L’hydronéphrose anténatale a été décrite pour la première fois par Garrett et al en 1975. Dès lors de multiples études ont traité de ce sujet et de l’intérêt de l’échographie anténatale dans la détection de cette pathologie.
L’hydronéphrose, ou dilatation pyélocalicielle (DPC), représente 50% des malformations congénitales. Cette malformation est détectée chez 0.59 à 1.4% des foetus. Sa prévalence dans les pays européens est estimée à 11.5 pour 10 000 nouveau-nés.
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Introduction
L’hydronéphrose anténatale a été décrite pour
la première fois par Garrett et al 1) en 1975. Dès
lors de multiples études ont traité de ce sujet
et de l’intérêt de l’échographie anténatale dans
la détection de cette pathologie.
L’hydronéphrose, ou dilatation pyélocalicielle
(DPC), représente 50% des malformations
congénitales
2). Cette malformation est détec –
tée chez 0.59 à 1.4% des fœtus 3). Sa prévalence
dans les pays européens est estimée à 11.5
pour 10 000 nouveau-nés
4).
Il s’agit d’une pathologie la plupart du temps
bénigne, faisant partie du groupe des mala –
dies connues, regroupées sous l’appellation
«CAKUT: Congenital Anomalies of the Kidney
and Urinary Tract». Elle peut cependant, dans
certains cas mener à une atteinte rénale et
être à l’origine d’une hypertension artérielle
5), 6) .
Selon le rapport annuel 2006 de la «North
American Pediatric Renal Trials and Collabo –
rative Studies» (NAPRTCS)
5), les uropathies
obstructives à l’origine d’une DPC représen –
tent la cause principale d’insuffisance rénale
chronique chez l’enfant. Ce pourcentage est
estimé à 22%. Cette même pathologie est res –
ponsable, toujours selon ce rapport, de 15.9%
des greffes rénales de l’enfant. D’autres études
identifient un risque de 5 à 10% de développer
une hypertension artérielle en cas de DPC sur
uropathie obstructive
7).
Hydronéphrose néonatale:
Recommandations suisses romandes
de prise en charge
H. Chehade, P. Parvex, F. Cachat, J-B Meyrat, J. Birraux, P. Frey, R. Pfister, P. Ramseyer,
M. Roth-Kleiner, S. Hanquinet-Ginter, F. Gudinchet, Y. Vial, M-H Billieux, E. Girardin
La connaissance de cette malformation et
un protocole précis de prise en charge post-
natal permettent un dépistage précoce et en
conséquence une prise en charge rapide,
efficace et optimale des nouveaux-nés dans
le but de préserver l’appareil urinaire et la
fonction rénale.
Physiopathologie d\.e dilatation
pyélocalicielle
Il est communément admis que chez le
fœtus, les obstructions bilatérales sont de
moins bons pronostics que les obstructions
unilatérales, tant par le fait de leur répercus-
sion sur la fonction rénale globale que par
le fait que l’urine constitue le composant
majeur du liquide amniotique. Ce dernier
est nécessaire à la maturation pulmonaire
et évite les déformations squelettiques par
phénomène de compression intra-utérine
(syndrome de Potter). Bien que cette patho –
logie soit fréquente, le mécanisme physio –
pathologique responsable de la défaillance
rénale reste toujours mal établi. Il a été
cependant clairement démontré que le mé-
canisme de l’insuffisance rénale n’est pas
simplement le résultat d’une diminution du
flux urinaire rénal. Un syndrome complexe
contribue à l’altération de l’hémodynamique
glomérulaire et au dysfonctionnement tu –
bulaire
8).
Ce syndrome complexe est le résultat
de l’interaction des facteurs vasoactifs et
immunologiques activés en réponse à l’obs –
truction. La présence d’une augmentation
de l’activité du système rénine-angioten –
sine, d’infiltrations cellulaires inflamma –
toires constituées de macrophages, de l’ac –
tivation du Tumor necrosis factor- (TNF),
de la Transforming growth factor-
1 (TGF- 1)
et du facteur nucléaire-kB (NF-kB) 6), 9) ont
clairement été démontrés. Le résultat est
une vasoconstriction, une fibrose intersti –
tielle et une apopt\cose cellulaire.
