Les syncopes sont un symptôme fréquemment observé à l’âge pédiatrique et elles peuvent induire beaucoup d’incertitude et d’angoisse. Pour la plupart il s’agit de syncopes reflexes. Des causes cardiaques sous-jacentes et potentiellement dangereuses sont rares. Des pertes de connaissance pour des causes neurologiques, endocriniennes ou métaboliques sont un diagnostic différentiel à évoquer aussi. L’anamnèse est la clé pour comprendre la cause potentielle d’un événement syncopal et définit les investigations à envisager. Des mesures thérapeutiques sont nécessaires dans une minorité des cas, souvent il suffit d’expliquer les circonstances et des mesures préventives. Il est exceptionnel de devoir recourir à un traitement pharmacologique, et encore plus rare est la nécessité d’implanter un stimulateur cardiaque.
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logique du système nerveux autonome. Une
activation du nerf vague induit une bradycar-
die ou asystolie (cardio-inhibition) et/ou une
dépression du système sympathique avec une
chute de la pression artérielle (vaso-dépres-
sion). Souvent il y a des prodromes, comme
sudation, pâleur et nausées. Les enfants se
remettent rapidement après la perte de
connaissance, tout au contraire d’une crise
épileptique ou une période post-ictale de
désorientation est typique.
Syncope réflexe pâle
Ce type de syncopes est declenchée par des
facteurs extérieurs comme traumatisme, irri –
tation et l’âge typique est entre 12 et 24 ans.
Un stimulus vagal induit une bradycardie ou
même une asystolie allant jusqu’à des convul –
sions ( fi g . 1) . A différencier des spasmes du
sanglot, où les enfants pleurent, font une
apnée et deviennent cyanosés avant de
perdre connaissance
2) , 4) .
Syncope réflexe de l’athlète
Apparition typique après des effort phy –
siques, de même à cause d’une activation du
système vague
1) , 2) .
Hypotension orthostatique
I ci les sy ncop es se manifestent avec p er te de
connaissance en relation avec un changement
de position par un chute de la pression arté-
rielle suite a un « pooling » du sang veineux
dans les membres inférieurs.
Syndrome de tachycardie posturale
(POTS)
Il s’agit d’une tachycardie due à une insuffi-
sance orthostatique avec des symptômes
chroniques sans pertes de connaissance et
sans chute de la pression artérielle. L’âge de
manifestation typique est la deuxième décen –
nie avec préférence du sexe féminin.
Syncopes cardiogènes
Toute syncope chez un patient déjà connu
pour une cardiopathie (congénitale ou ac –
Résumé
Les syncopes sont un symptôme fréquemment
observé à l’âge pédiatrique et elles peuvent in
–
duire beaucoup d’incertitude et d’angoisse. Pour
la plupart il s’agit de syncopes reflexes. Des
causes cardiaques sous-jacentes et potentielle –
ment dangereuses sont rares. Des pertes de
connaissance pour des causes neurologiques,
endocriniennes ou métaboliques sont un dia –
gnostic différentiel à évoquer aussi. L’anamnèse
est la clé pour comprendre la cause potentielle
d’un événement syncopal et définit les investiga –
tions à envisager. Des mesures thérapeutiques
sont nécessaires dans une minorité des cas,
souvent il suffit d’expliquer les circonstances et
des mesures préventives. Il est exceptionnel de
devoir recourir à un traitement pharmacolo –
gique, et encore plus rare est la nécessité d’im –
planter un stimulateur cardiaque.
Définition
Une syncope est caractérisée par une perte
de connaissance subite de brève durée, résul –
tant d’une hypo-perfusion cérébrale passa –
gère et allant de pair avec une perte du tonus
postural. Une pression artérielle basse et/ou
un débit cardiaque bas sont le point final de
toutes les syncopes
1).
