Les altérations des ongles dans l’enfance peuvent grossièrement se répartir en sept catégories. Il s’agit souvent d’altérations physiologiques qui inquiètent toutefois les parents et conduisent fréquemment à une consultation médicale. Les dermatoses inflammatoires associées classiquement à des altérations des ongles se présentent en général dans l’enfance comme chez l’adulte. Une pathologie acquise, inflammatoire, relativement fréquente chez l’enfant est la twenty-nail-dystrophy.
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Introduction
Les altérations des ongles dans l’enfance
peuvent grossièrement se répartir en sept
catégories
1). Il s’agit souvent d’altérations
physiologiques qui inquiètent toutefois les
parents et conduisent fréquemment à une
consultation médicale. Les dermatoses
inflammatoires associées classiquement
à des altérations des ongles se présentent
en général dans l’enfance comme chez
l’adulte. Une pathologie acquise, inflamma –
toire, relativement fréquente chez l’enfant
est la twenty-nail-dystrophy . Les infections
représentent une deuxième cause fré –
quente d’altérations des ongles, contraire –
ment à l’adulte non pas en première ligne
par des champignons mais par des virus
(HPV). Les maladies unguéales congéni –
tales et héréditaires constituent une caté –
gorie de maladies se manifestant générale –
ment pendant l’enfance, l’atteinte des
ongles pouvant être parfois l’indicateur de
troubles associés. Les tumeurs, y compris
les nævus, sont globalement rares chez
l’enfant. Finalement les lésions trauma –
tiques de l’ongle sont fréquentes pendant
l’enfance. Des modifications chroniques
dues à des habitudes comme l’onychopha –
gie ou autres manipulations ne sont pas
rares.
Modifications passagères –
normales?
Des altérations passagères banales des
ongles qui inquiètent les parents sont fré –
quentes chez le nourrisson et le petit en –
fant. Généralement elles sont dues à la
mollesse et à la fragilité naturelle de la ta –
blette unguéale.
Il faut mentionner ici la koïlonychie ( fi g . 1) ,
une dépression en «cuillère» surtout des
ongles du gros orteil. Contrairement à
l’adolescent et à l’adulte, elle est à considé -rer comme physiologique chez le petit en
–
fant et n’est pas l’expression d’une carence
en fer comme chez la personne âgée. Cette
anomalie disparaît normalement pendant
les premières années de vie.
Une majorité de nourrissons présente à
l’âge de 6–8 semaines des sillons trans –
verses des ongles ( lignes de Beau, fig. 2) ,
expression d’un trouble passager de la
croissance de l’ongle dû aux changements
lors de la naissance, qui disparaissent éga –
lement par la suite. Il n’est pas rare que des
lignes de Beau se dessinent aussi 6–8 se –
maines après une infection fébrile (p.ex.
infections à Coxsackie). Rarement, un dé –
collement proximal complet de l’ongle peut
se former (onychomadèse).
Fréquemment on observe un dédouble –
ment et une desquamation de l’ongle ( ony-
choschisis , fig. 3). Isolée, elle est souvent
due à la succion de la part de l’enfant;
comme chez l’adulte elle peut aussi être
causée par un dessèchement et un manque
de soin de la tablette unguéale.
La striation des tablettes unguéales en
chevrons est appelée chevron-nail ou her -ring-bone-nail
, elle apparaît à l’âge de 5–7
ans et régresse en général spontanément
pendant la puberté.
Pathologies unguéales
inflammatoires
Twenty-nail-dystrophy (trachyonychie)
La twenty-nail-dystrophy (fig. 4) est une
pathologie acquise de l’ongle relativement
fréquente pendant l’enfance
1). Clinique –
ment, l’ongle prend un aspect grésé avec
striures dans le sens de la longueur (ongles
en papier de verre). Contrairement à ce que
laisse entendre le nom, tous les ongles ne
sont pas nécessairement atteints et on
préfère parfois le terme trachyonychie. La
twenty-nail-dystrophy est souvent idiopa-
thique pendant l’enfance ou alors elle appa –
raît dans le cadre de différentes derma –
toses inflammatoires. La maladie inflam –
matoire la plus souvent associée est la
pelade, la présence d’une alopécie n’étant
pourtant pas obligatoire. Un lichen ruber ou
un psoriasis vulgaire peuvent aussi en être
l’origine.
Le diagnostic de trachyonychie est en prin –
cipe clinique. L’évolution étant générale –
ment bénigne même en présence d’un li –
chen ruber, on déconseille en principe de
procéder à une biopsie
2). Chez 50 % des
patients on peut s’attendre à une régres –
sion spontanée, un traitement n’est donc
pas forcément nécessaire. Outre des pro –
Pathologies unguéales chez l’enfant
Martin Theiler 1, Lisa Weibel 1,2, Zurich Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
1 Clinique dermatologique,
Hôpital universitaire Zurich
2 Service de dermatologie, Hôpitaux universitaires
pédiatriques de Zurich
Fig. 2: Lignes de Beau. Fig. 4: Twenty-nail-dystrophy.