Causes de dilatati\.on
pyélocalicielle
Les causes de la DPC sont citées ci-
dessous. La fréquence de ces différentes
causes est décrite p\car Woodwar et al
10):
Cette pathologie souvent relativement bé-
nigne est dans la moitié des cas transitoire
et d’une résolution spontanée. Ces DPC
transitoires sont vraisemblablement dues
à l’immaturité de la musculature lisse et
à la présence de replis urétéraux chez le
nouveau-né qui diminuent la propulsion
urinaire. Ce phénomène s’améliore sponta –
nément au cours des 6 premières semaines
de vie.
Outre les DPC transitoires et physiologiques
qui représentent 60% des cas, la sténose de
la jonction pyélo-urétérale, le reflux vésico-
urétéral, le méga-uretère et les valves de
l’urètre postérieur constituent approxima –
tivement le quart d\ces causes de DPC
10), 11) .
Dans cet article, nous allons aborder les
causes de la DPC les plus fréquemment
rencontrées en prat\cique courante.
Obstruction de la jo\mnction
pyélo-urétérale (OJPU)
L’OJPU est une DPC sans dilatation urété-
rale associée. Cette anomalie est unilaté-
rale dans 85 à 90% des cas, plus souvent
rencontrée chez le garçon (65%) et plus
fréquente à gauche (60%). L’obstruction de
la jonction pyélo-urétérale est presque tou –
jours congénitale, constituant l’hydronéph –
rose primaire. Elle est rarement secondaire,
réalisant ainsi l’hy\cdronéphrose seconda\cire.
Fréquence
DPC transitoire et \c
physiologique 60%
Sténose de la jonct\cion
pyélo-urétérale 11%
Reflux vésico-urétéral 9%
Méga-uretère
(obstructif ou non) 4%
Urétérocèle 2%
Valves de l’urètre p\costérieur 1%
Rein multikystique d\cyspla –
sique, kyste rénal,\c uretère
ectopique, syndrome \cde
Prune-Belly, atrésie urét\crale,
kyste de l’ouraque\c 13%
Abrévia
–
tions Dénomination complèt\me
DPC
Dilatation pyélocali\ccielle
OJPU Obstruction de la j\conction
pyélo-urétérale
MAG III Scintigraphie dynamiq\cue au
Mercapto Acyl Triglycine
RVU Reflux vésico-urétéral
CUM Cysto-uréthrographie
mictionnelle
SFU Society of fœtal uro\clogy
DAP Diamètre antéro-postérieur
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Vol. 21 No. 2 2010
comportent l’échographie et la CUM (habi-
tuellement par ponction sous-pubienne). La
prise en charge doit être multidisciplinaire;
en cas d’obstacle très sévère, l’urologue
peut être amené à pratiquer une dérivation
des urines soit par vésicostomie, soit par
urétérostomie. Cependant dans la plupart
des cas, l’enfant sera équipé d’une sonde
transurétrale et une compensation hydrique
et éléctrolytique sera entreprise dans le cas
d’une polyurie secondaire à un syndrome de
levée d’obstacle; par la suite la résection des
valves sera effectuée par urétrocystoscopie.
Méga-uretère
Il s’agit d’une dilatation urétérale qui peut
être totale ou segmentaire. Cette dilatation
urétérale est généralement liée à la présence
d’un obstacle anatomique ou fonctionnel,
en principe malformatif et congénital situé
sur le segment terminal de l’uretère. Le
méga-uretère peut être associé à un reflux
vésico-urétéral. Dans certains cas, le méga-
uretère est dû à une altération des pressions
vésicales liée à une vessie neurologique ou
à des valves de l’urètre postérieur. On parle
alors de méga-uretère secondaire.
Bien que sans grandes conséquences fonc –
tionnelles ou thérapeutique, on distingue
classiquement 3 type\cs de méga-uretères:
Type I: Méga-uretère pelvien et iléo-pel –
vien ou la dilatation respecte une
portion plus ou moins longue de
l’uretère sous-pyélique.
