Das Melanom ist im Kindes- und Jugendalter insgesamt ein seltener Tumor, hat in den letzten 30 Jahren aber an Häufigkeit zugenommen. Während im Erwachsenenalter grosse Anstrengungen bezüglich Früherkennung des Melanoms unternommen worden sind, werden Melanome im Kindesalter häufig spät erkannt und behandelt. Dies einerseits aufgrund der Tatsache, dass bei negativer Familienanamnese oder fehlenden Risikofaktoren häufig nicht mit dieser Diagnose gerechnet wird, andererseits aber auch, da sich das Melanom in dieser Altersgruppe häufig in atypischer Weise präsentiert. Dieser Artikel soll anhand eines typischen Fallbeispiels dieses Krankheitsbild und die damit einhergehende Problematik diskutieren.
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Einleitung
Das Melanom ist im Kindes- und Jugendalter
insgesamt ein seltener Tumor, hat in den let z-
ten 30 Jahren aber an Häufigkeit zugenom –
men. Während im Erwachsenenalter grosse
Anstrengungen bezüglich Früherkennung des
Melanoms unternommen worden sind, wer –
den Melanome im Kindesalter häufig spät
erkannt und behandelt. Dies einerseits auf –
grund der Tatsache, dass bei negativer Fami –
lienanamnese oder fehlenden Risikofaktoren
häufig nicht mit dieser Diagnose gerechnet
wird, andererseits aber auch, da sich das
Melanom in dieser Altersgruppe häufig in
atypischer Weise präsentiert.
Dieser Artikel soll anhand eines typischen
Fallbeispiels dieses Krankheitsbild und die
damit einhergehende Problematik diskutie –
ren.
Fallbeispiel
Die Elter n b emer ken b ei Mia ( Name geänder t )
im A lter von 3 Jahr en, das s sie thor akal r e cht s
ein kleines rotes Knötchen entwickelt, wel –
ches deutlich an Grösse zunimmt. Nach 3
Monaten werden sie deswegen beim Kinder –
arzt vorstellig, der eine symmetrische, rötli –
che Läsion von 5 mm Grösse dokumentiert
und bei Verdacht auf Hämangiom empfiehlt,
den Verlauf und eine mögliche spontane Re –
gredienz abzuwarten. Da das Knötchen aber
weiter an Grösse zunimmt, wenden sich die
Eltern zwei Monate später erneut an den
Kinderarzt, welcher eine Zuweisung an eine
chirurgische Klinik zur Totalexzision veran –
lasst. Der Vorstellungstermin dazu erfolgt
z wei Monate später. Die L äsion hat z w ischen –
zeitlich zweimal geblutet, wobei die Blutung
von den Eltern jeweils gestoppt werden konn –
te. Dem beurteilenden chirurgischen Assis –
tenzarzt zeigt sich ein 11 mm durchmessen -der, rötlicher, leicht erosiver und blutig
verkrusteter Knoten thorakal rechts
( A b b . 1).
Bei Verdacht auf Granuloma pyogenicum wird
eine elektive Totalexzision am nächsten freien
Termin 7 Wochen später geplant. Die wenige
Tage später eintreffende Histologie zeigt die
für alle Beteiligten überraschende Diagnose
eines spitzoiden Melanoms mit einer Tumor-
dicke nach Breslow von 9.8 mm.
Dieser stark verzögerten Diagnosestellung
liegen verschiedene, das Melanom im Kindes –
alter betreffende Irrtümer zugrunde. Diese
sollen nun im Einzelnen besprochen werden.
