Chaque année en Suisse 1–2 enfants/1000 naissances sont atteints d’une surdité importante, ayant pour conséquence, sans traitement rapide, un retard considérable voire l’absence du langage parlé1). Plusieurs travaux neurobiologiques et cliniques ont démontré que le traitement précoce de la surdité représente le facteur le plus important pour l’apprentissage du langage oral1), 2). Alors que la cochlée et les cellules ciliées sont entièrement formées et fonctionnelles déjà chez le nouveau-né, la maturation de la voie auditive centrale nécessite une stimulation acoustique pendant les premières années de vie. La plasticité auditive est aujourd’hui bien étudiée. Il est établi que, pour acquérir un langage parlé correspondant à l’âge, l’enfant malentendant doit bien entendre pendant les deux premières années de vie. Lorsque le diagnostic de surdité pré-linguale n’est posé qu’entre l’âge de 2 et 4 ans, l’enfant stimulé de manière optimale peut en général encore beaucoup récupérer. D’après les résultats actuels de la recherche portant sur la mesure des potentiels auditifs corticaux tardifs, les chances d’obtenir un langage oral de bonne qualité s’amenuisent lorsque l’implantation cochléaire est faite entre 4 et 6 ans. Si l’implantation cochléaire a lieu après l’âge de 7 ans, l’acquisition d’un bon langage oral n’est plus possible.
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Introduction
Chaque année en Suisse 1–2 enfants/1000
naissances sont atteints d’une surdité impor-
tante, ayant pour conséquence, sans traite –
ment rapide, un retard considérable voire
l’absence du langage parlé
1\b. Plusieurs travaux
neurobiologiques et cliniques ont démontré
que le traitement précoce de la surdité repré –
sente le facteur le plus important pour l’ap –
prentissage du langage oral
1\b , 2\b . Alors que la
cochlée et les cellules ciliées sont entièrement
formées et fonctionnelles déjà chez le nou –
veau-né, la maturation de la voie auditive
centrale nécessite une stimulation acoustique
pendant les premières années de vie. La plas –
ticité auditive est aujourd’hui bien étudiée. Il
est établi que, pour acquérir un langage parlé
correspondant à l’âge, l’enfant malentendant
doit bien entendr e p endant les deu x pr emièr es
années de vie. Lorsque le diagnostic de surdité
pré – linguale n’est posé qu’entre l’âge de 2 et 4
ans, l’enfant stimulé de manière optimale peut
en général encore beaucoup récupérer.
D’après les résultats actuels de la recherche
portant sur la mesure des potentiels auditifs
corticaux tardifs, les chances d’obtenir un
langage oral de bonne qualité s’amenuisent
lorsque l’implantation cochléaire est faite entre
4 et 6 ans. Si l’implantation cochléaire a lieu
après l’âge de 7 ans, l’acquisition d’un bon
langage oral n’est plus possible
3\b.
