Posteriore Urethralklappen (PUK) sind die häufigste Ursache einer angeborenen, distal der Harnblase liegenden Obstruktion. Die genaue Ätiologie ist nicht bekannt. Die Langzeitprognose hängt von Schwere der Obstruktion und den Auswirkungen auf Nieren- und Blasenfunktion ab, und reicht von intrauteriner Lebensunfähigkeit bis zu persistierender Inkontinenz im Erwachsenenalter und Niereninsuffizienz mehr oder weniger schwer. Um die Nierenfunktion zu erhalten und ein adäquates Sozialleben zu ermöglichen, muss die Betreuung dieser Kinder, insbesondere der Harnblasenprobleme, agressiv sein, verbunden mit einer engmaschigen Überwachung der Nierenfunktion. Dies bedeutet eine langfristige pluridisziplinäre Betreuung.
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Nachbetreuung ist deshalb unbedingt not
wendig.
Diagnose
Wie bereits erwähnt, erlauben vor der Ge
burt durchgeführte Sonographien die gros
se Mehrzahl der Fälle zu diagnostizieren. In
der Folge muss man daran denken, dass die
mit PUK assoziierte Klinik von «leichter»
Beeinträchtigung mit relativ banalen Symp
tomen (persitierende Harninkontinenz,
dribbling)
9), über rezidivierende Harn
wegsinfekte bis zur terminalen Harninkon
tinenz reichen kann
10). Die Diagnose PUK
muss demzufolge bei jeder darauf hinwei
senden Symptomatik formell ausgeschlos
sen werden.
Untersuchung der Wahl ist die Miktionszys
turethrographie (MCUG), unbedingt unter
Einschluss der Miktionsphase ohne Sonde,
die das typische Bild mit Kalibersprung und
halbmondförmigem Kontrastmittelabbruch
zeigt (Abb. 1) . Das MCUG ermöglicht eben
Zusammenfassung
Posteriore Urethralklappen (PUK) sind die
häufigste Ursache einer angeborenen, distal
der Harnblase liegenden Obstruktion. Die
genaue Ätiologie ist nicht bekannt. Die Lang –
zeitprognose hängt von Schwere der Obst –
ruktion und den Auswirkungen auf Nieren-
und Blasenfunktion ab, und reicht von
intrauteriner Lebensunfähigkeit bis zu per –
sistierender Inkontinenz im Erwachsenenal –
ter und Niereninsuffizienz mehr oder weni –
ger schwer. Um die Nierenfunktion zu
erhalten und ein adäquates Sozialleben zu
ermöglichen, muss die Betreuung dieser
Kinder, insbesondere der Harnblasenprob –
leme, agressiv sein, verbunden mit einer
engmaschigen Überwachung der Nieren –
funktion. Dies bedeutet eine langfristige
pluridisziplinäre Betreuung.
Einführung
Die Inzidenz der PUK wird auf 1 : 4000 bis
1 : 8000 männliche Geburten geschätzt,
und ist mit Sicherheit noch höher, zählt
man nicht lebensfähige Föten und Fehlge
burten sowie Erwachsene mit ein, die sich
erst spät über Miktionsbeschwerden be
schweren. Sie stellen 63% der angeborenen
infravesikalen Abflusshindernisse dar
1). Ihre
Ätiologie ist weiterhin unbekannt, wahr
scheinlich durch eine ungünstig gelegene
Mündung der Wolff ’schen Kanäle in die
Urethra
2) bedingt. Das bessere Verständnis
ihrer Pathophysiologie führte zu einer Än
derung der Klassifizierung der PUK. Von der
klassischen Beschreibung von Young auf
die klinisch tauglichere Benennung Conge
nital Obstructing Posterior Urethral Memb
rane (COPUM)
3). Sie werden im Allgemeinen
in utero entdeckt: 50% bei der Routineso
nographie im zweiten Trimenon und 80%
sind nach der 28. Woche Amenorrhoe be
kannt
4). Die vorgebur tliche Erkennung
hängt jedoch von Anzahl und Qualität der durchgeführ ten Sonographien ab. Eine
nicht unbedeutende Anzahl Patienten wer
den erst später diagnostiziert, meist auf
Grund von rezidivierenden Harnwegsinfek
ten oder Inkontinenz
5). Dank der Fortschrit
te der antenatalen Diagnostik und der
besseren Betreuung der Kinder sank die
Sterblichkeit in den 1960er Jahren um 50%
6)
und auf heute unter 5% 7). Diese günstige
Entwicklung hat leider zur Folge, dass eine
zunehmende Zahl Knaben den Spätfolgen
der mit dieser Diagnose eng verbundenen
Blasendysfunktion ausgesetzt sind
8). Diese
führt einerseits zu Nierenfunktionsstörun
gen und andererseits zu Harninkontinenz,
mit all ihren schweren sozialen Auswirkun
gen. Eine engmaschige pluridisziplinäre
Posteriore Urethralklappen
Jacques Birraux*, Christophe Gapany*, Paloma Parvex**, GenfÜbersetzung: Rudolf Schlaepfer, La Chaux de Fonds
* Ser vice de chirurgie pédiatrique.
