L’incidence de l’inflammation intraoculaire ou uvéite est en moyenne de 4.9/100’000 enfants/année en Europe, ce qui correspond à environ 5–10 % des uvéites de l’adulte1), 2). Bien que les mécanismes pathogéniques de l’inflammation soient similaires aux atteintes observées chez l’adulte, les uvéites de l’enfant nécessitent une prise en charge hautement spécialisée. Elle est optimale lorsque plusieurs acteurs sont réunis autour de l’enfant malade et organisés en un groupe multidisciplinaire. Ce groupe inclut le pédiatre ou médecin traitant, l’ophtalmologue et le rhumatologue pédiatre. Le binôme enfant malade et famille se sent alors mieux soutenu et cela permet de réduire de façon importante l’anxiété liée à une maladie chronique, grâce à l’apport de solutions adaptées aux complications de la maladie. Le rhumatologue pédiatre est le plus à même d’introduire des traitements systémiques (en particulier les immunosuppresseurs et les traitements biologiques), dont le bénéfice en termes de pronostic visuel a été démontré dans des études multicentriques.
10
Introduction
L’incidence de l’inflammation intraoculaire ou
uvéite est en moyenne de 4.9/100’000 en-
fants/année en Europe, ce qui correspond à
environ 5–10 % des uvéites de l’adulte
1 ) , 2 ) . B ien
que les mécanismes pathogéniques de l’in –
flammation soient similaires aux atteintes
observées chez l’adulte, les uvéites de l’enfant
nécessitent une prise en charge hautement
spécialisée. Elle est optimale lorsque plu –
sieurs acteurs sont réunis autour de l’enfant
malade et organisés en un groupe multidisci –
plinaire. Ce groupe inclut le pédiatre ou méde –
cin traitant, l’ophtalmologue et le rhumato –
logue pédiatre. Le binôme enfant malade et
famille se sent alors mieux soutenu et cela
permet de réduire de façon importante l’an –
xiété liée à une maladie chronique, grâce à
l’apport de solutions adaptées aux complica –
tions de la maladie. Le rhumatologue pédiatre
est le plus à même d’introduire des traite –
ments systémiques (en particulier les immu –
nosuppresseurs et les traitements biolo –
giques), dont le bénéfice en termes de
pronostic visuel a été démontré dans des
études multicentriques.
Les conséquences de l’uvéite peuvent être
importantes puisque 17–23 % des patients at –
teints d’uvéite ont une acuité visuelle dans un
œil correspondant à une cécité légale (acuité
visuelle inférieure ou égale à 1/10). Lors d’ar –
thrite juvénile idiopathique (AJI), 34–67 % des
patients ont une ou plusieurs complications
oculaires, et 47 % de ces patients ont une
acuité infér ieur e ou égale à 1/10
3). Si ce chif f r e
est converti en années de vision perdues, cela
représente un fardeau considérable en terme
de santé publique pour les uvéites, puisque la
maladie sur vient chez des sujets ayant théori –
quement une très longue espérance de vie. La
scolarité ou l’activité professionnelle peuvent
également êtr e af fecté es par les problèmes de
vision. Lorsque l’uvéite survient chez un enfant
de moins de 10 ans, un risque d’amblyopie est
également présent
4). Une classification internationale des uvéites
par un groupe de spécialistes en uvéites a
permis d’élaborer la SUN (Standardization of
Uveitis Nomenclature), actuellement utilisée
dans tous les centres d’uvéite. Les uvéites
sont classées en fonction de la localisation
anatomique de l’inflammation en uvéite anté
–
rieure, intermédiaire et postérieure ou panu –
véite lorsque tout l’œil est atteint
5). Par ail –
leurs, l’examen à la lampe à fente permet de
différencier les uvéites granulomateuses des
non-granulomateuses. L’inflammation se ca –
ractérise par la présence de protéines en
chambre antérieure (effet Tyndall) ou de cel –
lules. Seul un examen à la lampe à fente
permet de dépister l’inflammation intraocu –
laire. Le début de la maladie est le plus sou –
vent insidieux avec une évolution vers la chronicité, définie comme une évolution sur
plus de plus de 3 mois sans rémission inter
–
médiaire. Cette démarche diagnostique per –
met d’effectuer un diagnostic différentiel de
la maladie selon des critères précis ( Tab l eau
1) . Ainsi, seulement environ 30 % des uvéites
sont définies comme idiopathiques, par exclu –
sion
2), grâce aux progrès réalisés dans le
diagnostic clinique et paraclinique.