Diagnostic de la surdité \bendant
la \bremière année de vie
Depuis l’introduction en Suisse du screening
auditif à large échelle, le diag nostic de sur dité
congénitale est posé, dans la plupar t des cas,
pendant les premiers mois de vie
4\b. Un dia –
gnostic différencié de la surdité est actuelle –
ment possible par l’audiométrie objective. Des
méthodes nouvelles d’audiométrie du tronc
cérébral permettent aujourd’hui de mesurer
des potentiels évoqués auditifs précoces
(PEA\b (ou Auditory Steady State Responses,
ASSR\b au moyen de fréquences spécifiques ou
stimulations Chirp
5\b. Par cet te technique il est
possible de mesurer une limite sensorielle dans les principales fréquences du langage
par l é de 50 0 – 4 0 0 0 Hz déjà à l ’âge de quel ques
semaines, ce qui permet une estimation de la
limite auditive et représente la base pour
l’adaptation d’un appareil auditif. Pour obtenir
un examen concluant, l’enfant doit dormir
as sez long temps ; le sommeil sp ont ané n’ét ant
pas toujours suffisant, il est généralement
conseillé de procéder à une sédation. Après
l’audiométrie objective, le seuil auditif est
examiné, selon les directives actuellement en
vigueur et pour confirmer le diagnostic de
surdité, par l’audiométrie comportementale
pour chaque fréquence
1\b , 6\b . Pour l’adaptation
de l’appareil auditif on s’adresse aux pédo –
acousticiens, experts en méthodes spéciale –
ment développées pour bébés et petits en –
fants. Ces méthodes permettent de mesurer
objectivement, aussi dans un conduit auditif
très petit, l’intensité du son effectivement
transmis au tympan
7\b. Le réglage de l’appareil
auditif est toujours vérifié par une audiométrie
comportementale. Il est généralement recom –
mandé d’effectuer l’adaptation d’un appareil
auditif chez l ’enf ant ave c une sur dité congéni –
tale avant l’âge de 6 mois
1\b , 7\b . En parallèle on
initie toujours une prise en charge audio -pé –
dagogique afin de stimuler le développement
de l ’audition et du langage de l ’enf ant . L’étr oite
collaboration entre médecine, technique et
pédagogie est fondamentale
8\b. Outre la mise
en place du traitement, pendant les premiers
mois de vie seront effectués les examens
permettant d’élucider l’étiologie de la surdité
6\b.
Ils incluent l’imagerie par IRM pour exclure
d’éventuelles malformations du labyrinthe et
des analyses du sang à la recherche d’une
cause génétique ou d’une éventuelle infection
à CMV. À une date ultérieure sera encore
pratiqué un examen ophtalmologique. Rare –
ment, les analyses urinaires et l’ECG à la re –
cher che d ’un QT long dir igent ver s une sur dité
syndromique.
Examens \bréliminaires
à l’im\blantation cochléaire
Au cours du deuxième semestre de vie,
l’adaptation de l’appareil auditif devrait être terminée et l’évaluation devrait permettre
d’établir si l’appareil suffit au bon développe
–
ment du langage oral ou si la surdité est telle
qu’un implant cochléaire doit être envisagé.
Outre les données pédo-audiologiques, il est
important qu’un examen du développement
nous informe sur d’éventuelles anomalies
associées. À partir de nos propres résultats
et des données de la littérature, il faut consi –
dérer qu’environ 40 % des enfants malenten –
dants présentent des troubles du développe –
ment supplémentaires
9\b.
L’entretien avec les parents concernant l’im –
plantation cochléaire (IC\b revêt une grande
importance. Lorsqu’une IC est envisagée, les
résultats des investigations médicales
concernant l’étiologie et le développement en
général doivent être considérés autant que
les données pédo-audiologiques obtenues
suite à l’adaptation de l’appareil auditif. Du
p oint de v ue audiologique, I C pr é co ce es t indi –
quée lorsqu’une amplification suffisante n’est
pas possible notamment dans les fréquences
aiguës. L’information aux parents doit se ba –
ser sur des attentes réalistes concernant les
possibilités individuelles de l’enfant bénéfi –
ciant d’une IC
10 \b. La plupart des parents ont
p our obje ctif un b on appr entis s age du langage
oral de leur enfant par l’IC. Parfois le parents
souhaitent une stimulation bilinguale, avec
une offre conjointe de langage oral et langage
des signes. Lorsque les équipes d’IC
conseillent les parents, il leur est utile de
pouvoir s’appuyer sur des données à long
terme de leur propre expérience et de la litté –
rature. La décision des parents peut aussi
êtr e confor té e par des cont act s ave c d ’autr es
parents d’enfants avec une IC. Ces contacts
peuvent facilement être créés par des activi –
tés communes, comme dans des groupes de
jeux pour enfants malentendants, des jour –
nées de rencontre et autres manifestations
d’associations pour parents.
Lors d’un entretien ultérieur avec le chirur –
gien, devra être déterminé le choix de l’im –
plant et des électrodes ainsi que la question
d’une implantation uni- ou bilatérale
11 \b , 1 2 \b . En
présence d’une surdité bilatérale importante
qui ne p eut êtr e comp ensé e su f fis amment par
des appareils auditifs, on conseille générale –
ment chez le p etit enf ant un implant bilatér al.
