce traitement en principe très élégant
consiste à avancer, en narcose complète, un
micr o cathéter depuis l ’aine de manièr e sup er-
sélecti ve dans la br anche ar tér ielle de la MAV.
O n identi fie si p os sible la p osition de la fistule
et on met en évidence l’anévrisme intra-nidal
(fréquemment l’équivalent morphologique de
l’hémorragie). L’oblitération se fait par diffé –
rents matériaux, l’industrie mettant à dispo –
sition une large palette de produits. En fin de
compte l ’objectif est de provo quer une throm -bose de la malformation et sa déconnection
du système artériel. Ces interventions
peuvent aussi se faire en plusieurs séances.
Le désavantage de la méthode est l’exposition
importante aux rayons et les chances relati
–
vement modestes de guérir la MAV. Dans une
série de 101 patients, 2 seulement ont été
définitivement guéris par l’embolisation, les
deux ayant une MAV de degré mineur
16.
Résection neurochirurgicale
Pour les MAV de degré mineur la résection
seule est curative dans 70 % des cas, pour les
deg r és plus imp or t ant s ce n’es t p our ainsi dir e
jamais possible
16. Ces interventions sont
techniquement exigeantes. Les salles d’opé –
r ation hy br ides mo der nes p er met tent l ’angio –
graphie intra-opératoire pour documenter la
résection totale.
Radiochirurgie stéréotaxique
La radiochirurgie est souvent la méthode de
choi x p our les MAV de deg r é élevé, les r ésidus
ou les récidives. La possibilité d’une prise en
charge ambulatoire et l’absence de narcose
pour les enfants de plus de 12 ans sont un
grand avantage. Le principe physiologique
consiste à induire une réaction inflammatoire
et par conséquent une thrombose dans la
MAV. Le désavantage, à évaluer toujours indi –
viduellement, est la durée jusqu’à l’obtention
d’un effet. Une oblitération complète peut
dur er plusieur s années. C ela sig ni fie qu’il faut
prendre en compte, pour la durée du traite-
ment, le risque que jusqu’à 4% des patients
refont une hémorragie au bout d’une année
17.
Maladie de Moyamoya
L’angiopathie Moyamoya, appelée aussi «oc –
clusion spontanée du polygone de Willis» a été
décrite pour la première fois en 1967 par
Takeuchi et Shimizu
18. Elle se caractérise par
un rétrécissement lentement progressif, voire
l’obstruction des grandes artères situées à la
base du crâne, débutant dans la par tie termi –
nale des carotides internes. En réaction à la
perfusion déficiente se développe un réseau
collatéral de vaisseaux anormaux, principale –
ment dans et autour des ganglions basaux. Ce
réseau ressemble dans l’angiographie de
soustraction digitale à une «volute de fumée»
(«moyamoya» en japonais)
19.
Symptômes
Les patients adultes avec une maladie de
Moyamoya font dans 60 % des cas des épi-
sodes récidivants d’ischémie et dans 15-20 %
des cas une hémorragie cérébrale. En pédia –
1Prof. ffRPofTff.abi
1Prof. PRTaPR. RbiTnibrP,Se f.r i
27
trie l’hémorragie cérébrale est extrêmement
rare, se manifestent plutôt des ischémies
cérébrales répétées et transitoires associées
à des défaillances sensorimotrices. En estime
que 60 -70 % des patients font, au cours natu-
rel de la maladie, une attaque cérébrale. En
tenant compte de cette morbidité importante,
l’investigation précoce suivie d’une interven –
tion prophylactique dans le but de rétablir une
circulation cérébrale équilibrée sont devenus
le traitement standard
20.
Diagnostic
L’IRM permet souvent de suspecter ce dia-
gnostic des signes d’ischémies multiples
d’âge différent sont typiques. L’angiographie
de soustraction digitale permettra ensuite
d’évaluer l’état des vaisseaux et la tomogra-
phie par émission de positons (PET) de définir
la capacité de réserve hémodynamique.
Traitement
L’objectif du tr aitement est de r ét ablir une ir r i –
gation suffisante du cerveau (revascularisa –
tion). Les techniques opératoires établies
sont divisées en chirurgie de bypass «direct»
et «indir ect». Le by pas s dir ect consiste en une
anastomose par microchirurgie entre p.ex.
l’artère temporale superficielle et une artère
intracrânienne (p.ex. artère cérébrale
moyenne). Lors de la revascularisation indi –
recte on transpose l’artère du scalp avec ou
sans le muscle pariétal sur la surface céré-
brale du côté hypoperfusé. Toutes les tech-
niques indirectes stimulent la formation d’un
nouveau réseau de vaisseaux à la surface
corticale, censé supplémenter dans une cer –
taine mesure l’irrigation cérébrale
21 – 22 .
Résumé
Par cet aperçu de pathologies neurochirurgi –
cales typiquement pédiatriques et leur traite –
ment, les auteurs souhaitent transmettre
d’une part leur fascination pour cette sous-
spécialité et d’autre par t présenter aux collè –
gues pédiatres installés l’actuelle offre théra –
peutique. Nous sommes toujours ouverts et
directement accessibles aux questions et
nous nous réjouissons de l’intérêt porté à
notre activité et des retours concernant nos
patients.
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Correspondance
Dr.med. Christian Schneider
Oberarzt Neurochirurgie
Spitalstrasse 21
CH- 4031 Basel
christianandreas.schneider@ usb.ch
Telefon: +41 61 328 60 76
Fax: +41 61 265 71 38
Les auteurs ne déclarent aucun soutien financier ni
d’autres conflits d’intérêt en relation avec cet article.
En raison d’une meilleure lisibilité seule la forme mascu –
line a été utilisée.
1Prof. ffRPofTff.abi
1Prof. PRTaPR. RbiTnibrP,Se f.r i
Informations complémentaires
Auteurs
Dr. med. Christian Schneider , Oberarzt Neurochirurgie Dr. med. Alexandre N. Datta , Abteilung Neuro- und Entwicklungspädiatrie, Universitätskinderspital beider Basel (UKBB), Basel und Consultant für die Firmen Neurocrine, Idorsia und Epilog und in Advisory Boards von Eisai und Idorsia Raphael Guzman Andreas Nydegger