Irrtum Nr. 1
Ich werde nie ein Melanom in
der pädiatrischen Praxis sehen
Obwohl das Melanom im Kindesalter lediglich
ca. 2 % aller Melanomfälle insgesamt aus –
macht, handelt es sich um den häufigsten
malignen Hauttumor im Kindesalter, der für
ca. 3 % aller Tumorfälle der Kindheit verant –
wortlich ist
1). Wie bei den Erwachsenen kon n-
te in den letzten Jahrzehnten auch im Kindes –
alter eine deutliche Zunahme der Häufigkeit
mit jährlichen Zuwachsraten von ca. 2 % ver-
zeichnet werden
2). Die Häufigkeit des Mela –
noms ist im Kindesalter zudem nicht gleich –
mässig verteilt, sondern nimmt mit jedem
zusätzlichen Lebensjahr um 46 % zu
3). Wäh-
rend im Vorschulalter das Melanom insge –
samt selten, aber in allen ethnischen Gruppen
in ähnlicher Häufigkeit vertreten ist, nimmt sie
bei der kaukasischen Bevölkerung anteilsmä –
ssig ab dem 5. Lebensjahr stetig zu, bis die Inzidenz im Adoleszentenalter ca. 40-fach
höher liegt als bei Gleichaltrigen mit dunkle
–
r em Haut t y p
3). Dieser Ef fek t is t in er s ter Linie
auf die vermehrte UV-Empfindlichkeit kauka –
sischer Kinder zurückzuführen. Erfreulicher –
weise zeigen sich erste positive Trends aus
Schwe den, wo b er eit s Mit te der 1980 er- Jahr e
mit UV-Präventionskampagnen begonnen
wurde und die Inzidenz des Melanoms seither
langsam zurückgeht
4).
Irrtum Nr. 2
Das Melanom der Kindheit tritt im
Rahmen von vorbestehenden Mutter –
malen oder genetischen Erkrankungen
mit erhöhter UV-Empfindlichkeit auf
Wie im Erwachsenenalter treten die meisten
Melanome auch bei Kindern und Adoleszen –
ten de novo auf und gehen nicht aus einer
vorbestehenden melanozytären Läsion her –
vor
5). Wenngleich das Melanomrisiko von Pa –
tientinnen und Patienten mit grossen konge –
nitalen melanozytären Nävi deutlich erhöht
ist, machen diese Patienten nur eine relativ
kleine Anzahl aus. Hingegen konnte in den
letzten Jahren gezeigt werden, dass das Ent –
artungsrisiko von kleinen und mittelgrossen
kongenitalen melanozytären Nävi mit prog –
nostizierter Grösse im Erwachsenenalter bis
20 cm in der Vergangenheit massiv über –
schätzt wurde
6). Genetische Hauterkrank –
ungen mit erhöhter UV-Empfindlichkeit wie
Xeroderma pigmentosum, okulokutaner Albi –
nismus und weitere sind mit einem deutlich
erhöhten Melanomrisiko assoziiert, aufgrund
ihrer Seltenheit im pädiatrischen Praxisalltag
jedoch vernachlässigbar.
Die Risikofaktoren für eine Melanoment –
wicklung im Kindesalter sind mit denjenigen
der Erwachsenen vergleichbar. Hierzu zählen:
kaukasische Abstammung, heller Hauttyp,
rote Haare, Sommersprossen, mehrere Son –
Das Melanom im Kindesalter
Martin Theiler 1) , 2) , Ralph Braun 1), PD Dr. med. C. Schiestl 3), Alexandra Smith 2), Lisa Weibel 1) , 2)
1) Dermatologische Klinik, Universitätsspital Zürich,
Gloriastrasse 31, CH -8091 Zürich
2) Abteilung Dermatologie, Universitäts-Kinderklini –
ken Zürich, Eleonorenstiftung, Steinwiesstrasse 75
CH-8032 Zürich
3) Abteilung plastische Chirurgie, Pediatric Burn Unit
Universitäts-Kinderkliniken Zürich, Eleonorenstif –
tung, Steinwiesstrasse 75, CH -8032 Zürich
Abbildung 1: Hautfarbener bis erythematö –
ser, leicht erosiver und hämorrhagisch ver –
krusteter, rasch proliferierender Knoten (Dia –
gnose: spitzoides Melanom)
Abbildung 2: Erwachsener mit typischem
Melanom, welches alle Kriterien gemäss AB –
CDE-Regel erfüllt.