Uvéite et arthrite juvénile
idiopathique (AJI)
Les uvéites liées aux JIA sont de loin la forme
d’uvéite la plus fréquente chez l’enfant, cor –
respondant à environ 70 % des uvéites pédia-
triques. Elles surviennent généralement très
tôt, parfois entre l’âge de 2 et 4 ans. L’inci –
dence est variable selon les études et va de
0.8 à 23/100000 enfants par année. La pré –
valence est également variable de 7–400/
100000 enfants. Environ 10 % des enfants ont
une uvéite diagnostiquée lors de la première
visite et un tiers d’entre eux va présenter une
inflammation durant la maladie. La présence
Prise en charge d’une uvéite pédiatrique
Yan Guex- Crosier 1), Jean Vaudaux 1), Michael Hofer 2)
Localisation
anatomique Infectieuse
Maladie systémiqueAbsence de ma –
ladie systémique
Antérieure Herpes Simplex /
Herpes Zoster AJI, formes oligoarti
–
culaires, polyarticu –
laires et psoriasiques
Cytomégalovirus AJI, forme enthésique
(HL A- B27)
Psoriasis
Whipple
Behçet
Intermédiaire Ly me SEPPars planite
Bartonella henselae
Postérieure Toxoplasmose Choroïdite
serpigineuse
Toxocara canis APMPPE*
Nécrose rétinienne
aiguë Choroïdite
multifocale
Tuberculose
Syphilis
Panuvéite SarcoïdoseOphtalmie
sympathique
Behçet
Vogt-Koyanagi-Harada
Tableau 1: Etiologie des uvéites en fonction de la localisation anatomique
* Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy
1) Hôpital Ophtalmique Jules Gonin, Immuno-infectio –
logie oculaire, Lausanne
2) Immunoallergologie et rhumatologie pédiatrique,
département de pédiatrie, Lausanne
1Prof. ffRPofTff.abT
1Prof. PRTaPR. RbinT,Se.f(oP(Pé iTSdc f.r tbi
11
en âge de s’en plaindre), ou plus rarement
strabisme. Chez les plus jeunes enfants, les
symptômes d’appel sont la présence d’un
clignement anormal, d’un frottement répété
et prolongé, d’une négligence visuelle, d’une
meilleur e r ép onse au sig nal auditif que v isuel,
ou d’un strabisme.
Parmi les facteurs de risques isolés par les
études de cohortes, le risque relatif de déve-
loppement d’une cataracte est multiplié par
un facteur 5 chez les enfants atteints d’AJI et
d’uvéite
11 ). L’administration de corticoïdes
topiques augmente le risque relatif de déve –
loppement d’une cataracte par un facteur 18,
lorsque plus de 3 gouttes de corticoïdes par
jour sont administrées pendant plus de 3
mois
11 ). La survenue de complications ocu –
laires est évaluée en termes de nombre
d’yeux atteint par année de traitement (eye/
year). Lors de l’administration de ≤ 2 gouttes
par jour, le risque relatif pour la cataracte est
de 0.01 œil at teint par anné e ( eye/year) , alor s
que ce risque passe à 0.16 œil/année (eye/
year) au- delà de 3 gouttes par jour. Le pronos –
tic à long terme ainsi que l’analyse des com –
plications oculaires et systémiques à long
terme ont incité les cliniciens à préconiser
une introduction plus précoce des immuno –
suppresseurs puis des traitements biolo –
giques
9). Lors de résistance au traitement,
l’introduction d’un traitement biologique per –
met le contrôle de l’inflammation intraoculaire
et d’éviter les complications potentielles liées
à l’utilisation de corticoïdes topiques ou sys –
témiques.