De nombreuses études ont montré que cela
permet une meilleure compréhension notam –
ment dans un environnement bruyant, comme
c’est le cas dans une école ou école enfan –
tine. L’enfant peut se concentrer plus long –
Implant cochléaire chez l’enfant:
résultats lors d’implantation précoce
Dorothe Veraguth, Zurich Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux- de – Fonds
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
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temps et se f atigue moins. D ’apr ès des études
récentes le développement de l’audition bi-
naurale n’est possible que pendant les pre –
mières années de vie
10 \b , 12\b .
O\bération
L’ I C a été dé finie en Suis se comme pr es t ation
de médecine hautement spécialisée. Elle n’est
donc effectuée que dans cinq centres (Bâle,
Berne, Genève, Lucerne, Zurich\b selon les
mêmes critères de qualité pour toutes les équipes. Dans la banque de données suisse,
exigée par l’Organe de décision MHS, sont
enr egis tr és fin 2014 1196 enf ant s ayant b éné
–
ficié d’un implant entre l’âge de 0 et 20 ans
( fig. 1) . Il n’y a pas d ’âge minimum p our l ’inter –
vention chirurgicale. Pour obtenir un diagnos –
tic sûr, r éaliser un es s ai ave c un appar eil audi –
tif et effectuer les investigations préliminaires,
s’écoule en général la première année de vie,
les implantations se font donc habituellement
à la fin de la première année ou durant la
deuxième année de vie. L’opération qui consiste à placer l’implant dans un lit osseux
du crâne et l’électrode transtympanique dans
le conduit cochléaire, est aujourd’hui une
intervention standardisée avec neuro-moni –
torage du nerf facial (fig. 2). Le risque de
complications chirurgicales est faible
11 \b. L’ i n –
tervention dure environ 90 minutes et exige
en général une brève hospitalisation de 2–3
jours. Surtout chez les petits enfants il est
utile, pour les réglages ultérieurs de l’IC, de
vérifier, à la fin de l’intervention chirurgicale,
le bon fonctionnement par télémétrie de ré –
ponse neurale. On mesure pour chaque élec –
trode de l’implant la tension électrique indui –
sant une stimulation des fibres nerveuses
11 \b.
Ces mesures donnent une information objec –
tive pour les réglages ultérieurs de l’intensité
du stimulus nécessaire à une perception
agréable des sons. Le développement de la
mesure par télémétrie neurale a fait progres –
ser de manière décisive et a rendu possible
l’application pratique des réglages des IC chez
les petits enfants, qui ne sont pas encore en
mesure de donner des indications subjectives
concernant la sensation sonore.
Réhabilitation
La phase de réhabilitation commence dès la
cicatrisation avec un premier réglage, 4 se –
maines après l’opération, du processeur qui
traite en priorité la voix humaine. L’ingénieur
IC procède à la première programmation en
se basant sur les résultats des mesures per –
opératoires. Chez l’enfant on procède très
prudemment, afin d’éviter un niveau sonore
tr op élevé qui p our r ait l ’ef f r ayer. Les pr emier s
réglages permettent à l’enfant de n’entendre
que f aiblement et de s ’habituer ainsi pr og r es –
sivement aux bruits de la vie quotidienne. Il
est utile pour l’ingénieur IC d’avoir un retour
de la part de l’audiopédagogue qui observe
l’enfant et ses réactions dans son entourage
8\b.