Type II: Méga-uretère total, ou l’uretère
est dilaté dans son ensemble sans
sinosité.
Type III: Dolichoméga-uretère ou l’uretère
est dilaté et sinue\cux.
Le diagnostic de méga-uretère est aisément
posé à l’échographie qui met en évidence
dans la région lombaire ou surtout derrière
la vessie, la présence d’un uretère visible
(à l’état normal, l’uretère n’est pas visible).
Si le diagnostic de méga-uretère est posé,
une CUM doit être effectuée à la recherche
d’un RVU associé, définissant alors le méga-
uretère refluant, ou d’une pathologie sous-
jacente (valves de l’urètre postérieur chez le
garçon, vessie neur\cologique)
Un méga-uretère peut évoluer spontanément
vers la régression et sa surveillance est sou –
vent échographique. Le caractère obstructif
du mega-uretère peut être suspecté à l’écho –
graphie par l’appréciation de l’importance de
Les causes de l’hydronéphrose primaire
sont les suivantes:
•
Obstacle pariétal: les sténoses sont dites
fonctionnelles (50–56% des cas). Cet
obstacle est dû à une pathologie de la pa –
roi de l’uretère sous-pyélique. L’examen
histologique peut révéler une disposition
anormale des fibres musculaires, un ex –
cès de collagène ou encore une fibrose
plus ou moins import\cante de cette paroi\c.
• Obstacle extrinsèque: vaisseaux polaires
inférieurs.
• Obstacles intrinsèques: rares (atrésies
segmentaire de l’uretère, replis valvu –
laires, polypes muq\cueux).
Les causes de l’hydronéphrose secondaire
sont les suivantes:
• Origine mécanique (post-chirurgicale,
calcul enclavé, lésion tumorale ou autre).
• Origine inflammatoire.\c
Le diagnostic de la maladie de la jonction
pyélo-urétérale est suspecté à l’échographie
par la présence d’une DPC sans dilata –
tion de l’uretère. Ce diagnostic est confir-
mé si nécessaire par le néphrogramme
isotopique (scintigraphie dynamique au
Mercapto Acyl Triglycine (MAG III) ou à
l’hippuran) qui permet d’évaluer l’obstacle
en étudiant les courbes d’élimination du
traceur et permet également d’apprécier la
valeur fonctionnelle\c relative du rein d\cilaté.
Reflux vésico-urétéral (RVU)
Le RVU se définit par le passage à contre-
courant de l’urine à travers la jonction
urétéro-vésicale en direction de l’uretère
et du rein. Normalement, l’étanchéité de la
jonction urétéro-vésicale est assur\cée par:
➢ La longueur du trajet sous-muqueux et
son rapport avec le\c calibre de l’uretèr\ce.
➢ La solidité de l’appui musculaire posté-
rieur de l’uretère.\c
➢ La solidité des amar\cres trigonales.
➢ L’intégrité de l’ure\ctère terminal.
Le RVU peut être primaire ou secondaire
Le RVU primaire est le résultat d’une ano –
malie intrinsèque congénitale du système
physiologique anti-reflux. On admet que
ce système subit une maturation avec la
croissance expliquant la fréquente guérison
spontanée du RVU. \c
Le RVU secondaire est la conséquence
d’une pathologie sous-jacente (obstacle
mécanique: valves de l’urètre postérieur;
obstacle fonctionnel: vessie neurologique,
dyssynergie vésico-sphinctérienne). Le diagnostic de RVU est mis en évidence à
la cysto-uréthrographie mictionnelle (CUM)
et on distingue 5 grades selon la classifica
–
tion de Duckett (fig 1):
Grade I: Seul l’uretère est \copacifié.
Grade II: L’uretère, le bassinet et les calices
sont opacifiés mais sans dilatation
ni déformation des fo\crnix.
Grade III: Dilatation moyenne ou modérée
et/ou tortuosité de l’uretère et
dilatation moyenne ou modérée
du bassinet, les calices étant peu
ou pas émoussés.
