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Purpura thrombopénique idiopathique de l’enfant: faits et questions

Le purpura thrombopénique idiopathique ou purpura auto-immun (PTI) est une maladie hémorragique avec une incidence de 1–4/100 000 enfants par année. Il s’agit d’un trouble de l’hémostase primaire avec thrombopénie (nombre de plaquettes <150×109/l), la durée de vie des plaquettes étant fortement raccourcie suite à leur destruction prématurée par le système phagocytaire monocytaire. Les causes en sont largement inconnues et le «PTI» représente un «fourre-tout» recueillant différentes causes et différents méchanismes pathogéniques. L’hétérogénéité du PTI et le manque d’évidence clinique sont à l’origine du grand nombre de controverses. Par ce survol bref et incomplet nous souhaitons relever des aspects historiques, physiopathologiques et cliniques et faciliter ainsi l’appréciation clinique et les décisions thérapeutiques concernant les patients avec un PTI.

Informations complémentaires

Traducteur:
Rudolf Schläpfer
Auteurs
Prof. Dr. med.  Christian P. Braegger Abteilung Gastroenterologie und Ernährung, Universitäts-Kinderspital Zürich - Eleonorenstiftung