Nagelveränderungen bei Kindern können grundsätzlich in sieben Kategorien unterteilt werden1). Grosse Bedeutung kommt physiologischen Veränderungen zu, die häufig zu Verunsicherung seitens der Eltern und damit zur ärztlichen Konsultation führen. Die klassischerweise mit Nagelveränderungen einhergehenden entzündlichen Dermatosen präsentieren sich im Kindesalter in aller Regel ähnlich wie bei Erwachsenen. Eine bei Kindern relativ häufig auftretende erworbene, entzündliche Nagel pathologie ist die Twentynaildystrophy. Infektionen stellen eine weitere häufige Ursache von Nagelveränderungen dar, wobei im Unterschied zu den Erwachsenen nicht Pilze, sondern Viren (HPV) als Erregergruppe im Zentrum stehen. Eine sich in der Regel im Kindesalter manifestierende Krankheitskategorie stellen die kongenitalen und erblichen Nagelerkrankungen dar, wobei hier die Nagelveränderungen teilweise als Marker für assoziierte Störungen dienen können. Tumore inklusive Nävi der Nagelmatrix sind im Kindesalter insgesamt selten. Zu guter Letzt treten im Kindesalter häufig auch traumatische Nagelveränderungen auf, beispielsweise als Leukonychiapunctata. Nicht selten liegen zudem chronische Veränderungen im Rahmen von Angewohnheiten wie Nägelkauen oder anderen Manipulationen vor.
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Einleitung
Nagelveränderungen bei Kindern können
grundsätzlich in sieben Kategorien unter
teilt werden
1). Grosse Bedeutung kommt
physiologischen Veränderungen zu, die
häufig zu Verunsicherung seitens der Eltern
und damit zur ärztlichen Konsultation füh
ren. Die klassischerweise mit Nagelverän
derungen einhergehenden entzündlichen
Dermatosen präsentieren sich im Kindes
alter in aller Regel ähnlich wie bei Erwach
senen. Eine bei Kindern relativ häufig auf
tretende erworbene, entzündliche Nagel
pathologie ist die Twenty nail dystrophy.
Infektionen stellen eine weitere häufige
Ursache von Nagelveränderungen dar, wo
bei im Unterschied zu den Erwachsenen
nicht Pilze, sondern Viren (HPV) als Erreger
gruppe im Zentrum stehen. Eine sich in
der Regel im Kindesalter manifestierende
Krankheitskategorie stellen die kongenita
len und erblichen Nagelerkrankungen dar,
wobei hier die Nagelveränderungen teilwei
se als Marker für assoziierte Störungen
dienen können. Tumore inklusive Nävi der
Nagelmatrix sind im Kindesalter insgesamt
selten. Zu guter Letzt treten im Kindesalter
häufig auch traumatische Nagelverände
rungen auf, beispielsweise als Leukonychia
punctata. Nicht selten liegen zudem chro
nische Veränderungen im Rahmen von
Angewohnheiten wie Nägelkauen oder an
deren Manipulationen vor.
Transiente Nagelveränderungen –
was ist noch normal?
Bei Säuglingen und Kleinkindern liegen
häufig banale transiente Nagelveränderun
gen vor, welche nicht selten zu Beunruhi
gung der Eltern führen. Im Allgemeinen sind
sie auf die natürlicherweise vorliegende
Weichheit und Brüchigkeit der kleinkindli
chen Nagelplatte zurückzuführen. Insbesondere ist hier die Koilonychie
(A b b . 1)
hervorzuheben, eine löffelförmige
Eindellung insbesondere der Grosszehen
nägel. Im Unterschied zu Jugendlichen und
Erwachsenen ist sie bei Kindern als physio
logisch anzusehen und nicht Ausdruck ei
nes beispielsweise bei älteren Patienten
häufig assoziierten Eisenmangels. In den
ersten Lebensjahren wächst sich diese
Störung üblicherweise aus.
Ein Grossteil der Säuglinge zeigt im Alter
von 6–8 Wochen Querfurchen (Beau-Lini –
en, Abb. 2), welche durch eine passagere
Nagelwachstumsstörung als Ausdruck der
Umstellungen unter der Geburt bedingt
sind und in der Folge ebenfalls auswach
sen. Nicht selten treten Beau Linien bei
Kindern auch 6–8 Wochen nach febrilen
Infekten (z. B. Coxsackie Virusinfektionen)
auf. Es kann dabei zur kompletten proxima
len Nagelablösung (Onychomadesis) kom
men.
Häufig wird eine distale Aufsplitterung der
Nagelplatte (Onychoschisis, Abb. 3) re
gistriert. Bei solitärem Vorliegen am Dau
men kommt häufig dem Daumenlutschen
eine entscheidende Bedeutung zu, daneben kann wie bei Erwachsenen eine Austrock
nung und fehlende Pflege der Nagelplatte
ursächlich sein.