Grade IV: Dilatation modérée et/ou tortuosité
de l’uretère et dilatation modérée
du bassinet et des calices, dispari –
tion de l’angle aigu des fornix mais
persistance d’une impression papil –
laire sur la majorité des calices.
Grade V: Importante dilatation et tortuosité
de l’uretère, importante dilatation
du bassinet et des calices, dispari –
tion de l’impression papillaire sur
la majorité des cali\cces.
Maladie des valves \mde l’urètre
postérieur
Les valves de l’urètre postérieur font partie
des uropathies obstructives les plus sévères.
Elles réalisent un obstacle sous-vésical sous
forme de petits replis membraneux en «nids
de pigeons» faisant obstacle à l’écoulement
urétral, retentissant sur l’ensemble de la voie
excrétrice, avec parfois des conséquences
dramatiques sur la fonction rénale.
En cas d’obstruction sévère, on constate
dès la naissance un globe vésical avec des
mictions absentes ou s’effectuant avec un
jet urinaire saccadé, mais il est important
de savoir que parfois le jet peut être aussi
conservé et que dans ce cas la vessie se
vide par regorgement: la prise en charge des
valves de l’urètre postérieur constitue alors
une urgence néo-natale et on doit s’efforcer
de confirmer rapidement le diagnostic et
de décomprimer les voies urinaires à l’aide
d’une sonde. Les explorations à la naissance
Figure 1: Classification de Duc\ckett.
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En pratique et selon nos recommandations,
nous retenons le diagnostic de DPC lorsque
le DAP du pelvis rénal à l’US anténatal est
supérieur ou égal à 7mm au 3
ème trimestre de
grossesse ou SFU II, III ou IV selon la classifi –
cation de la «Society of fœtal Urology
14)» (fig. 4) .
A noter que l’échographie anténatale peut
mettre en évidence des méga-uretères sans
DPC. Dans ce cas, il est important d’exclure la
présence d’un RVU sous-jacent ou chez le nou –
veau-né garçon de valves de l’urètre postérieur.
Une vessie à paroi épaissie à l’US anténatal est
la dilatation pyélo-calicielle et l’épaisseur du
parenchyme rénal. Ce caractère obstructif
est affirmé si nécessaire par une scinti
–
graphie rénale dynamique (scintigraphie à
l’hippuran ou au MAG III avec sonde vésicale
en place si présence d’un RVU à la CUM).
Prise en charge de la dilatatio\.n
pyélocalicielle: recommandations
de la Suisse Roman\.de
Les protocoles de suivi établis peuvent
différer d’un pays à l’autre mais chacun se
rejoint sur l’importance d’un suivi régulier,
systématique et efficace
12). Notre protocole
constitue une stratégie qui vise à assurer
une bonne coordination entre l’obstétricien
qui pose le diagnostic en anténatal, le néo –
natologue qui effectue les premiers soins du
nouveau-né, le radiologue qui effectue les
examens radiologiques et le néphrologue
en collaboration avec l’urologue qui suivent
l’évolution clinique\c et radiologique.
Notre nouveau protocole définit des limites
d’investigations pour un diamètre antéro-
postérieur (DAP) du bassinet plus élevées
que celui publié en 2005
13) et tient également
compte du sexe de l’enfant. Le but de ce
nouveau protocole est d’identifier les enfants
qui doivent bénéficier d’une prise en charge
chirurgicale de ceux qui bénéficieront d’une
approche conservatrice, et d’exclure ainsi les
pathologies obstructives pouvant évoluer vers
l’insuffisance rénale en se limitant aux exa –
mens radiologiques strictement nécessaires.
Notre protocole est constitué de 3 étapes
essentielles (décrites ci-dessous). Nous
nous sommes basés sur les 2 définitions
reconnues internationalement dans la clas –
sification de la DPC: (DAP) du pelvis et clas –
sification «SFU: Society of fœtal Urology
14)».
Etapes du protocole
(voir fig. 2 et 3):
Etape 1: période anténatale
Les progrès de l’échographie obstétricale
ont modifié drastiquement le pronostic des
nouveaux-nés atteints de DPC en permet –
tant une prise en charge précoce. Une étude
menée par Czarmiak et al
15) en 2009, révèle
que 56.2% des nouveau-nés présentant une
DPC néonatale ont pu être dépistés grâce à
l’échographie anténatal\ce.