La programmation du processeur nécessite
plusieurs séances et est contrôlée, chez le
petit enfant, par audiométrie comportemen –
tale et chez le plus âgés par audiométrie du
type «son-action» ou vocale (fig. 3) . Des pro-
cesseurs bien réglés permettent en général
de mesurer des réactions auditives pour
toutes les f r é quences jus qu’à 80 0 0 Hz et p our
une intensité de 20 –30 dB
9\b. Pendant la phase
de réhabilitation, la collaboration des parents
sous la conduite de l’audiopédagogue est un
facteur décisif
10 \b. Il s’agit de transmettre à
l’enfant le plaisir d’entendre des sons et la
langue orale, afin de pouvoir observer de plus
eu plus de réactions auditives et la progres –
Figure 2: Implant cochléaire avec processeur à l’extérieur et implant avec électrodes dans la
cochlée (avec l’autorisation aimable de la firme Cochlear\b.
Figure 1: Nombre d’interventions et âge des enfants lors de l’implantation cochléaire, Suisse
1987-2014 (n = 1196\b.
Nombre d’opérations
Âge lors de l’implantation (années)
Bâle
Berne
Genève
Lucerne
Zurich
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
25
sion du développement du langage oral,
comme chez un enfant entendant normale-
ment. L’audiopédagogue accompagne l’enfant
en âge préscolaire régulièrement lorsqu’il se
rend à la crèche, aux groupes de jeu et plus
tard à l’école enfantine, puis à l’école. Elle
informe les enseignants comment intégrer un
enfant avec un IC dans un groupe plus grand
d’enfants entendant normalement et explique
l’éventuelle utilisation d’appareils techniques
d’appoint comme une installation FM, facili –
tant l’audition dans un milieu bruyant.
Alors que pendant la première année posto –
pératoire huit à dix rendez-vous sont néces –
saires pour le réglage du processeur, par la
suite deux contrôles annuels sont effectués
dans le centre IC, pour la révision technique
et des réglages fins de l’appareil. En parallèle
l’orthophoniste du centre IC effectue des
contrôles réguliers du développement du
langage, afin de transmettre des recomman –
dations à l’audiopédagogue et éventuellement
à l ’or thophoniste acti ve sur le ter r ain. Not am –
ment chez les enf ant s p oly handicap és ont lieu
en plus des contrôles neuropédiatriques afin
de conseiller les parents et autres personnes
de l’entourage de l’enfant sur les moyens de
communication complémentaires au langage
oral, comme les gestes ou les images. Pour la
pr ise en char ge de l ’enf ant ave c I C p endant la
phase de réhabilitation le travail interdiscipli –
naire est primordial. Résultats à long terme
Nous effectuons au centre IC de Zurich, en
étroite collaboration avec le Département de
pédiatrie du développement de la clinique
pédiatrique de Zurich, une étude longitudinale
sur un groupe de 31 enfants
9\b. Plusieurs en –
f ant s inclus dans cet te étude ont entr e – temps
atteint l’âge de 10 ans. Il apparaît que les
différences interindividuelles du développe –
ment du langage sont plus grandes que dans
une population d’enfants entendant normale –
ment. Dans le groupe de notre étude, comme
dans la littérature, on constate un lien clair
entre l’âge de l’implantation cochléaire et les
capacités langagières, les performances de
production du langage étant plutôt meilleures
que la compréhension
9\b , 10 \b . La mémoire audi –
tive est nettement inférieure dans le groupe
d’étude que chez les enfants qui entendent
normalement. D’autres facteurs, qui influen –
cent l’apprentissage du langage aussi chez
l’enfant entendant normalement (p. ex. pluri –
linguisme, dispositions familiales\b, peuvent
s’avérer importants. Les capacités cognitives
non-verbales sont comparables à celle d’en –
fants entendant normalement. Les résultats
du questionnaire de dépistage pour les pa –
rents «Strengths and Difficulties Question –
naire» révèlent que les enfants avec un IC ne
courent pas un risque plus élevé de dévelop –
per des troubles émotionnels. Par contre deux
fois plus d ’enf ant s pr ésentent des tr oubles du
comportement externalisés et presque quatre fois plus d’enfants ont des difficultés dans les
rappor ts avec leur s pair s
9\b. Il apparaît que les
troubles du comportement se manifestent
surtout lorsque certains domaines dévelop –
pementaux évoluent de manière inhomogène.