Uvéite intermédiaire
ou pars planite
L’uvéite intermédiaire se présente sous forme
d’une vitrite bilatérale avec la présence
d’œufs de fourmis (snowballs = amas de cel –
lules inflammatoires dans le vitré inférieur) et
d’une banquise inférieure (snowbanks = exsu –
dats inflammatoires accumulés à la surface
de la pars plana inférieure). L’atteinte peut
être asymétrique. L’inflammation du vitré peut
s’associer également à un œdème maculaire
cystoïde, résultant d’une accumulation de li –
quide au sein de la macula et parfois d’une
atteinte papillaire (papillite). Certaines formes
se présentent sous forme d’une importante
vitrite associée parfois à une hémorragie vi –
tréenne entraînant une baisse d’acuité vi –
suelle rapidement progressive
12 ) Dans environ
50 % des cas, l’inflammation ne nécessite
qu’une surveillance clinique régulière, mais un
traitement est nécessaire si le pronostic vi –
rapport à l’uvéite. Un contrôle strict de l’in-
flammation intraoculaire est nécessaire afin
d’éviter des complications, sachant que
même une discrète inflammation résiduelle
peut entraîner des complications oculaires
sévères telles que la kératopathie en bande –
lettes, la cataracte et le glaucome. A cet
égard, un programme de surveillance des
enf ant s at teint s d ’AJI a été élab or é par l ’A me –
rican Academy of Pediatrics ( Tab l eau 2 ), qui
correspond également à ce qui a été retenu
en Suisse par le groupe de travail de l’uvéite
et de rhumatologie pédiatrique
8).
Un consensus international a permis d’édicter
des recommandations thérapeutiques pré –
cises concernant l’introduction de traite –
ments systémiques immunosuppresseurs ou
biologiques, grâce à l’analyse de cohortes
pédiatriques atteintes d’AJI
9 ) , 10 ) . ( http://www.
bspar.org.uk/pages/clinical_guidelines.asp ).
Les recommandations anglaises sont de réfé –
r er un enf ant au plus t ar d dans les 6 semaines
après le diagnostic d’AJI, alors que les pa –
tients symptomatiques doivent impérative –
ment être examinés dans un délai d’une se –
maine. En cas de difficultés rencontrées à
l’examen à la lampe à fente, principalement
chez des enfants en très bas âge, un examen
sous narcose doit être effectué. En outre, les
parents doivent être instruits à consulter en
présence de symptômes inhabituels tels que:
œil rouge, photophobie, présence d’une pu –
pille anormale, présence d’une opacité de la
cornée, diminution de vue (chez les enfants
d’une uvéite lors de la première visite ophtal
–
mologique est considérée comme un facteur
de mauvais pronostic. Parfois, l’uvéite peut
également précéder l’atteinte articulaire, ces
deux éléments évoluant de façon indépen –
dante. L’uvéite initiale est granulomateuse
puis p eut évoluer ver s une for me sy néchiante
(la face postérieure de l’iris forme des adhé –
rences avec la capsule antérieure du cristal –
lin), alors que l’œil reste blanc sans rougeur
oculaire. Le cours de l’uvéite est ensuite le
plus souvent chronique. Les formes oligo -ar –
ticulaires d’AJI, le sexe féminin et la présence
d’anticorps antinucléaires (ANA) représentent
des facteurs de risque pour le développement
ultérieur d’une uvéite
6).
