Ein cholestatischer Ikterus kommt bei etwa 1 von 2500 Neugeborenen vor. Es handelt sich dabei immer um eine potenziell gefährliche hepatobiliäre Dysfunktion. Das frühzeitige Erkennen der Erkrankung durch den Kinderarzt sowie die rasche Überweisung an einen pädiatrischen Gastroenterologen/Hepatologen sind die entscheidenden Faktoren für Diagnose, Behandlung und Prognose der zugrunde liegenden Erkrankung. Die europäische (ESPGHAN) und die nordamerikanische (NASPGHAN) Gesellschaft für pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung haben vor kurzem neue Empfehlungen für Diagnostik und Behandlung der neonatalen Cholestase veröffentlicht. Wir haben in diesem Artikel das Wesentliche zusammengefasst.