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Empfehlungen für die Behandlung der Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie

Swiss Metabolic Group

Die Therapie der Phenylketonurie (PKU; Defekt der Phenylalanin- hydroxylase) besteht in einer phenylalanin (Phe)-armen Diät. Um den Proteinbedarf zu decken, werden phenylalaninfreie Aminosäure- mischungen eingesetzt, die in 2–3 Einzelportionen genommen werden sollten.

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Autoren/Autorinnen
Dr. med.  Diana Ballhausen Pédiatrie Moléculaire CHUV, Lausanne