Bien que l’AJI comprenne sept entités diffé –
rentes selon la classification de l’ILAR (Inter –
national League of Associations for Rheuma –
tology), trois types sont principalement
associés à une uvéite: la forme oligo -articu –
laire (pauci-articulaire), la forme polyarticu –
laire avec facteur rhumatoïde négatif et la
forme psoriasique. Environ 78 à 90 % des pa-
tients qui développent une uvéite ont une AJI
oligo -articulaire et sont de sexe féminin. Envi –
ron 17–40 % ont une forme polyarticulaire
(> 5 articulations touchées). Chez 90 % de ces
patients, les ANA sont positifs. Le ratio fille/
garçon est un rapport de 3 pour 2
6). D’autres
études ont cependant démontré que les com –
plications de l’uvéite étaient plus fréquem –
ment rencontrées chez le garçon
7). L’atteinte
articulaire évolue de façon indépendante par
Ty p e ANAAge at
Onset, y Duration
of Dis
–
ease, y Risk
Category
EyeExa
–
mination
Requency,
mo
Oligoarthritis or
polyarthritis +
<_ 6 <_ 4 High 3
+ <_ 6 > 4 Moderate6
+ <_ 6 > 7 Low12
+ > 6 <_ 4 Moderate 6
+ > 6 > 4Low12
– <_ 6 <_ 4 Moderate 6
- <_ 6 > 4 Low12
– > 6 NA Low12
Systemic disease
(feve r, r as h) NA
NA NALow12
Tableau 2: Recommandations pour le dépistage de l’uvéite et la fréquence du suivi chez les
enf ant s at teint s de JIA selon l ’A mer ican Academy of Pe diatr ics 26). Frequency of Ophthalmologic
Examination in Patients with JRA. ANA: indicates antinuclear antibodies; NA: not applicable.
Recommendations for follow-up continue through childhood and adolescence.
1Prof. ffRPofTff.abT
1Prof. PRTaPR. RbinT,Se.f(oP(Pé iTSdc f.r tbi
12
d’âges confondues) a totalement remis en
question ce dogme. En effet, ces études ont
par exemple mis en évidence des fratries au
sein desquelles plusieurs enfants présen-
taient des lésions de toxoplasmose oculaire,
ce qui n’est possible que si ces enfants ont
contracté l’infection toxoplasmique après
la naissance. La synthèse de nombreuses
études publiées au cours de la dernière dé –
cennie permet de conclure qu’environ 15–
20 % des cas de toxoplasmose oculaire obser –
vés résultent d’une atteinte congénitale, et
que tous les autre cas sont des formes ac –
quises au cours de la vie post-natale. (étude
Silveira et al, et Jackson Memorial Lecture de
Gary part 1 et 2).
Lors de la primo -infection, l’hôte ingère la
forme kystique (bradyzoïte) de Toxoplasma
gondii, et le parasite pénètre dans le tube di –
gestif de l’hôte. Lors de l’éclosion du bra –
dyzoïte, des millions de parasites sont libérés
sous leur forme tachyzoïte qui est pathogène.
Une parasitémie s’installe alors durant la
phase aiguë de la primo -infection, pouvant
provoquer un essaimage de tachyzoïtes dans
la rétine, où ils vont ensuite soit provoquer
une rétinochoroïdite aiguë (rare lors de pri –
mo-infection), soit reconstituer un bradyzoïte
et entrer alors dans une phase de latence. La
réactivation ultérieure du bradyzoïte va alors
produire une rétinochoroïdite toxoplasmique,
dont le diagnostic est clinique et se présente
avec une lésion oculaire très caractéristique.
Les lésions actives situées près du nerf op –
tique ou de la macula sont une menace pour
l’acuité visuelle du patient. Selon un consen –
sus international, les lésions situées au pôle
postérieur de l’œil, c’est-à-dire dans l’espace
compris entre les arcardes vasculaires et à
proximité immédiate du nerf optique, néces –
sitent un traitement antiparasitaire. Des cor –
ticoïdes peuvent également être associés à
r aison d ’une dose initiale de 1 mg/k g/j sui v ie
d’un sevrage rapide de façon à maîtriser l’in –
flammation intraoculaire. Chez les adoles –
cents et les jeunes adultes, le traitement de
choix consiste en l’administration de sulfadia –
zine et pyriméthamine, ces deux antiparasi –
taires agissant de manière synergique, asso –
ciés à de l’acide folinique.
