L’ictère cholestatique affecte un nourrisson sur 2500. Il s’agit toujours d’un état pathologique du à une dysfonction hépatobiliaire potentiellement dangereuse pour l’enfant. Une identification précoce du problème par le pédiatre est essentiel et référer rapidement l’enfant au gastroentérologue / hépatologue pédiatre sont des facteurs déterminants pour l’identification, le traitement et le pronostic de la maladie de base. Les sociétés européenne (ESPGHAN) et nord américaine (NASPGHAN) de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique ont publié les nouvelles recommandations pour la prise en charge diagnostique de la cholestase néonatale. Nous avons résumé dans cet article les points essentiels.