Il n’existe pas une définition unique de
la DPC anténatale.
16), 17) Corteville et al 18) parle d’une DPC lorsque le DAP du pelvis
rénal est supérieur ou égal à 4mm au 2
ème
trimestre et supérieur ou égal à 7mm au
3
ème trimestre de grossesse. John U et al 19)
estime être face à cette pathologie lorsque
le DAP du pelvis rénal est supérieur ou
égale à 4mm avant la 33
ème semaine de
gestation et supérieur ou égal à 10mm
après la 33
ème semaine de gestation. Quant
à Blachar 17) et al, il juge être en présence
d’une DPC lorsque le DAP du pelvis rénal
est supérieur à 9mm.
Figure 2: Stratégie\c multidisciplinaire de\c prise en charge
Figure 3: Stratégie\c multidisciplinaire de\c prise en charge
HYDRONEPHROSE ANTENATALE
filles AP 7 mm – SFU II-IV
Uretères visibles
AP < 7 mm – SFU I
Pas de suivi
AP = Diamètre antèro-postérieur SFU = Classification de la « Society of Fetal Urology»
CUM = Cystro-urétrographie mictionnelle DPC = Dilatation pyélo-calicielle US = Echographie des voies urinaires
Scintigraphie dynamique = Scintigraphie à l’Hippuran ou au Mercapto Acyl Triglycine (MAG 3)
Prophylaxie amoxicilline 10mg/kg 2x/jour (> 2 mois co-trimoxazole 2mg/kg/j)
US#1 J5-10
US#2 J30 US#1 ou US#2- SFU III ou IV
– ou DPC 10 mm
– ou dilatation urétérale
2 US normaux:
< 7 mm US#1 ou US#2:
DPC 7 < 10 mm
ou SFU II
S TOP
P ROPHYLA xIE
stop suivi
suivi US
STOP
P ROPHYLA xIE
2 US normaux
< 7 mm mois
3, 6, 12, 24
Consultation spécialisée
d’uro/néphrologie
CUM (exclusion reflux) et US
± scintigraphie dynamique
(excl. obstruction)
Objectifs de la stratégie ➛ exclure:
a) Obstruction de la jonction pyélo-
urétérale ou urétéro-vésicale
b) Reflux si dilatation 10 mm à
un des US postnataux
Cave: US avant J10 = DPC
sous estimée (faux négatif)
Screening US (reins et vessie) si:
• Malformation du pavillon oreille
• Malformation des membres
• 2 appendices pré-auriculaires
• Association syndromique
Evolution
défavorable
SFU l 1) SFU ll 1) SFU lll 1) SFU lV 1)
AP = Diamètre antéro-postérieur SFU = Classification de la « Society of Fetal Urology»
CUM = Cystro-urétrographie mictionnelle DPC = Dilatation pyélo-calicielle US = Echographie des voies urinaires
Scintigraphie dynamique = Scintigraphie à l’Hippuran ou au Mercapto Acyl Triglycine (MAG 3) Consultation spécialisée
d’uro/néphrologie
CUM (exclusion reflux) et US
± scintigraphie dynamique
(excl. obstruction)
HYDRONEPHROSE ANTENATALE
garçons AP
7 mm – SFU II-IV
Vessie pathologique Uretères visible
Pas de suivi
CUM J1-3
Valves urètre postérieur?