Classification des syncopes
A l’âge pédiatrique, le plus souvent il s’agit de
syncopes réflexes ou vasovagales. Plus rares
sont les syncopes dues à une hypotension
orthostatique ou à un syndrome de tachycar –
die posturale orthostatique (POTS). Une dys –
fonction du contrôle autonomique de la fré –
quence cardiaque ou de la pression artérielle
est à la base de toutes ces formes. Des syn –
copes à l’origine cardiaque et potentiellement
dangereuses sont rares et constituent environ
3–5
% de t
ous les épisodes (tableau 1) .
Etiologies et présentation
Syncopes réflexe
Les syncopes réflexes sont déclenchées par
des stimuli qui mènent à une réaction patho – quise ) doit êtr e pr ise en char ge r apidement et
nécessite des investigations approfondies.
Les signes d’alarme anamnestiques après une
syncope sont la survenue pendant une acti-
vité physique ou en relation avec des émo
–
tions, une histoire de palpitations ou de dou –
leurs thoraciques précédant la perte de
connaissance. De même des syncopes en
relation avec des bruits inattendus sont sus-
pectes. Toutes ces circonstances doivent
faire penser à une maladie électrique primaire
d’origine génétique comme par exemple le
syndrome du QT long/short, le syndrome de
Brugada ou la tachycardie ventriculaire poly –
morphe catécholaminergique
1) , 2) ,4) .
Syncopes chez les enfants et adolescents
Birgit C. Donner a), Jean-Pierre Pfammatter b)
a) Universitäts-Kinderspital beider Basel
b) Inselspital Bern
Dysfonctions du contrôle autonome
avec insuffisance orthostatique
(syncopes réflexes
ou neurocardiogènes)
Syncopes neurocardiogènes/
vasovagales
Syncopes de situation
(toux, défécation, miction, déglutition)
Syndrome du sinus carotidien
Hypotension orthostatique
Sy
ndrome de tachycardie
posturale orthostatique
Syncopes cardiaques
Malformations cardiaques/
Cardiomyopathies
• Malformations cardiaques congénitales
c
orrigées/non-corrigées
•
Ca
rdiomyopathies, Myocardite
•
Hy
pertension pulmonaire
•
An
omalies congénitales des
coronaires/St post Kawasaki
•
Tu
meurs cardiaques
Arrhytmies cardiaques primaires
Tachycardies
•
Sy
ndrome de WPW
•
Sy
ndromes éléctriques génétiques :
QT long/short
Brugada
Tachycardies ventriculaires polymor –
phiques catecholaminerges
Bradycardies
• Bloc av complèt (congénital, acquis)
• Dysfonction d’un stimulateur cardiaque
Tableau 1: Causes des (pré)syncopes chez
l’enfant et l’adolescent.
1Prof. ffRPofTff.aTb
1Prof. PRTaPR. Rbi
7
Evaluation diagnostique
Anamnèse et examen clinique
Une anamnèse détaillée et un examen cli-
nique complet permettent dans la plupart des
cas de s’approcher de la cause possible de
l’événement. Un ECG à 12 dérivations devrait
accompagner cet examen de base
2) , 4) .
Investigations supplémentaires
Des investigations supplémentaires sont à
envisager lorsque les données récoltées
évoquent un contexte plus complexe d’un
épisode syncopal, et là surtout une origine
cardiaque d’une syncope. Les moyens dia-
gnostiques à disposition sont une échocardio-
graphie pour suspicion d’une maladie struc –
tur elle du c œ ur, un EC G de 24 heur es ( Holter)
ou de plus longue durée en cas de suspicion
de troubles du rythme cardiaque. Allant plus
loin, un examen électrophysiologique invasif
peut éclaircir le mécanisme d’arythmies car –
diaques. Pour des symptômes survenant lors
d’efforts physiques, une ergométrie est indi –
quée. Une suspicion d’anomalies coronaires
peut nécessiter soit un CT scan ou un cathé –
térisme cardiaque invasif
1, 2). Selon le tableau
clinique, une évaluation neurologique peut
être indiquée.