Une étude réalisée chez des adultes a égale –
ment pu démontrer que l’administration d’un
comprimé de trimethoprim 160 mg-sulfamé –
thoxazole 800 mg 3 fois par semaine pouvait
diminuer de
2/3 le risque de réactivation de
rétinochoroidite toxoplasmique chez des pa –
tients ayant présenté de multiples récidives
oculaires
17 ). Ce type de prophylaxie secon –
immunosuppresseurs sont utilisés comme
agents d’épargne cortisonique; chez l’adulte,
ils sont généralement introduits lorsque l’in
–
flammation oculaire persiste plus de trois
mois et que les corticoïdes ne peuvent pas
être sevrés en dessous de 10 mg/j.
13 ).
La maladie de Behçet
La maladie de Behçet est une rare cause
d ’u véite chez l ’enf ant . C ’es t une vasculite des
petits et gros vaisseaux caractérisée par des
aphtes buccau x r é cidi vant s , des ulcèr es géni –
taux, une inflammation intraoculaire et des
lésions cutanées. Le diagnostic est particuliè –
rement difficile lors de formes incomplètes de
la maladie. La présentation est très variable
sur le plan oculaire du fait qu’elle peut at –
teindre des vaisseaux de calibre différent.
L’hypopion, décrit par Huluci Behçet en
1937
14 ), reste une manifestation rare de la
maladie, observée dans moins de 3 % des cas.
Chez l’enfant, la forme la plus fréquente
d’atteinte intraoculaire est une panuvéite as –
so cié e à une imp or t ante r uptur e de la bar r ièr e
hémato -oculaire. Le risque majeur est celui
de développer des complications rétiniennes
ischémiques ou néovasculaires secondaires à
une vasculite rétinienne occlusive; les zones
rétiniennes ischémiques doivent alors être
traitées par photocoagulation au laser une
fois que la maladie inflammatoire est sous
contrôle (Figure 1) .
La maladie peut également se rarement se
présenter sous forme d’un œdème papillaire
bilatéral secondaire à une thrombose cérébrale
entraînant une hypertension intracrânienne.
La maladie de Behçet étant rapidement évolu –
tive sur le plan oculaire, son traitement
débute souvent avec l’administration de corti –
coïdes intraveineux par bolus de méthylpred –
nisolone, relayés ensuite par l’introduction d’un
immunosuppresseur administré par voie orale.
La toxoplasmose oculaire
La rétinochoroïdite toxoplasmique représente
une cause fréquente d’uvéite postérieure en
Suisse et survient généralement à l’adoles –
cence. Elle peut toutefois aussi être congéni –
tale. La connaissance de cette maladie a
particulièrement changé ces 15 dernières
années
15 ) , 16 ) . La toxoplasmose oculaire était
auparavant considérée comme étant toujours
secondaire à une toxoplasmose congénitale.
L’étude de cohortes de patients dans le sud
du Brésil (où la séroprévalence de toxoplas –
mose est de plus de 77 % toutes classes
suel est engagé, principalement en cas
d’œdème maculaire. Chez les adolescents ou
les jeunes adultes, des infiltrations de corti
–
coïdes dépôts (acétate de triamcinolone)
peuvent être effectués en injection sous-té –
nonienne, mais ces traitements doivent être
effectués avec prudence chez les enfants
puisque plus de 33 % d’entre eux présentent
une hypertension oculaire parfois considé –
rable. Lorsque la tension oculaire est très
élevée et n’est pas contrôlable par des
moyens médicaux – essentiellement des col –
lyres hypotenseurs – seul le recours à une
opération filtrante (chirurgie du glaucome)
permet de normaliser la tension oculaire.