Eine tannenbaumartige Riffelung der Nagel
platte zur Mitte hin wird als Chevron-Nail
oder Herring-Bone-Nail bezeichnet, tritt
im Alter von 5–7 Jahren auf und ist in der
Regel während der Pubertät spontan regre
dient.
Entzündliche Nagelveränderungen
Twenty-nail-dystrophy (Trachyonychie)
Die Twenty nail dystrophy (Abb. 4) stellt im
Kindesalter eine relativ häufig auftretende
erworbene Pathologie der Nägel dar
2). Kli
nisch zeigt sie sich an einer Aufrauung und
Längsriffelung der Nägel (Sandpapiernä
gel). Entgegen dem Namen müssen nicht
alle Nägel betroffen sein, so dass teilweise
der Begriff Trachyonychie bevorzugt wird.
Die Twenty nail dystrophy tritt im Kindes
alter häufig idiopathisch auf, kann jedoch
auch im Rahmen verschiedener entzündli
cher Dermatosen vorkommen. Am häufigs
ten wird als spezifische entzündliche Ursa
che eine Alopecia areata beschrieben,
wobei eine begleitende Alopezie nicht zwin
gend vorliegen muss. Daneben kann auch
ein Lichen ruber oder eine Psoriasis vulga
ris zugrunde liegen.
Die Diagnose der Twenty nail dystrophy
erfolgt in der Regel klinisch. Aufgrund des
insgesamt selbst bei zugrundeliegendem
Nagelveränderungen bei Kindern
Martin Theiler 1, Lisa Weibel 1, 2
1 Dermatologische Klinik, Universitätsspital Zürich
Gloriastrasse 31, CH 8091 Zürich
2
Dermatologische Abteilung, Kinderspital Zürich
Steinwiesstrasse 75, CH 8032 Zürich Abb. 2: Querfurchen (Beau Linien) Abb. 4: Twenty nail dystrophy
A bb. 1: Koilonychie
Abb. 3: Aufsplitterung der distalen Nagelplatte
(Onychoschisis)
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Fortbildung
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Lichen ruberdoch benignen klinischen Ver
laufes wird von einer bioptischen Abklärung
in der Regel abgeraten
2). Bei 50% der Pati
enten darf mit einer spontanen Regredienz
gerechnet werden, so dass eine Therapie
nicht zwingend erforderlich ist. Nebst
pflegenden Therapeutika (z. B. Harnstoff
Crème 10–20%, Kloril
® Nagellack) können
topische Steroide als Lösungen z. B. Elo
com
® Lösung, Biotin und je nach Leidens
druck allenfalls auch Triamcinolon Injekti
onen in den proximalen Nagelfalz, sys
temische Steroide, Retinoide und andere
Medikamente versucht werden, allesamt
jedoch mit unsicherem Erfolg.
Die entzündlichen Nagelveränderungen
Von den klassischerweise mit Nagelverän
derungen einhergehenden entzündlichen
Dermatosen (Psoriasis vulgaris, Lichen ru
ber, Ekzeme, Alopecia areata) stehen im
Kindesalter die Ekzemnägel klar im Vorder
grund. Die klinische Präsentation ent
spricht grundsätzlich derjenigen bei er
wachsenen Patienten, ebenso ist auch die
Behandlung vergleichbar und besteht in der
Regel in der Applikation von hochpotenten
topischen Steroiden und allenfalls Vitamin
D Analoga. Ein Spezialfall im Kindesalter
stellt die Parakeratosis pustulosa d a r,
welche in der Regel einen einzelnen Finger
bei Mädchen unter 7 Jahren betrifft, psori
asiforme Züge aufweist und möglicherwei
se eine Spezialform oder Erstmanifestation
einer Psoriasis unguium darstellt. Ekzeme
kommen als Auslöser der Parakeratosis
pustulos aebenfalls in Betracht.
Infektiöse Nagelveränderungen
Periunguale Warzen (Abb. 5) stellen bei
Kindern ein häufiges Problem in der tägli
chen Praxis dar. Insbesondere im Zusam
menhang mit gewohnheitsmässigem Nägel
kauen kann es zu recht ausgedehnten Be
funden kommen. Aufgrund des im Allgemei nen selbst limitierenden Verlaufes sollten
potentiell vernarbende Therapien vermie
den werden
3). Keratolytika mit regelmässi
gem mechanischem Abtragen der Hyperke
ratosen stehen dabei an erster Stelle,
allenfalls in Kombination mit 5 FU. Als
weitere Option werden mit einer topischen
Immuntherapie mit dem obligaten Kontakt
sensibilisator Diphenylcyclopropenon (DCP)
in Duofilm
® sehr gute Erfahrungen gemacht
(zu beziehen in der Kantonsapotheke Zü
rich). Sehr ausgedehnte, hartnäckige Ver
läufe können eine chirurgische Therapie
mittels Laser in Vollnarkose notwendig
machen.
