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Syndrome de PFAPA: une nouvelle maladie?

l’anamnèse ni à l’examen clinique sont fréquents chez l’enfant. Les fièvres récurrentes, qui ont une cinétique régulière permettant aux parents de prévoir le prochain épisode, sont rares. Le syndrome de PFAPA doit être évoqué dans ces cas, surtout quand l’état fébrile est associé à des aphtes, à une pharyngite, et/ou des adénopathies cervicales, sans autre piste clinique. Comme il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, le diagnostic différentiel est large et peut nécessiter de nombreuses investigations. La réponse de la fièvre à une seule dose de prednisone est impressionnante. Les parents doivent être rassuré sur le bon pronostic à long terme et la disparition des états fébriles sans séquelles. Contrairement aux autres causes de fièvre récurrente, le PFAPA est un syndrome auquel tout pédiatre peut être confronté, et où une consultation pédiatrique spécialisée est utile en cas de doute sur le diagnostic ou pour des conseils sur la thérapie et le pronostic.

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Auteurs
Dr. med.  Giovanni Rossetti Pédiatrie et médecine interne, Biasca