Pour cette raison, un recours aux corticoïdes
systémiques est souvent nécessaire chez
l’enfant, le risque d’hypertension oculaire ou
de glaucome, ainsi que celui de cataracte
secondaire étant moindre avec les corticoïdes
administrés par voies générale que lors
d’administration péri- ou intra-oculaire. Les
Figure 1: Angiographie fluorescéinique chez
un enfant de 14 ans présentant une uvéite
bilatérale sévère. La fluorescéine est injectée
dans une veine de l’avant-bras et des clichés
sont effectués grâce au rétinographe. Une
importante exsudation de la fluorescéine est
visible lors des clichés de la périphérie réti –
nienne effectués dans les temps tardifs de
l’examen (4 min après injection de la fluores –
céine). Noter également les zones hypofluo –
rescentes correspondant aux zones d’isché –
mie rétinienne signant une inflammation
sévère (flèches blanches). Après l’introduc –
tion d’un traitement de l’inflammation ocu –
laire (corticoïdes, immunosuppresseurs et/
ou anti-TNF α), ces zones doivent impérative –
ment être traitées au laser par panphotocoa –
gulation rétinienne pour éviter la formation de
néovaisseaux sur la papille (étoile) ou le dé –
veloppement d’un glaucome néovasculaire
(complication sévère oculaire survenant lors
d’ischémie rétinienne).
1Prof. ffRPofTff.abT
1Prof. PRTaPR. RbinT,Se.f(oP(Pé iTSdc f.r tbi
13
daire paraît d’autant plus justifié que les lé-
sions sont proches de la macula, en particu –
lier chez des patients monoculaires ayant une
atteinte de leur meilleur oeil. Dans les formes
congénitales de toxoplasmose oculaire (plus
rares), une étude observationnelle a démon –
tré que de nouvelles lésions rétiniennes appa –
raissaient chez 70 % des enfants non traités
durant leur première année de vie, alors que
la proportion de sujets développant de nou –
velles lésions rétiniennes n’était que de 34 %
dans une autre série publiée en 2008 par le
même groupe chez des patients traités
18) , 19) .
Complications oculaires liées
aux uvéites
Les patients atteints d’inflammation intraocu –
laire paient un lourd tribut en terme de fonc –
tion visuelle, tant durant la phase inflamma –
toire aiguë que dans la phase chronique de
l’uvéite.
Lorsqu’une forte inflammation intraoculaire
débute, et qu’elle est associée à une maladie
systémique, une importante baisse de la vi –
sion peut être observée lors de lésion réti –
nienne (nécrose rétinienne, œdème macu –
laire, opacité du vitré) ou lors de vasculite
occlusive. Ces formes de baisse aiguë de la
vision prédominent dans les uvéites associées
à l’antigène HLA-B27, lors de maladie de
Behçet, ou dans les uvéites intermédiaires
compliquées d’un œdème maculaire cystoïde.
Lors d’AJI, l’inflammation intraoculaire est en
général indolente, a un caractère chronique
et les complications sont principalement liées
à l’inflammation chronique avec développe –
ment d’une cataracte, d’un glaucome, d’une
hypotonie, d’une membrane épirétinienne ou
d’un œdème du nerf optique
4) , 20 ) .
Plus rarement, certaines complications sur –
viennent et sont irréversibles avec un pronos –
tic visuel sombre, comme le phtisis bulbi ou
le glaucome néovasculaire (résultant de la
prolifération intraoculaire de néovaisseaux
lors d’ischémie rétinienne.
Etant donné que les afférences visuelles réti –
no-corticales ne sont pas achevées à la nais –
sance de l’enfant et continuent à se dévelop –
p er pr og r es si vement dur ant la p etite enf ance,
un vice de la réfraction, une opacification des
milieux de l’œil (cataracte, vitrite) ou la pré –
sence d’un œdème maculaire peuvent empê –
cher le bon développement et la maturation
de la vision, résultant en une amblyopie si le
phénomène est unilatéral ou bilatéral mais
très asymétrique. Un examen orthoptique et
la prise en charge simultanée par un ophtal -mologue pédiatre ou un strabologue sont
donc nécessaires lors d’uvéite unilatérale
compliquée (avec cataracte unilatérale ou
vitrite unilatérale), ou entraînant une atteinte
bilatérale mais asymétrique, voire lors d’at
–
teinte sévère bilatérale. Sur le plan thérapeu –
tique, la grande plasticité des voies visuelles
jusqu’au cortex strié peut être exploitée et un
traitement adéquat de l’amblyopie permettra
en principe une restauration de l’acuité vi –
suelle jusqu’à l’âge de 8 à 10 ans environ.