1Prof. ffRTof.ff.abi
1Prof. RTab
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nenbrände, angeborene und erworbene Im-
mundefekte sowie eine positive Familien –
anamnese
7). Eine g r os se M ehr heit b etr of fener
Kinder weist allerdings keinen entsprechen –
den Risikofaktor auf.
Irrtum Nr. 3
Das Melanom der Kindheit präsentiert
sich gleich wie im Erwachsenenalter
Melanome in der Kindheit werden häufig spät
diagnostiziert und weisen gemäss allen grös –
seren Untersuchungen, insbesondere bei
präpubertären Kindern deutlich höhere Tumor –
dicken als bei Adoleszenten und Erwachsenen
auf
3 ) , 7) , 8) . Dies ist von besonderer Re levanz,
da die Tumordicke neben dem Lymph –
knotenstatus der mit Abstand wichtigste
prognostische Faktor beim Melanom dar –
stellt. Nebst einer möglicherweise anderen
Biologie dieser frühkindlichen Melanome und
einem verminderten Bewusstsein der behan –
delnden Ärztinnen und Ärzte ist hierfür in
erster Linie die häufig atypische und uner-
wartete Präsentation des Melanoms im
Kindesalter verantwortlich zu machen.
Jeder Ärztin/jedem Arzt wird während des
Studiums das klinische Bild des Melanoms als
pigmentierte Hautveränderung, welche meh –
rere Kriterien gemäss ABCDE-Regel ( Ta b e l l e ,
Abb. 2) aufweist, eingeimpft. Dabei wird aus –
ser Acht gelassen, dass sich das Melanom im
Kindesalter häufig in einer Weise präsentiert,
welche von diesen allseits bekannten Kriteri –
en nicht er f as s t w ir d
1 ) , 5 ) , 7 ) . Dieser Umstand ist
zu einem wesentlichen Teil darauf zurückzu –
führen, dass Melanome im Kindesalter häufig
histologisch vom spitzoiden, nodulären oder
unklassifizierbaren Typ sind und der im Er –
wachsenenalter häufigste superfiziell-sprei –
tende Typ seltener auftritt. Damit fehlen
häufig die typischen Alarmzeichen des Mela –
noms. Eine kürzlich erschienene Arbeit aus
San Francisco hat eindrücklich gezeigt, dass
60 % der Melanome im Alter von 0–10 Jahren
und 40 % der Melanome im Alter von 10–20 Jahren bei Anwendung der ABCDE-Regel nicht
erfasst werden
8). Melanome im Kindesalter
präsentieren sich sehr häufig als amelanoti –
sche, schnell wachsende, häufig blutende,
symmetrische Knötchen. Die Autoren haben
daher ABCDE-Kriterien für das Kindesalter
entwickelt, welche zusätzlich zu den bereits
vorhandenen Kriterien angewendet werden
sollen und zu einer deutlich höheren Sensiti –
vität führen ( Ta b e l l e). Ein universelles Merk –
mal aller Melanome in dieser Kohorte war
zudem eine rasche Evolution der Läsionen
8).
Bei genauerer Betrachtung dieser hinzugefüg –
ten Kriterien wird ersichtlich, dass andere
häufige Hautveränderungen im Kindesalter
diese ebenfalls erfüllen, allen voran das Gra –
nuloma pyogenicum (Abb. 3a und b) . Letzte-
res ist oft die initiale klinische Verdachtsdia –
gnose bei histologisch bestätigten
Melanomen bei Kindern. Aus diesem Grund
gilt an unserem Zentrum die Devise, dass je –
des «Granuloma pyogenicum» innert 2 Wo –
chen exzidiert und histologisch aufgearbeitet
werden muss. Auch der im Kindesalter häufi –
ge Näv us Spit z imp onier t of t als r ote, sy mmet –
rische, grössenprogrediente Papel. Während
der klassische Nävus Spitz klinisch meist
eindeutig diagnostiziert werden kann, sind
dessen atypische Varianten mit histologisch
höhergradigen Dysplasiezeichen meist nicht
von einem kindlichen Melanom zu unterschei –
den (Abb. 4) .
In geübten Händen kann mit tels D er matosko –
pie (Auflichtmikroskopie) die Spezifität der
klinischen Untersuchung deutlich erhöht wer –
den. Insbesondere für die schwierigen amela –
notischen Läsionen stellt die Dermatoskopie
aber hohe Anforderungen an den Untersu –
cher, da man sich in erster Linie auf das Vor –
liegen atypischer Gefässe verlassen muss. Für
besonders Interessierte sei auf die weiterfüh –
rende Literatur verwiesen
9).
Management und Prognose
Bei Verdacht auf Vorliegen einer atypischen
melanozytären Proliferation wird nach Mög –
lichkeit eine einfache Totalexzision mit 2–3
mm Seitenabstand empfohlen. Von einer
Exzision mit Sicherheitsabstand oder primär
aufwändiger Rekonstruktion wird abgeraten,
da diese Massnahmen den Lymphabfluss
beeinflussen können und damit die Aussage –
kraft der Sentinel-Lymphknotenbiopsie ver –
mindern können. Wenn die Läsion an ungüns –
tiger Stelle liegt, ist auch eine Biopsie durch
die gesamte Dicke der Veränderung akzepta –
bel. Von einer Shavebiopsie sollte hingegen
Klassische ABCDE-Kriterien Zusätzliche Kriterien in der Kindheit
A Asymmetrie (asymmetry) Amelanotisch (amelanotic)
B
Unregelmässige Begrenzung
(border irregularity) Blutung/Knötchen (bleeding/bump)
C Mehrfarbigkeit (color variegation)
Einfarbigkeit (color uniformity)
D
Durchmesser > 6mm (diameter) De novo – Läsion (de novo, any diameter)
E Evolution (evolution)
Evolution (evolution)
Ta b e l l e : Zusätzlich zu den klassischen ABCDE-Kriterien im Kindesalter anzuwendende Kriteri –
en zur Erkennung des Melanoms. Nach Cordoro et al 8).
Abbildung 4: Atypischer Spitztumor – klinisch
nicht von einem Melanom zu unterscheiden
Abbildung 3a und b: Zwei Granulomata pyo
–
genica, welche mehrere der neu für das Kin –
desalter empfohlenen ABCDE-Kriterien erfül –
len. (vgl. Ta b e l l e)
1Prof. ffRTof.ff.abi
1Prof. RTab
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abgesehen werden, da diese meist durch den
Tumor geht und somit die Bestimmung der
Tumordicke nach Breslow als zentralen Mar-
ker für das weitere Management und die
Prognose verunmöglicht.
Das Exzisat sollte an ein dermatopathologi-
sches Labor mit grosser Erfahrung in der
Beurteilung von melanozytären Prolifera –
tionen im Kindesalter eingesandt werden,
da gerade in dieser Alterskategorie eine Ab –
grenzung echter Melanome mit Potential zu
Ausbildung von Fernmetastasen von histolo –
gisch atypischen melanozytären Proliferatio –
nen mit klinisch meist benignem Verlauf (vgl.
atypischer Spitz-Nävus, atypischer Spitz-Tu –
mor) sehr schwierig, aber für das weitere
Management absolut zentral ist. Manchmal
sind weitere genetische Analysen zur besse –
ren Differenzierung erforderlich. Eine ausführ –
liche Diskussion dieser Problematik würde
den Fokus dieses Artikels weit überschreiten,
es existieren jedoch einige gute Arbeiten zu
diesem Thema
10 ) , 11) .
Was die Prognose der Melanome im Kindes –
alter angeht, ist diese nach wie vor umstrit –
ten. Mehrere Analysen zeigen, dass sich die
Prognose der pädiatrischen Melanome als
Ganzes nicht grundsätzlich von derjenigen
Erwachsener unterscheidet
12 ) , 13 ) . Allerdings
weisen mehrere Publikationen darauf hin,
dass vor der Pubertät auftretende Melanome
trotz der häufig grösseren Tumordicke eine
deutlich bessere Prognose im Vergleich zu
Adoleszenten und Erwachsenen aufweisen,
wobei auch in dieser Altersklasse viele Fälle
mit Auftreten von Fernmetastasen und leta –
lem Ausgang bekannt sind
8 ) , 14 ) . Auch weisen
junge Kinder überdurchschnittlich häufig eine
positive Sentinellymphknotenbiopsie auf
15 ),
wobei diese nicht unbedingt wie bei älteren
Patienten mit einem schlechteren Outcome
korreliert
12 ) , 16 ) . Zumindest in dieser Altergrup -pe ist die Wertigkeit der Sentinellymphkno
–
tenbiopsie somit fraglich und wird unserer –
seits eher zurückhaltend angewendet.
Bei Diagnose eines Melanoms im Kindesalter
ist eine Zuweisung an ein Zentrumsspital mit
der entsprechenden Erfahrung im Manage –
ment dieser Kinder unabdingbar. Eine inter –
disziplinäre Besprechung im Rahmen eines
Tumorboards gehört heute zum Therapiestan –
dard.
Fazit für die Praxis
• Das Melanom im Kindesalter ist selten,
nimmt an Häufigkeit aber zu. Die meisten
Melanome treten bei Kindern ohne erkenn –
bare Risikofaktoren auf – und meist nicht
innerhalb eines vorbestehenden Mutter –
mals.
• Nebst der «klassischen Präsentation» ge –
mäss ABCDE – K r iter ien zeig t sich das Mela –
nom in der Kindheit häufig atypisch als
amelanotisches, symmetrisches, rasch
wachsendes und evt. blutendes Knötchen.
Jede sich rasch verändernde oder blutende
Läsion gehört innert 2 Woche exzidiert und
histologisch untersucht.
• Jedes «Granuloma pyogenicum» soll histo –
logisch aufgearbeitet werden, da eine Dif –
ferenzierung von einem amelanotischen
Melanom klinisch sehr schwierig sein kann.
• Während bei kleinen Kindern die Häufigkeit
des Melanoms in allen Ethnien ähnlich ist,
nimmt sie ab dem Schulalter bei Patienten
kaukasischer Abstammung rasant zu.
Grund dürfte die vermehrte UV-Empfind –
lichkeit sein, so dass Sonnenschutzmass –
nahmen bereits ab der frühesten Kindheit
grosse Bedeutung zukommt.
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discussion 92.
Korrespondenzadresse
Dr. med. M. Theiler
Universitäts-Kinderkliniken Zürich
Eleonorenstiftung
Steinwiesstrasse 75
CH-8032 Zürich
Tel. 044 266 33 10
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Die Autoren haben keine finzanzielle Unter –
stützung und keine anderen Interessenkon –
flikte im Zusammenhang mit diesem Beitrag
deklariert.
Sonnenschutz für Kinder
Kinderhaut reagiert empfindlicher auf UV-
Strahlung als die Haut Erwachsener. Des –
halb hat die Krebsliga Empfehlungen zum
Sonnenschutz für Kinder erarbeitet und
neues Informationsmaterial erstellt. Die
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nen einerseits bei ihrer Beratungstätigkeit
und dienen andererseits der Information
von Betreuungspersonen. Alle Informati –
onen und die Materialien finden sich unter
www.krebsliga.ch/sonnenschutz-kinder .
1Prof. ffRTof.ff.abi
1Prof. RTab
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
Dr. med. Martin Theiler , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich Ralph Braun Clemens Schiestl Dr. med. Alexandra Smith , Pädiatrische Dermatologie, Departement Kinder- und Jugendmedizin, Kantonsspital Winterthur PD Dr. med. Lisa Weibel , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich Andreas Nydegger