Onychomykosen sind bei präpubertären
Kindern generell sehr selten. Das Manage
ment unterscheidet sich nicht grundsätzlich
von Erwachsenen, als systemische Antimy
kotika können Terbinafin und Itra cona
zol
auch bei kleinen Kindern angewendet wer
den
4). Vor systemischer Therapie soll in je
dem Fall eine Bestätigung der Diagnose
mittels Kultur erfolgen. Trichophyton rubrum
stellt weltweit den häufigsten Erreger dar.
Bei der Geburt vorhandene
und erbliche Nagelpathologien
Kongenitale Achsendeviation des
Grosszehennagels (congenital mala –
lignment, «great toe nail dystrophy»)
Bei diesem Krankheitsbild liegt eine konge
nitale Deviation der Wachstumsrichtung
der Grosszehennägel nach lateral vor (Abb.
6 und 7) . Diese ist bereits bei Geburt ma
nifest. In der Folge kommt es zu teilweise
massiver Verdickung und gelb brauner
Verfärbungen der Nägel und Ausbildung
von charakteristischen Querfurchen. Fast
regelhaft leiden die Patienten unter einem
Einwachsen des Nagels in den lateralen
Nagelfalz. Bei milder Ausprägung kommt es
häufig zu einer spontanen Besserung, so
dass in dieser Situation ein abwartendes
Verhalten, idealerweise mit konsequenter Anwendung von Urea
haltigen Externa
(Harnstoffcrème 10–30%, oder Akerat
®
urea 30%) gerechtfertigt ist. Bei ausgepräg
ter Deviation wird eine Exzision des gesam
ten Nagelapparates und Reimplantation in
korrigierter Stellung empfohlen, gemäss
einigen Experten möglichst vor Beendigung
des 2. Lebensjahrs
5). Bei Erwachsenen
kann eine Verödung der gesamten Nagel
matrix mittels Phenolisierung erforderlich
sein.
Nagel-Patella-Syndrom
Das Nagel Patella Syndrom wird durch eine
Mutation im LMX1B Gen verursacht und
autosomal dominant vererbt. Es ist durch die
Trias von Nagelhypoplasie, Knochenverän
derungen und Nierenfunktionsstörung ge
kennzeichnet. Die Nagelveränderungen sind
im Schweregrad typischerweise vom Dau
men her abnehmend. Es zeigen sich ver
schiedene Grade von Nagelhypoplasie. Als
pathognomonisch gilt zudem das Vorliegen
einer dreieckförmigen Lunula. Die Knochen
veränderungen sind mannigfaltig und betref
fen insbesondere Patella, Radiusköpfchen
und Becken. Prognostisch entscheidend ist
die in 40% der Fälle assoziierte Nephropa
thie, welche bei 5–10% der Patienten zur
terminalen Niereninsuffizienz führt. Die Be
treuung betroffener Patienten sollte auf je
den Fall multidisziplinär erfolgen.
Weitere genetisch bedingte
Nagelerkrankungen
Die Pachyonychia congenita ist durch
eine progressive Nagelverdickung und eine
teilweise groteske subunguale Hyperkera
tose gekennzeichnet. Ursächlich sind ver
schiedene autosomal dominant vererbte
Keratinmutationen. Therapeutisch kommt
nebst mechanischer und chemischer Kera
tolyse ein Therapieversuch mit systemi
schen Retinoiden und bei schweren Fällen
eine komplette Destruktion der Nagelmat
rix in Betracht.
Abb. 5: Periunguale Warzen Abb. 6 + Abb. 7: Kongenitale Achsendeviation des Grosszehennagels
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Fortbildung
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Die selten auftretende Dyskeratosis con-
genita ist durch eine bei bis zu 90% der
Patienten auftretende, prognoseentschei
dende Panzytopenie und das Auftreten von
verschiedenen Malignomen gekennzeich
net. Das Vorliegen der dermatologischen
Trias aus Nagelhypoplasie, retikulärer Pig
mentierung und oralen und genitalen Leu
koplakien kann hier zur Frühdiagnose ent
scheidend beitragen.
Daneben kommen Nagelveränderungen bei
einer Vielzahl weiterer genetischer Syndro
me vor, so bei der Familie der Epidermoly –
sis bullosa , bei den ektodermalen Dys –
plasien und anderen.
Nageltumore
Nageltumore sind bei Kindern insgesamt
selten. Die häufigste Manifestation ist die
wahrscheinlich durch rezidivierende Trau
mata bedingte subunguale Exostose ,
welche insbesondere Teenager betrifft
(Abb. 8) . Sie zeigt sich als harte subungua
le Raumforderung mit Abhebung der Nagel
platte und Onycholyse. Die Diagnose er
folgt mittels konventionellen Röntgenbil
des, die Therapie ist chirurgisch.