L’hypertension oculaire ou le glaucome
(lorsqu’une neuropathie optique apparaît)
sont des complications f r é quentes de l ’u véite
chez l’enfant, non seulement lors d’AJI mais
aussi lors de tout type d’uvéite. Une étude
rétrospective d’une cohorte de 916 patients
(1593 yeux) âgés de moins de 18 ans a pu
démontrer que 251 yeux (15.8 %) et 46 yeux
(2.9 %) avaient respectivement une pression
oculaire supérieure ou égale à 21 mmHg et
supérieure ou égale à 30 mmHg
21 ). Les fac –
teurs de risque pour le développement d’une
hypertension oculaire étaient un âge de 6 à
12 ans , un anté cé dent de chir ur gie de la cat a –
racte, un antécédent de vitrectomie anté –
rieure, une durée de l’uvéite supérieure ou
égale à 6 mois, une acuité visuelle inférieure
à 0.5 (20/40) et l’utilisation de corticoïdes
topiques (effet dose-dépendant, cf. supra). A
deux ans, le risque d’augmentation de la
pression oculaire à une valeur ≥ 21 mmHg,
une valeur ≥ 30 mmHg et de plus de ≥10mmHg
par rappor t à la valeur de base était respecti –
vement de 33.4 % , 14,8 % et 24.4 % . L’adminis –
tration de corticoïdes provoque un hazard
ratio ajusté de 8.77 pour l’administration to –
pique, de 7.96 pour les injections périocu –
laires et pour l’administration intraoculaire de
19.5. En r aison du r is que majeur d ’aug ment a –
tion de la pression oculaire chez les enfants
(environ 35 % d’entre eux sont répondants aux
stéroïdes
22)), la plus grande prudence s’im –
pose face à l’utilisation de corticoïdes-dépôt
en administration intraoculaire, puisque les
nouvelles formes dépôts de bio-polymères
peuvent produire une libération de corti –
coïdes sur plus de trois mois
23 ).
L a sur venue d ’une cat ar acte p eut êtr e se con –
daire tant à l’inflammation intraoculaire elle-
même (surtout si elle n’est pas ou que par –
tiellement contrôlée) qu’à l’utilisation de
corticoïdes, qu’ils soient administrés par voie
topique, péri-oculaire ou intraoculaire. En ce
qui concer ne les enf ant s at teint s d ’AJI , le seuil
d’utilisation de corticoïdes topiques a été
défini à un maximum de trois gouttes par jour
pendant trois mois consécutifs, au-delà du -quel le risque de développement d’une cata
–
racte augmente de manière significative
9).
Le contrôle optimal de l’activité inflammatoire
intraoculaire et l’utilisation d’immunosuppres –
seurs apparaissent clairement comme des
facteurs qui améliorent le pronostic visuel des
patients.
Trois niveaux de traitement
Le premier niveau de traitement consiste en
l’application topique (collyres) de corticoïdes,
qui, en raison du risque d’effets indésirables,
doi vent êtr e limités dans le temps et en quan –
tité; à cet égard, la règle de trois gouttes par
jour pendant trois mois prévaut
9). L’adminis –
tration de corticoïdes topiques nécessite im –
pérativement un contrôle de la pression
oculaire dans les semaines qui suivent leur
introduction. Au préalable, il faut impérative –
ment exclure la présence d’une atteinte her –
pétique (kérato -uvéite) qui va se péjorer si
des corticoïdes topiques sont appliqués et
qu’aucun antiviral n’est administré simultané –
ment. Les corticoïdes topiques ne vont être
utiles et efficaces que dans les uvéites anté –
r ieur es , mais n’auront que tr ès p eu d ’ef fet sur
les uvéites intermédiaires, postérieures, ou
les panuvéites.