** Unité romande de néphrologie pédiatrique, Hôpital
des Enfants, Hôpitaux Universitaires de Genève,
Rue Willy Donzé 6, 1211 Genève 14. Abb. 1:
Miktionszystourethrographie: Pseudodivertikel der Harnblase, Hypertrophie des
Blasenhalses (hohler Pfeil), Ausweitung der posterioren Urethra und charakteristisches
Bild der PUK (voller Pfeil). Der oft assoziierte vesikoureterale Reflux fehlt hier.
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werden; die bei diesen Patienten häufige
tubuläre Insuffizienz führt zu einer vermin
derten Konzentrationsfähigkeit des Urins,
die durch vermehrte Flüssigkeitsaufnahme
kompensiert wird, was wiederum zur Bla
sendysfunktion beiträgt.
Medizinisch-chirurgische
Betreuung
Die vorgeburtliche Behandlung wird durch
verschiedene Faktoren eingeschränkt: 20%
der Fälle werden nicht diagnostiziert; es
gibt keine zuverlässige fötale Urinwerte, die
zur Indikationsstellung für einen chirurgi
schen Eingriff beitragen könnten; und vor
allem wurde nachgewiesen, dass die an
tenatale Blasendrainage wohl die perinata
len Überlebenschancen, aber nicht die
Langzeitprognose verbessert
4).
Im Prinzip kommt der Knabe gleich nach
der Geburt in ärztliche Behandlung. Die
Diagnose wird möglichst bald durch ein
MCUG bestätigt, wobei eine transurethrale
(oder suprapubische) Sonde gelegt wird. Es
muss auf Kompensation der mehrere Tage
dauernden sturmartigen Diurese, bedingt
durch das Aufheben der Obstruktion, ge
achtet werden. Anschliessend kann die
endoskopische Klappenresektion durchge
führt werden. In einigen speziellen Fällen
(Frühgeborene, Urosepsis) muss diese auf
geschoben werden. Die oberen Harnwege
müssen in diesem Fall durch eine Harnab
leitung entlastet werden. Da die Blase das
hauptsächlichste funktionelle Hindernis für
falls, die Form von Blase und Blasenhals
sowie den sekundären vesikoureteralen
Reflux zu erfassen. Es ist illusorisch, diesen
korrigieren zu wollen, solange das infrave
sikale Hindernis nicht behoben wurde. Die
radiologische Abklärung wird ergänzt durch
eine Nierensonographie zur Darstellung der
Nierenmorphologie und Abschätzung einer
möglichen Dilatation der oberen Harnwege,
und durch eine Nierenszintigraphie zur Er
fassung eventueller Narben. Der venöse
Zugang für die Szintigraphie wird dazu be
nutzt, die Nierenfunktion labormässig zu
überprüfen.
Auswirkungen auf die
Blasenfunktion
Die Auswirkungen der PUK auf die Harnbla
se machen sich frühzeitig bemerkbar, da
dieses Organ sich schon intrauterin gegen
ein Hindernis entwickeln muss, das Über
druck erzeugt. Es kommt zur Hypertrophie,
dann Detrusorfibrose und schliesslich voll
ständiger Blasendysfunktion. Eine Studie
mit einer historischen Serie von Patienten
mit ausgeprägten PUK führte 1986 zum
Begriff «Syndrom der Urethralklappenbla
se», ein Begriff, der in der Folge ausführlich
übernommen und entwickelt wurde
11). Es ist
heute klar bewiesen, dass, welches auch
immer der scheinbare Erfolg der Klappen
resektion zum Zeitpunkt der Diagnosestel
lung ist, die Folgen der Obstruktion durch
die antenatal bestehenden PUK über lange
Zeit und bis ins Erwachsenenalter anhal
ten
12). Diese Blasen müssen also unter Be
rücksichtigung des urodynamischen und
klinischen Verlaufes (Infekte, Verschlechte
rung der Nierenfunktion) betreut werden,
um deren Compliance, funktionelle Drucke
und Entleerung zu verbessern, zum Schutze
der Nieren oder, falls die Niereninsuffizienz
irreversibel ist, um die Blase auf eine Nie
rentransplantation vorzubereiten.
Auswirkungen auf die
Nierenfunktion
PUK sind die häufigste Ursache einer termi
nalen Niereninsuffizienz im Kindesalter 13).