Das Granuloma pyogenicum stellt einen
häufigen, meist reaktiv nach einem Trauma
auftretenden angiomatösen Tumor des Na
gelapparates dar. Die Therapie erfolgt chir
urgisch, eine histologische Aufarbeitung ist
zum Ausschluss eines amelanotischen Me
lanoms oder anderen Tumors empfohlen.
Periunguale Fibrome können isoliert oder
multipel auftreten. Im letzten Fall können sie hinweisend auf eine tuberöse Sklerose
sein.
Häufigste Ursache einer streifenförmigen
Braunfärbung der Nagelplatte (Melanony
–
chia striata) sind im Kindesalter melano
zytäre Nävi der Nagelmatrix. Obwohl bei
Kindern nur vereinzelt Nagelmatrixmela
nome berichtet wurden, empfiehlt sich eine
gros szügige Indikationsstellung zur biopti
schen Abklärung. Bei Warnzeichen (sehr
unregelmäs sige Pigmentierung, Verbreite
rung des Streifens nach proximal) ist eine
solche obligat.
Traumatische Nagelveränderungen
Habituelles Nägelkauen stellt ein häufi
ges Problem bei Kindern dar. Klinisch zeigt
sich dieses an sehr kurzen und unregelmäs
sigen Nägeln, zudem kommt es nicht selten
zu bakteriellen Superinfektionen. Manipu
lationen im Bereich des proximalen Nagel
falzes und wiederholtes Entfernen des Na
gelhäutchens (Kutikula) führen zu
chronischer Paronychie und durch das
Eindringen von Irritantien in die Nagelmat
rix zu einer Nagelwachstumsstörung. Klas
sisch ist in diesem Zusammenhang das Bild
der Onychodystrophia mediana canali –
formis (Abb. 9 ), wo durch Manipulationen
am proximalen Nagelfalz des Daumens im
Rahmen eines Tics eine median verlaufen
de Onychodystrophie entsteht. Die meisten
Kinder verlieren diese Gewohnheiten im
Verlauf, unterstützend können leicht bitter
schmeckende Topika (z. B. Wachspaste)
angewendet werden.
Punkt oder strichförmige Weissfärbungen
der Nagelplatte (Leukonychia striata) sind
Ausdruck eines leichten Traumas der Na
gelmatrix, welches in einer parakeratoti
schen Verhornung resultiert. Entgegen des
häufigen Glaubens liegt kein Kalzium oder
Vitaminmangel vor.
Fazit für die Praxis
• Viele Veränderungen der kleinkindlichen
Nagelplatte sind harmlos, transient und
bedürfen keiner Therapie.
• Die Twenty nail dystrophy ist eine im
Kindesalter relativ häufige Nagelverände
rung, welche meist einen benignen Ver
lauf zeigt und keine Vernarbungstendenz
aufweist. Leider bestehen keine generell
wirksamen Therapien.
• Warzen des Nagelapparates sind häufig
für den behandelnden Arzt und Patienten
frustrierend, aufgrund der häufigen
Selbstheilung sollte aber auf vernarben
de Therapien verzichtet werden.
• Die kongenitale Achsendeviation des
Grosszehennagels tritt in der Praxis nicht
selten auf. Bei milder Ausprägung ist ein
abwartendes Verhalten gerechtfertigt.
Referenzen
1) Richer t B, Andre J. Nail disorders in children: diag
nosis and management. Am J Clin Dermatol 2011;
12: 101–12.
2) Gordon K A, Vega JM, Tosti A. Trachyonychia: a
comprehensive review. Indian J Dermatol Venereol
Leprol 2011; 77: 640–5.
3) Tosti A, Piraccini BM. Warts of the nail unit: surgical
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27: 235–9.
4) de Berker D. Childhood nail diseases. Dermatologic
clinics 2006; 24: 355–63.
5) Wagner G, Sachse MM. Congenital malalignment
of the big toe nail. J Dtsch Dermatol Ges 2011.
Korrespondenzadresse
Dr. med. Martin Theiler
Martin.theiler@usz.ch
Dr. med. Lisa Weibel
Leitende Ärztin Kinderdermatologie
Universitäts Kinderkliniken Zürich
FMH Dermatologie/
Venerologie und Pädiatrie
lisa.weibel@kispi.uzh.ch
Die Autoren haben keine finanzielle Unter –
stützung und keine anderen Interessenkon –
flikte im Zusammenhang mit diesem Beitrag
deklariert.
Abb. 8: Subunguale Exostose Abb. 9: Onychodystrophia medianacanaliformix
Vol. 24 Nr. 2 2013
Fortbildung
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
Dr. med. Martin Theiler , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich PD Dr. med. Lisa Weibel , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich Andreas Nydegger