Traitement
Traitement des situations avec
insuffisance orthostatique ou
dysfonction du contrôle autonome
Souvent une discussion expliquant la nature
bénigne des symptômes suffira pour calmer
la situation. Il s’agit de donner des conseils
de prévention: éviter des situations qui dé –
clenchent les syncopes, apports suffisants en
liquides, activité sportive régulière. En plus la
reconnaissance des signes prodromiques
p eut aider à pr endr e des mesur es , comme par
exemple des contractions musculaires isomé –
triques
1, 3 ) . En cas de syncopes répétitives (et
avec des blessures) un traitement pharmaco –
logique pour une durée limitée (12–24 mois)
peut être envisagé. Plusieurs substances ont
été testées, mais il faut aussi accepter un
certain effet placebo. Midodrine, un agoniste
alpha sélectif est utile lors des dysfonctions
du contrôle autonome et des troubles orthos –
tatiques. Fludrocortisone, un minéralo-corti –
coïde peut aider dans l’insuffisance orthosta –
tique en augmentant le volume liquidien. Les
bétabloquants sont ne plus vraiment recom-
mandés et un stimulateur cardiaque est par-
fois le dernier recours pour des syncopes
réflexes pâles
1, 2) .
Traitement des syncopes cardiaques
Le traitement des syncopes cardiaques varie
selon la maladie sous-jacente, mais doit être
ag r es sif et r apidement inst allé p our un r is que
réel de mort subite.
Résumé pour le praticien
•
Le
s syncopes chez des enfants sont pour la
plupart des dysfonctionnements du con
tr
ôle
autonome avec insuffisance orthostatique.
•
Ra
rement la cause sous-jacente est une
maladie cardiaque potentiellement dange –
reuse.
•
L’
histoire, l’examen clinique et un ECG sont
pour la plupart des cas suffisant pour
éclaircir le mécanisme.
•
Le
traitement de l’insuffisance orthosta –
tique consiste en des explications de la
nature bénigne et de modifications du
comportement
•
Lo
rs de suspicion de syncope cardiaque un
cardiologue pédiatre doit être consulté
Références
1) The Task force for the diagnosis and management
o f syncope of the European Society of Cardiology
(2009). Guidelines for the diagnosis and manage –
ment of syncope (version 2009). Eur Heart J 30:
2631–2671.
2)
Gr
ubb B, Oshlansky B (2005) Syncope: mecha –
nisms and management. Blackwell Futura.
3)
va
n Dijk N, Quartieri F, Blanc JJ, et al. (2006) Ef fec –
tiveness of physical conterpressure maneuvers in
preventing vasovagal syncope: the physical coun –
terpressure manoeuvres trial (PC -Trial). J Am Coll
C a r d i o l 4 8: 1652–165.
4)
Do
nner B, Hessling G, Schmidt KG (2012) Synkopen
im Kindes – und Jugendalter. Monatsschrift Kin –
derheilkunde 5: 499–514.
Correspondance
Prof. Dr. med. Birgit C. Donner
Leitende Ärztin Kardiologie
Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB)
Spitalstrasse 33, Postfach
CH- 4031 Basel
Birgit.Donner@ ukbb.ch
Les auteurs certifient qu’aucun soutien finan –
cier ou autre conflit d’intérêt n’est lié à cet
article.
Figure 1: E x tr ait d ’un EC G Holter d ’un gar çon de 2 ans avec une asystolie de 4 0 secondes apr ès
avoir heurté sa tête contre un obstacle.
Chers mssbhrsDss iDv
Chers mhbDihb mbvH
Informations complémentaires
Auteurs
Prof. Dr. med. Birgit Donner , Leitende Ärztin, Leitung Kinderkardiologie, Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB), Basel Jean-Pierre Pfammatterb Andreas Nydegger