Prophylaxie amoxicilline 10mg/kg 2x/jour (> 2 mois co-trimoxazole 2mg/kg/j)
Objectifs de la stra\mtégie ➛ exclure:a) Rapidement les valves de l’urètre postérieurb) Une obstruction de \cla jonction pyélo-
urétérale ou urété\cro-vésicale
c) Un reflux
Cave: US avant J10 = DPC
sous estimée (faux négatif)
Screening US (reins et vessie) si:
• Malformation du pavillon oreille
• Malformation des membres
• 2 appendices pré-auriculaires
• Association syndromique
Suspicion de valves si:
SFU ll, lll, lV ± vessie pathologique
oui
oui
non
non US#1 J1-3 Suspicion de valves urétrales
Discussion avec spécialiste de l’indication à la CUM
US#2 J10-15 Suivant l’importance de la dilatation
US#3 J30
US#2 ou US#3
– DPC 7 mm
– ou SFU III ou IV
– ou dilatation urétérale
2 US normaux
< 7 mm
Stop prophylaxie Stopo suivi
non SFU l 1) SFU ll 1) SFU lll 1) SFU lV 1)
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Correspondance
Dr Hassib Chehade
Médecin associé
Service de néphrologie \cpédiatrique
CHUV – 1011 Lausanne
Tél. +41 21 314 35 70, Fax +41 21 314 36 26
Hassib.Chehade@chuv.ch
un argument pour exclure des valves de l’urètre
postérieur chez les garçons.
Etape 2: période post-natale précoce
Le premier suivi doit être assuré en néona
-
tologie par l’examen clinique (à la recherche
d’autres malformations associées), par la véri -
fication de la survenue de la première miction
avec si possible la qualité du jet urinaire chez
le garçon (un jet urinaire saccadé représente
un signe clinique en faveur d’une maladie des
valves de l’urètre postérieur). Une antibiopro -
phylaxie par amoxicilline de 10mg/kg 2x/j est
instaurée dès la naissance et une échographie
rénale sera pratiquée selon le protocole suivant:
➢ Entre J5 et J10 chez la fille.
➢ Entre J1 et J3 chez le garçon (dans le but
de vérifier dans les limites du possible la
présence ou non d’une maladie des valves
de l’urètre postérieur. En cas de suspicion
avérée, la situation sera discutée très ra -
pidement avec l’équipe de néphrologie et
d’urologie pédiatrique).
Etape 3: période post-natale tardive
Selon le schéma établi, un suivi par des écho -
graphies et si nécessaire une CUM accompa -
gné de consultations spécialisées sera effec -
tué. Une scintigraphie rénale dynamique sera
également discutée au cas par cas.
Sur le plan chirurgical: La prise en de la DPC
chez le nouveau-né et le nourrisson dépend
de la cause sous-jacente, de l’importance de
l’obstacle et finalement surtout de son reten -tissement sur la fonction rénale. Des études
ont montré que la fonction rénale en termes
de débit sanguin rénal et de fraction de filtra
-
tion glomérulaire demeure suffisamment pré -
servée pendant plusieurs années
20), 21) . Cette
observation a récemment conduit à une
attitude plutôt conservatrice. Nous basons
donc notre arbre décisionnel de préférence
sur la fonction rénale évaluée par le néphro -
gramme isotopique (scintigraphie dynamique
à l’hippuran ou au MAG III Lasix) réalisé dès
l’âge de 1 mois. A l’heure actuelle, les formes
avec une souffrance rénale traduisant une
fonction relative inférieure à 40% et surtout
une détérioration significative sur un examen
comparatif réalisé entre 1 et 3 mois plus tard
justifient une correction précoce. Dans le cas
contraire, le traitement doit s’efforcer d’être
conservateur.
En conclusion, nous proposons un protocole
de prise en charge et de suivi établi sur la
base d’une expérience universitaire et d’un
travail commun entre les différentes spécia -
listes. Une réévaluation à moyen terme de
ce protocole sera effectuée dans le cadre
d’une étude prospe\cctive.
Références
1) Garett WJ, Kossoff G, Osborn Ra. The diagnosis of fetal
hydronephrosis, megaureter and urethral obstruction by
ultrasounic echography. Br J Obstet Gynecol 1975; 82:
115–20.
2) Liang CC, Cheng PJ, Lin CJ, Chen HW, Chao AS, Chang
SD. Outcome of prenatally diagnosed fetal hydroneph -
rosis. J Reprod Med 2002; (47): 27–32.
Figure 4: Classificat\cion SFU 14):
Informations complémentaires
Traducteur:
Auteurs
Hassib Chehade , Unité romande de néphrologie pédiatrique, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois et Université de Lausanne