Fig. 1: Koïlonychie. Fig. 3: Onychoschisis.
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est caractérisé par une hypoplasie un-
guéale, des altérations osseuses et un
trouble de la fonction rénale. L’atteinte
unguéale est typiquement décroissante
depuis le pouce et on obser ve divers de –
grés d’hypoplasie. La lunule triangulaire est
pathognomonique. L’atteinte osseuse est
très variable et touche notamment la ro –
tule, la tête du radius et le bassin. Le pro –
nostic dépend de la néphropathie associée
dans 40% des cas et à l’origine d’une insuf –
fisance rénale terminale dans 5–10% des
cas. La prise en charge devrait être dans
tous les cas multidisciplinaire.
Autres maladies génétiques de l’ongle
La pachyonychie congénitale se distingue
par un épaississement progressif de l’ongle
et une hyperkératose sous-unguéale par –
fois grotesque. Différentes mutations auto –
somiques dominantes de la kératine sont
responsables. Le traitement se fait par ké –
ratolyse mécanique et chimique, des essais
avec des rétinoïdes systémiques et, dans
les cas sévères, par destruction complète
de la matrice unguéale.
La dyskératose congénitale est rare.
Jusqu’à 90 % des patients présentent une
pancytopénie, dont dépend le pronostic, et
différents formes de cancers. La présence
de la triade hypoplasie unguéale, pigmen –
tation réticulaire et leucoplasies orales et
génitales contribue de manière décisive au
diagnostic précoce.
Des altérations des ongles s’observent par
ailleurs chez un grand nombre de syn –
dromes génétiques, la famille de l’ épider-
molyse bulleuse et les dysplasies ecto –
dermiques entre autres.
Tumeurs de l’ongle
Les tumeurs de l’ongle sont globalement
rares pendant l’enfance. La manifestation
la plus fréquente est l’ exostose sous-un-
guéale , due probablement à des trauma –
Zurich). Les verrues très étendues et co
–
riaces nécessitent parfois un traitement
chirurgical par laser en narcose.
Les onychomycoses sont rares avant la
puberté. Le traitement ne diffère en prin –
cipe pas de celui chez l’adulte, les anti –
mycosiques terbinafine et itraconazole
peuvent être prescrits aussi à l’enfant
4).
Avant un traitement systémique le diagnos –
tic devrait toujours être confirmé par la
culture. Trichophytum rubrum est mondia –
lement l’agent le plus fréquent.
Pathologies unguéales présentes
à la naissance et héréditaires
Mauvais alignement congénital
de l’ongle du gros orteil
(congenital malalignement,
great toe nail dystrophy)
A l’origine de cette anomalie se trouve une
déviation latérale congénitale de la crois –
sance de l’ongle des gros orteils (fig. 6 et 7) .
Elle est présente à la naissance. En général
les ongles sont épaissis, parfois massive –
ment, prennent une coloration jaune-brune
et présentent des stries transversales ca –
ractéristiques. Généralement l’ongle est
incarné sous le repli latéral. Dans les cas
modérés la guérison est souvent spontanée
et une attitude expectative se justifie, idéa –
lement en appliquant de manière consé –
quente une préparation à base d’urée
(crème avec urée 10–30%, Akerat
® urée
30%). Lorsque la déviation est importante,
on conseille l’excision et la réimplantation
en position correcte de l’ongle dans sa tota –
lité, de l’avis de certains experts si possible
avant la fin de la 2
ème année de vie 5). Chez
l’adulte il est parfois nécessaire de scléro –
ser la matrice unguéale par phénolisation.
Nail-patella syndrome
La transmission du syndrome ongles-rotule
se fait par une mutation du gène LMX1B et
est autosomique dominante. Le syndrome
duits de soins (p.ex. crème à base d’urée
10–20
%, vernis à ongles Kloril
®) on peut
prescrire des corticoïdes topiques p.ex.
Elocom
® en solution, la biotine et, selon la
souffrance subjective, éventuellement des
injections de triamcinolone dans le parony –
chium, des corticoïdes systémiques et
autres médicaments, tous néanmoins avec
un succès incertain.
Parmi les dermatoses classiquement asso –
ciées à une atteinte unguéale (psoriasis,
lichen ruber, eczéma, pelade) l’eczéma des
ongles est clairement le plus fréquent pen –
dant l’enfance. La présentation clinique
correspond à celle chez l’adulte, le traite –
ment est lui aussi comparable et consiste
à appliquer des corticoïdes topiques puis –
sants et éventuellement des analogues de
la vitamine D. Une situation spéciale pen –
dant l’enfance est la parakératose pustu –
leuse qui touche en général un seul doigt
chez des fillettes de moins de 7 ans, prend
un aspect psoriasiforme et représente
possiblement la primo-manifestation d’un
psoriasis unguium. La parakératose pustu –
leuse peut aussi être causée par un eczé –
ma.
Pathologies unguéales
infectieuses
Les verrues périunguéales (fig. 5) repré-
sentent un problème fréquent en pédiatrie.