Les études à long terme montrent que le
pourcentage d’adolescents qui gardent leur
implant reste élevé lorsque l’implantation a
été faite tôt pendant la petite enfance. Les
«non-user» sont rares dans cette popula –
tion
13 \b. Il apparaît que les enfants ayant béné –
ficié d’une implantation précoce développent
un bon niveau de langage oral et que, d’après
la littérature, 75 % d’entre eux sont scolarisés
dans une classe normale. Entre-temps de plus
en plus d’enfants avec un IC fréquentent une
école de maturité, pour enchaîner avec des
études universitaires. Chez ces enfants on
constate aussi une relation coût-bénéfice du
traitement favorable
10 \b. L a plupar t des enf ant s
avec IC sont en mesure de téléphoner et in –
diquent, lors d’enquêtes, une bonne qualité
de vie qui ne se distingue pas sensiblement
de celle d’enfants entendant normale –
ment
10 \b , 14 \b . Certaines différences persistent
malgré cela à long terme, comme p.ex. pour
l’expression écrite. La compréhension orale
et la richesse du vocabulaire à l’âge présco –
laire sont un facteur prédictif important pour
les compétences langagières à long terme
15 \b.
L’IC précoce chez l’enfant ne se fait que de –
puis environ 20 ans, il n’existe donc que peu
d’études sur le devenir professionnel de ces
enfants.
Résumé \bour la \bratique
Le succès du traitement par IC dépend du
diagnostic précoce de la surdité et de l’im –
plantation cochléaire précoce. La première
année de vie est destinée à établir un diagnos –
tic complet et à effectuer un essai théra –
peutique avec des appareils auditifs et les
investigations préliminaires à l’implantation
cochléaire. Ce laps de temps est aussi néces –
saire aux parents pour apprivoiser un diagnos –
tic la plupart des fois inattendu et aborder les
décisions thérapeutiques. Les techniques
permettant un diagnostic et un appareillage
précoces sont actuellement disponibles dans
tous les centres pédoaudiologiques. L’objectif
de la mise en place d’un IC chez l’enfant au
développement par ailleurs normal est de lui
permettre un apprentissage du langage cor –
respondant à son âge, ouvrant la voie à une
scolarité normale et plus tard à des choix
professionnels variés. Tout en gardant des
Figure 3: Réglage d’un implant cochléaire chez un petit enfant.
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
26
attentes réalistes, pour un enfant polyhandi-
capé sans apprentissage correct du langage
oral, l’IC peut également représenter l’oppor –
tunité de mieux s’orienter dans un environne –
ment d’entendants, de reconnaître des bruits
et ainsi devenir plus sûr de lui et moins dép en –
dant . Pour ces enf ant s les moyens de commu –
nication par les gestes et les images sont un
support considérable. Le développement de
chaque enfant étant différent, les résultats à
long terme le sont aussi. Les enfants avec un
IC nécessitent un entourage familial et sco –
laire qui stimule suffisamment les processus
d’apprentissage de l’écoute et de du langage.
Pour que le traitement soit un succès, la col –
laboration interdisciplinaire entre centre IC,
pédiatres, techniciens et pédagogues est
primordiale.
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Correspondance
KD Dr.med. Dorothe Veraguth
Abteilung Audiologie und Pädaudiologie
Klinik für ORL, Hals- und Gesichtschirurgie
Universitätsspital Zürich
Frauenklinikstrasse 24
8091 Zürich
Tel. 044 255 58 15
Fax 044 255 44 24
dorothe.veraguth @ usz.ch
Les auteu\bs ce\btifient qu’aucun soutien finan –
cie\b ou aut\be conflit d’inté\bêt n’est lié à cet
a\bticle.
1Prof. ffRPof.ff.Tab
1Prof. PRTaPR. Rbi
Informations complémentaires
Auteurs
KD Dr. med. Dorothe Veraguth , Klinik für Ohren-, Nasen-, Hals- und Gesichtschirurgie, Universitätsspital Zürich Andreas Nydegger