Die Inzidenz Neugeborener mit PUK hat im
Verlaufe der letzten 20 Jahre deutlich zuge
nommen, z. T. dank der Fortschritte der
antenatalen Sonographie. Vom Ausmass
der Obstruktion hängt die Langzeitprogno
se für Blase und Nieren ab. Die Zunahme
des Blasendruckes überträgt sich auf das Nierenbecken und führt zur Erweiterung
der Tubuli und zu einer Reihe von sekundär
en zellulären Ereignissen; interstitielle Fib
rose und glomeruläre Sklerose bedingen
eine Abnahme der Anzahl Nephrone
14). Der
progressive Verlauf bis zur terminalen Nie
reninsuffizienz beim Knaben variiert, je
nach Statistik, von 13 bis 20%
14), 15) . Sie tritt
im Allgemeinen im Alter von 11 bis 15 Jah
ren auf, was mit dem Eintritt der Pubertät
zusammenfällt
14). Sanna Cherchi et al. 13)
verfolgten über 20 Jahre 312 Patienten bei
denen im Kindesalter eine kongenitale Nie
renerkrankung diagnostiziert wurde, wovon
68 Knaben mit PUK (20%). 58 dieser Patien
ten entwickelten früh eine terminale Nie
reninsuffizienz, die vor dem Alter von 30
Jahren eine Dialyse notwendig machte. Fast
die Hälfte (45%) litt an PUK. Abb. 2 veran
schaulicht die Wahrscheinlichkeit, vor dem
Alter von 30 Jahren keine Dialyse zu benö
tigen, in Abhängigkeit von der Art der kon
genitalen Nierenkrankheit.
Eine schlechte Prognose bedingen: Die
Schwere der Niereninsuffizienz bei Diagno
sestellung; hochgradiger vesikoureteraler
Reflux; persistierende Blasendysfunktion;
das Vorhandensein einer Proteinurie
13), 14) .
Um das Fortschreiten der Niereninsuffizi
enz zu bremsen, muss durch optimale Be
handlung der Blasendysfunktion unbedingt
der intrarenale Druck vermindert und bei
Patienten mit schwerem Reflux das Auftre
ten von Parenchymnarben vermieden wer
den. Die glomeruläre und tubuläre Nieren
funktion muss engmaschig über wacht
Abb. 2 13): Wahrscheinlichkeit dialysefrei zu überleben, eingeteilt nach angeborener Nieren
missbildung, berichtigt nach dem Bestehen eines vesikoureteralen Refluxes, dem zeitli
chem Verlauf des Serumkreatinins und dem Vorhandensein oder nicht einer Proteinurie
( ≥ 1G/Tag).
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den Harnabfluss darstellt, wird man im
Allgemeinen die chirurgische nicht konti
nente Vesikostomie vorziehen.
Das Kind wird anschliessend klinisch und
labormässig überwacht, urodynamische Un
tersuchungen werden das weitere urologi
sche Vorgehen lenken. Um den Blasendruck
unter der nierenschädigenden Schwelle zu
halten, wird die Compliance zuerst durch
Anticholinergika wie Oxybutinin (Ditropan
®)
und, je nach Bedarf, durch regelmässige In
jektionen von Botulinustoxin (Botox
®) in den
Detrusor oder chirurgische Blasenvergrös
serung (Enterozystoplastie) erhalten. Diese
Massnahmen wirken sich auch günstig auf
die Reservoirfunktion der Blase und damit
die Dauer des Trockenseins aus, was für eine
zufriedenstellende soziale Eingliederung von
Bedeutung ist. Schliesslich ist eine optimale
Entleerung der Blase wichtig, um restharn
bedingte Harnwegsinfekte zu vermeiden.
Dazu dienen folgende Massnahmen, in Rei
henfolge zunehmender Komplexität: Strenge
Miktionsdisziplin, Verdoppelung der Blasen
entleerungen, Blocker und schliesslich
aseptischer intermittierender Katheteris
mus. Da die Urethra dieser Knaben sehr
sensibel ist, wird dies im Allgemeinen mit
tels einer kontinenten Mitrofanoff Vesikos
tomie durchgeführt.
Dieser Behandlungsmodus mag belastend
erscheinen, doch die immer noch düstere
Prognose dieser Kinder macht dies erfor
derlich. In einer kürzlichen Multivariatestu
die zur Bestimmung von prognostischen
Langzeitfaktoren erwies sich der Tiefstwert
des Serumkreatinins als einziges unabhän
giges prädiktives Element
14). Doch selbst in
der Gruppe der «günstigen Prognosen»
entwickelten 22% der Kinder eine Nierenin
suffizienz, was die Bedeutung der langfris
tigen Überwachung unterstreicht.
Schlussfolgerungen
Bei den posterioren Urethralklappen han
delt es sich um eine komplexe Diagnose mit
lebenslänglichen Auswirkungen. Die Be
treuung dieser Kinder soll deshalb durch
er fahrene pluridisziplinäre pädiatrische
Teams (Kinderärzte, Kinderchirurgen, ne
phrologen und psychiater, Physiotherapeu
ten) durchgeführt werden. Der Mangel an
wissenschaftlichen Daten und der Wunsch,
die Prognose dieser Kinder zu verbessern,
hat die Schweizerische Gesellschaft für
pädiatrische Urologie (SwissPU) dazu be
wogen, ein longitudinales schweizerisches
Register zur Erfassung der neuen Fälle zu
schaffen.
Es bestehen keine Interessenkonflikte der
Autoren im Zusammenhang mit diesem Text.
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Korrespondenzadresse
Dr Jacques Birraux
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Autoren/Autorinnen
Dr. Jacques Birraux ,
Responsable de l’urologie pédiatrique Service de chirurgie pédiatrique Hôpital des Enfants Christophe Gapany Paloma Parvex