Notamment chez l’enfant qui ronge les
ongles elles peuvent se répandre très lar-
gement. L’évolution étant spontanément
favorable, les traitements provoquant des
cicatrices devraient être évités
3). On utilise
en première intention les kératolytiques
avec décapage mécanique régulier de l’hy –
perkératose, éventuellement combiné au
5-FU. De très bonnes expériences ont été
faites aussi avec l’immunothérapie topique
avec le sensibilisateur de contact obliga –
toire diphenycyclopropénone (DCP) en
Duofilm
® (livré par la pharmacie cantonale
Fig. 5: Verrues périunguéales. Fig. 6 + fig. 7: Congenital malalignement, great toe nail dystrophy.
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tismes répétés, surtout chez les préadoles-
cents et adolescents (fig. 8) . On note une
tuméfaction dure sous-unguéale qui sou –
lève la tablette unguéale et provoque une
onycholyse. Le diagnostic se fait radiologi –
quement et le traitement est chirurgical.
Le granulome pyogénique est une tumeur
angiomateuse de l’appareil unguéal, fré –
quente et apparaissant généralement suite
à un traumatisme. Le traitement est chirur –
gical, un examen histologique est indiqué
afin d’exclure un mélanome amélanotique
ou une autre tumeur.
Les fibromes péri-unguéaux peuvent être
isolés ou multiples. Dans ce dernier cas ils
peuvent être l’expression d’une sclérose
tubéreuse.
Les nævus mélanocytaires de la matrice
unguéale sont, chez l’enfant, la cause la
plus fréquente d’une coloration brunâtre de
la tablette unguéale (mélanonychie longi –
tudinale) . Bien qu’il n’ait été relaté que ra –
rement de mélanomes de la matrice un –
guéale, une investigation large par biopsie
est indiquée. En présence de signes d’appel
(pigmentation très irrégulière, élargisse –
ment proximal de la strie) elle est obliga –
toire.
Traumatismes de l’ongle
L’ onychophagie est un problème fréquent
chez les enfants. Cliniquement les ongles
rongés apparaissent très courts et irré –
guliers, les surinfections bactériennes ne
sont pas rares. Des manipulations du repli
unguéal et l’arrachement de la cuticule entraînent une paronychie chronique, la
pénétration de substances irritantes dans
la matrice unguéale provoque des troubles
de la croissance de l’ongle. Dans ce
contexte l’
onychodystrophia mediana
canaliformis est classique (fig. 9), la mani-
pulation du repli unguéal proximal du pouce
entraînant une onychodystrophie médiane.
La plupart des enfants perdent ce tic ner-
veux avec le temps, des produits topiques
légèrement amers peuvent aider (p.ex. pâte
de cire).
Des décolorations ponctiformes ou striées
de la tablette unguéale (leuconychia stria –
ta) sont l’expression de traumatismes lé –
gers de la matrice unguéale, résultant en
une parakératose. Contrairement à une
croyance répandue il ne s’agit pas d’un
déficit en calcium ou en vitamines.
Conclusion pratique
• De nombreuses altérations des ongles
durant la petite enfance sont banales,
transitoires et ne nécessitent pas de
traitement.
• La twenty-nail-dystrophy est fréquente
chez l’enfant et son évolution est la plu –
part des fois bénigne sans laisser de cica –
trices. Il n’existe pas de traitement géné –
ralement efficace.
• Les verrues de l’appareil unguéal sont
fréquentes et frustrantes pour le méde –
cin autant que pour le patient. La guéri –
son étant généralement spontanée, il est
préférable de renoncer à des traitements
engendrant une cicatrice.
• Le mauvais alignement congénital de
l’ongle du gros orteil n’est pas rare en
pédiatrie. Dans les cas peu sévères une
attitude expectative se justifie.
Références
1) Richer t B, Andre J. Nail disorders in children: dia –
gnosis and management. Am J Clin Dermatol 2011;
12: 101–12.
2) Gordon K A, Vega JM, Tosti A. Trachyonychia: a
comprehensive review. Indian J Dermatol Venereol
Leprol 2011; 77: 640–5.
3) Tosti A, Piraccini BM. Warts of the nail unit: surgical
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27: 235–9.
4) de Berker D. Childhood nail diseases. Dermatologic
clinics 2006; 24: 355–63.
5) Wagner G, Sachse MM. Congenital malalignment
of the big toe nail. J Dtsch Dermatol Ges 2011.
Correspondance
Dr Martin Theiler
Dermatologische Klinik
Universitätsspital Zürich
Gloriastrasse 31
CH-8091 Zürich
martin.theiler@usz.ch
Les auteurs certifient qu’aucun soutien fi –
nancier ou autre conflit d’intérêt n’est lié à
cet article.
Fig. 8: Exostose sous-unguéale. Fig. 9: Onychodystrophie médiacanaliforme.
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Informations complémentaires
Auteurs
Dr. med. Martin Theiler , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich PD Dr. med. Lisa Weibel , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich
