Bien que le mélanome soit généralement rare chez l’enfant et l’adolescent, il est devenu plus fréquent ces 30 dernières années. Alors que de grands efforts sont déployés en vue de son dépistage précoce chez l’adulte, il est souvent identifié et soigné tardivement dans l’enfance. Cela tient au fait qu’en l’absence d’antécédents familiaux ou de facteurs de risque, on ne s’attend habituellement pas à un tel diagnostic; mais cela est également dû à la forme atypique que revêt fréquemment le mélanome chez les patients de cette tranche d’âge. Sur la base d’un cas pratique typique, cet article expose le tableau clinique correspondant et la problématique associée.
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Introduction
Bien que le mélanome soit généralement rare
chez l’enfant et l’adolescent, il est devenu
plus fréquent ces 30 dernières années. Alors
que de grands efforts sont déployés en vue
de son dépistage précoce chez l’adulte, il est
souvent identifié et soigné tardivement dans
l’enfance. Cela tient au fait qu’en l’absence
d’antécédents familiaux ou de facteurs de
r is que, on ne s ’at tend habituellement pas à un
tel diagnostic; mais cela est également dû à
la forme atypique que revêt fréquemment le
mélanome chez les patients de cette tranche
d’âge.
Sur la base d’un cas pratique typique, cet ar-
ticle expose le tableau clinique correspondant
et la problématique associée.
Cas \bratique
Les parents remarquent chez Mia (nom modi –
fié \b , trois ans, un petit nodule rouge qui gran –
dit nettement sur le côté droit du thorax.
A pr ès tr ois mois , ils consultent à ce pr op os le
pédiatre, qui diagnostique une lésion rou –
geâtre, symétrique, d’une dimension de 5 mm
et qui, soupçonnant un hémangiome, leur
recommande d’attendre la suite de l’évolution
et une éventuelle régression spontanée. Mais
le nodule continue de grandir. Après deux
mois , les par ent s r etour nent chez le p é diatr e,
qui les adresse à une clinique chirurgicale en
vue d’une excision totale. Un premier rendez-
vous est fixé deux mois plus tard. Entre-
temps, la lésion a saigné deux fois, mais les
parents ont pu stopper les saignements. Le
médecin-assistant en chirurgie qui procède à
l’examen constate sur le côté droit du thorax
un nodule rougeâtre de 11 mm de diamètre,
légèrement érosif et présentant une croûte
de sang séché ( Figu\be 1). Il soupçonne un
botryomycome et programme une excision totale élective à la première date libre, 7 se
–
maines plus tard. A la surprise générale, les
résultats histologiques reçus quelques jours
après révèlent un diagnostic de mélanome
spitzoïde avec une épaisseur tumorale selon
Breslow de 9,8 mm.
Ce diagnostic très tardif est dû à plusieurs
idées fausses concernant le mélanome de
l’enfant, que nous allons détailler ci-après.
Idée fausse n
o 1
Je ne verrai jamais de mélanome
dans la pratique pédiatrique
Même si le mélanome chez l’enfant ne repré –
sente que 2 % environ de tous les cas de méla –
nome, il s’agit de la forme de tumeur cutanée
maligne la plus fréquente dans l’enfance,
responsable de quelque 3 % des cas de tu-
meurs infantiles
1\b. Comme chez les adultes,
on a constaté ces dernières décennies une
nette augmentation de la prévalence dans
l’enfance, avec des taux de croissance an –
nuelle de l’ordre de 2 %
2\b. La fréquence du
mélanome n’est par ailleurs pas constante
durant l’enfance et augmente de 46 % avec
chaque année de vie supplémentaire
3\b. Si le
mélanome est globalement rare mais unifor –
mément réparti au sein de tous les groupes
ethniques à l’âge préscolaire, sa surreprésen –
tation au sein de la population blanche aug –
mente constamment à partir de la 5
e année
de vie, au point qu’à l’adolescence, son inci –
dence est env iron 4 0 fois plus élevée chez les
Blancs que chez les jeunes du même âge à la
p eau plus sombr e
3\b. Cela s’explique avant tout par la sensibilité aux UV accrue des enfants
blancs. Fait réjouissant, on relève des ten
–
dances encourageantes en Suède, où les
campagnes de prévention solaire ont com –
mencé dès le milieu des années 80 et où
l’incidence du mélanome diminue depuis
lentement
4\b.
Idée fausse n
o 2
Le mélanome de l’enfant se développe
sur un nævus préexistant ou dans
le cadre d’affections génétiques qui
augmentent la sensibilité aux UV
Comme chez l’adulte, la plupart des méla –
nomes de l’enfant et de l’adolescent appa –
raissent de novo et non sur une lésion méla –
nocytaire préexistante
5\b. M ême si le r is que de
mélanome des patientes et patients présen –
tant de grands nævus mélanocytaires con –
génitaux est significativement accru, ces pa –
tients ne représentent qu’un nombre rela –
ti
vement f aible de cas. Il a au contr air e pu êtr e
montr é ces der nièr es années que le r is que de
dégénérescence des nævus mélanocytaires
congénitaux de petite taille et de taille
moyenne – avec un pronostic de taille infé –
rieure ou égale à 20 cm à l’âge adulte – a été
lar gement sur estimé par le pas sé
6\b. Les mala –
dies génétiques à expression cutanée avec
une sensibilité accrue aux UV, telles que le
xeroderma pigmentosum, l’albinisme oculo-
cut ané et d ’autr es , sont as so cié es à un r is que
sensiblement accru de mélanome, mais
peuvent cependant être négligées du fait de
leur rareté dans la pratique pédiatrique.
Les facteurs de risque de développer un
mélanome dans l’enfance sont comparables
à ceux des adultes. En font partie: l’origine
caucasienne, un type de peau clair, les che –
veux roux, les taches de rousseur, les coups
de soleil multiples, les immunodéficiences
congénitales et acquises, les antécédents
Le mélanome de l’enfant
Martin Theiler 1\b , 2\b , Ralph Braun 1\b, PD Dr. med. C. Schiestl 3\b, Alexandra Smith 2\b, Lisa Weibel 1\b , 2\b
1) Clinique de dermatologie, Hôpital universitaire de
Zurich, Gloriastrasse 31, CH-8091 Zurich
2) Service de dermatologie, Cliniques pédiatriques
universitaires, Eleonorenstiftung, Steinwiesstr. 75,
CH-8032 Zurich
3) Abteilung plastische Chirurgie, Pediatric Burn Unit
Universitäts-Kinderkliniken Zürich, Eleonorenstif –
tung, Steinwiesstrasse 75, CH -8032 Zürich
Figure 1: Nodule à prolifération rapide, de
couleur chair à érythémateuse, légèrement
érosif, présentant une croûte de sang (dia –
gnostic: mélanome de Spitz\b
Figure 2: Adulte avec un mélanome typique,
qui remplit l’ensemble des critères ABCDE
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
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familiaux 7\b. Dans leur grande majorité, les
enfants affectés ne présentent toutefois au –
cun de ces facteurs de risque.
Idée fausse n° 3
Le mélanome de l’enfant se présente
comme celui de l’adulte
Les mélanomes survenant dans l’enfance
sont souvent diagnostiqués tardivement et
présentent, selon toutes les grandes études
et notamment chez les enfants prépubères,
une épaisseur tumorale nettement supé –
rieure à celle relevée chez les adolescents et
les adultes
3 \b , 7 \b , 8 \b . Ce fait est particulièrement
important car, en dehors du statut ganglion –
naire, l’épaisseur tumorale est de loin le
principal facteur pronostique du mélanome.
Outre une biologie peut-être différente de
ces mélanomes de la petite enfance et une
moindr e conscience du r is que chez les mé de –
cins traitants, l’aspect souvent atypique et
inattendu du mélanome de l’enfant est en
premier lieu responsable de cette situation.
Pendant ses études, on apprend à chaque
médecin que les signes cliniques du méla –
nome sont une lésion pigmentaire cutanée
qui répond à plusieurs critères de la règle
ABCDE ( tableau, Figu\be 2 ) , s ans tenir compte
du fait que le mélanome de l’enfant se pré –
sente souvent sous une forme différente de
ces critères connus de tous
1\b , 5\b , 7\b . Cela tient
en grande partie au fait que les mélanomes
de l’enfant sont fréquemment de type
spitzoïde, nodulaire ou inclassable et que le
mélanome d’extension superficielle, qui est
le plus fréquent chez l’adulte, est rare dans
l’enfance. Les signes d’alerte typiques sont
donc souvent absents. Une étude réalisée à
San Fr ancisco et publié e r é cemment a clair e –
ment montré que la règle ABCDE ne s’ap –
plique pas à 60 % des mélanomes survenus
entre 0 et 10 ans et à 40 % de ceux apparus
entre 10 et 20 ans
8\b. Les mélanomes de
l’enfant se présentent très fréquemment
comme des nodules symétriques, améla -notiques, à croissance rapide, souvent
hémorragiques
. Les auteurs ont donc mis
au point des critères ABCDE pour l’enfant, à
utiliser en plus de ceux déjà existants et qui
devraient augmenter nettement la sensibilité
(tableau) . L’évolution rapide des lésions
était par ailleurs une caractéristique parta –
gée par tous les mélanomes lors de cette
étude de cohorte
8\b. Un examen plus précis de
ces critères supplémentaires montre qu’ils
s’appliquent également à d’autres modifica –
tions cutanées fréquentes chez l’enfant, no –
tamment le botryomycome (Figu\be 3a et b).
Ce dernier est souvent le diagnostic clinique
initialement suspecté dans les cas de méla –
nome histologiquement confirmés chez l’en –
fant. C’est pourquoi notre centre s’est fixé
pour règle de réaliser l’excision et l’analyse
histologique de tout «botryomycome» sous
deux semaines. Le nævus de Spitz, commun
dans l’enfance, se présente lui aussi ordinai –
rement comme une papule rouge, symé –
trique, progressant en taille. Si le nævus de
Spitz classique peut généralement être dia –
gnostiqué cliniquement avec certitude, ses
variantes atypiques présentant davantage de
caractéristiques dysplasiques à l’examen
histologique ne peuvent, dans la plupart des
cas, pas être distinguées du mélanome de
l’enfant (Figu\be 4) .
Entre des mains expertes, la dermatoscopie
(microscopie à lumière incidente\b permet
d’augmenter significativement la spécificité
de l’examen clinique. Elle exige toutefois un
grand savoir-faire de l’examinateur, notam –
ment en ce qui concer ne les lésions amélano –
tiques ar dues , car il f aut avant tout se fier à la
présence de vaisseaux atypiques. Les per –
sonnes particulièrement intéressées peuvent
se référer à la bibliographie d’approfondisse –
ment
9\b.
Gestion et \bronostic
En cas de suspicion de prolifération mélano –
cy taire atypique, il est recommandé de prati –
quer si possible une excision totale simple
avec des marges de 2 à 3 mm . L’excision
ave c des mar ges de sé cur ité ou la r e cons tr uc –
tion primaire complexe sont déconseillées,
ces mesures étant susceptibles d’influencer
l’écoulement de la lymphe et donc la fiabilité
de la biopsie du ganglion sentinelle. Si l’em –
placement de la lésion est défavorable, une
biopsie de l’épaisseur totale de la modifica –
tion est également acceptable. L’exérèse à ras
pour la biopsie est par contre déconseillée,
car elle rend impossible la détermination de
Critères ABCDE classiques Critères supplémentaires pour les enfants
A Asymétrie (asymmetry\b Amélanotique (amelanotic\b
B
Bords irréguliers (border irregularity\b Saignement/nodule (bleeding/bump\b
C Couleur non homogène
(color variegation) Couleur uniforme (color uniformity)
D
Diamètre > 6 mm (diameter\b Lésion de novo (de novo, any diameter\b
E Evolution (evolution)
Evolution (evolution)
Tableau: Critères à utiliser chez les enfants en plus de la règle ABCDE classique afin de déce –
ler un mélanome. D’après Cordoro et al.8 Figure 4: Tumeur de Spitz atypique que l’exa –
men clinique ne permet pas de distinguer d’un
mélanome.
Figure 3a und b: Deux botryomycomes qui
remplissent plusieurs des nouveaux critères
ABCDE recommandés pour les enfants (cf.
tableau)
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
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l ’indice de B r eslow, qui est un mar queur déci-
sif pour la gestion ultérieure du cas et le
pronostic.
Les tissus excisés devraient être transmis à
un laboratoire de dermatopathologie très
expérimenté dans le diagnostic de prolifé –
rations mélanocytaires chez l’enfant . Dans
cette tranche d’âge, la distinction entre vrais
mélanomes susceptibles de produire des
mét as t ases à dis t ance et pr olifér ations méla –
nocy taires at ypiques du point de vue histolo –
gique, à l’évolution clinique généralement
bénigne (cf. nævus ou tumeur de Spitz aty –
pique \b es t en ef fet tr ès délicate, mais cr uciale
pour la suite de la gestion du cas. D’autres
analyses génétiques peuvent être nécessaires
pour une meilleure différenciation. Une dis –
cussion approfondie de cette problématique
dépasserait de loin le cadre du présent ar –
ticle, mais il existe des travaux de qualité sur
le sujet
10 \b , 11\b .
Le pronostic du mélanome de l’enfant reste
très débattu. Plusieurs analyses montrent que
le pronostic ne diffère pas fondamentalement
selon qu’il s’agit de mélanomes pédiatriques
ou de l’adulte
12 \b , 13 \b . De multiples publications
précisent toutefois que, malgré une épaisseur
tumorale souvent supérieure, le pronostic des
mélanomes survenant avant la puberté est
nettement meilleur que celui des formes
adolescentes et adultes, même si dans cette
tranche d’âge aussi, de nombreux cas avec
apparition de métastases à distance et issue
fatale sont connus
8 \b , 14 \b . Les biopsies de gan –
glion sentinelle positives sont aussi plus fré –
quentes que la moyenne chez les jeunes en –
fants
15 \b, mais contrairement à celles des
patients plus âgés, elles ne sont pas forcé -ment corrélées à une issue moins favo
–
rable
12 \b , 16 \b . La signifiance d’une telle biopsie
est donc discutable, au moins pour cette
tranche d’âge et, pour notre part, nous n’y
recourons qu’avec circonspection.
Lorsqu’un mélanome est diagnostiqué chez
un enfant, il est indispensable que ce dernier
soit adr es sé à un hôpit al centr al disp os ant de
l’expérience nécessaire dans la gestion de ce
type de cas. Une concertation interdiscipli –
nair e au sein d ’une commis sion dé diée ( tumor
board\b fait aujourd’hui partie du traitement de
référence.
Résumé \bour la \bratique
• Le mélanome de l’enfant est \ba\be, mais sa
p\bévalence augmente. La plupa\bt des méla –
nomes su\bviennent chez des enfants sans
facteu\bs de \bisque décelables et ne se déve –
loppent géné\balement pas su\b un nævus
p\béexistant.
• Out\be «l’aspect classique», confo\bme aux
c\bitè\bes ABCDE, le mélanome de l’enfant se
p\bé sente volontie\bs sous une fo\bme atypique
de nodule amélanotique, symét\bique, à
c\boissance \bapide et éventuellement hémo\b –
\bagique. Toute lésion qui change \bapidement
ou saigne doit êt\be excisée et fai\be l’objet
d’un examen histologique sous deux se –
maines.
• Tout «bot\byomycome» doit êt\be soumis à un
examen histologique, ca\b il peut êt\be t\bès
difficile de le distingue\b cliniquement d’un
mélanome amélanotique.
• Si la p\bévalence du mélanome est identique
au sein de tous les g\boupes ethniques chez
les enfants en bas âge, elle augmente fo\b te –
ment chez les patients d’o\bigine cauca –
sienne à pa\bti\b de l’âge scolai\be, sans doute
en \baison d’une sensibilité acc\bue aux UV.
Les mesu\bes de p\botection solai\be dès le
plus jeune âge \bevêtent donc une g\bande
impo\btance.
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discussion 92.
Correspondance
Dr M. Theiler
Cliniques pédiatriques universitaires
Eleonorenstiftung
Steinwiesstrasse 75
CH-8032 Zurich
Martin.theiler@ kispi.uzh.ch
Les auteu\bs ce\btifient qu’aucun soutien finan –
cie\b ou aut\be conflit d’inté\bêt n’est lié à cet
a\bticle.
Protection solaire \bour
les enfants
L a p eau des enf ant s es t plus sensible au x
UV que celle des adultes. La Ligue contre
le cancer a par conséquent élaboré des
recommandations spécifiques pour la
protection solaire des enfants et mis au
point de nouveaux supports d’informa –
tion. Ces derniers ont une double voca –
tion: épauler les professionnels dans leur
activité de conseil et renseigner les per –
sonnes qui s’occu pent d’enfants. L’en –
semble des informations et du matériel
est disponible sous www.liguecancer.ch/
protectionsolaire-enfants .
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
Informations complémentaires
Auteurs
Dr. med. Martin Theiler , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich Ralph Braun Clemens Schiestl Dr. med. Alexandra Smith , Pädiatrische Dermatologie, Departement Kinder- und Jugendmedizin, Kantonsspital Winterthur PD Dr. med. Lisa Weibel , Pädiatrische Dermatologie, Zentrum Kinderhaut, Universitäts-Kinderspital Zürich