Les corticoïdes systémiques (par voie orale
ou en perfusion intra-veineuse) et les immu –
nomodulateurs représentent le second ni –
veau. Les corticoïdes par voie générale sont
utilisés dans les uvéites intermédiaires, pos –
térieures, ou les panuvéites ; ils sont seule –
ment prescrits après l’exclusion préalable
d’une infection sous-jacente. Par ailleurs, ils
induisent des effets indésirables qui sont
d’autant plus importants que l’administration
est prolongée: ralentissement de la crois –
sance, ostéopénie, prise de poids, Cushing,
vergetures, etc … Leur utilisation doit donc
êtr e limitée dans le temps , et en cas d ’imp os –
sibilité de sevrage un médicament immuno –
modulateur doit être rajouté. Chez l’adulte, la
règle est d’associer un immunomodulateur,
comme le méthotrexate ou l’azathioprine, au
traitement corticoïde si le traitement doit se
poursuivre au- delà de trois mois à une dose
supérieure à 10 mg/jour
13 ) , 24 ) . Pour l’uvéite
accompagnant l’AJI, le méthotrexate est uti –
lisé dans les formes ne répondant pas suffi –
samment aux traitements topiques. Avant
l’introduction des stéroïdes systémiques ou
des immunomodulateurs, il est nécessaire de
f air e un bilan sanguin ( hématologie et chimie )
et de compléter les vaccinations en particulier
contre le pneumocoque. Pour les immunomo –
1Prof. ffRPofTff.abT
1Prof. PRTaPR. RbinT,Se.f(oP(Pé iTSdc f.r tbi
14
dulateurs des contrôles sanguins réguliers
(formule sanguine complète, tests rénaux et
hépatiques) sont indiqués à intervalles régu-
liers. Chez l’enfant, l’introduction et le suivi
de ces traitements se fait en étroite collabo –
r ation ave c un p é diatr e, en génér al un r huma –
tologue pédiatre
25).
Les traitements biologiques représentent le
3e niveau de traitement, qui est directement
ciblé sur une molécule au centre de la patho –
génie de la maladie. Parmi ces médicaments
biologiques, les anti-TNFα ont démontré leur
utilité dans la prise en charge de l’uvéite,
après échec des immunomodulateurs. En
pédiatrie, leur utilisation pour le traitement de
l ’uvéite n’est pas encore reconnue par Swiss –
medic et une demande de prise en charge de
traitement orphelin doit être faite auprès de
la caisse maladie. Leur prescription devrait en
conséquence être limitées aux praticiens qui
ont l’habitude de traiter des uvéites pédia –
triques et qui connaissent bien les effets de
ces molécules
L’utilisation des immunosuppresseurs et des
traitements biologiques a permis d’améliorer
de façon considérable le pronostic visuel des
enfants atteints de pathologies inflamma –
toires oculaires. Avant l’ère des corticoïdes,
environ 50 % des enfants perdaient la vue
dans le cadre d’une AJI. L’origine de la cécité
est multiple mais dép end avant tout des com –
plications oculaires de l’inflammation: cata –
racte, glaucome, œdème maculaire, amblyo –
pie, décollement de rétine ou phtisis bulbi.
L’utilisation de traitements systémiques a
clairement démontré dans les études de co –
hortes une amélioration du pronostic visuel et
une diminution des complications visuelles et
du nombre d’interventions oculaires.
Cependant, ces traitements sont à manier
avec précaution pour permettre une utilisa –
tion rationnelle de médicaments coûteux et
de limiter au maximum les effets indésirables
à moyen et long terme. Le passage de la pé –
diatrie à la médecine adulte fera également
l’objet d’une attention particulière grâce à des
consultations de transition, où des thèmes
spécifiques de cette période de l’existence
pourront être abordés. Chez l’adolescent de –
venant un jeune adulte, une at tention par ticu –
lière doit être portée à la nécessité d’une
contraception en cas d’activité sexuelle, en
raison des effets tératogènes démontrés ou
suspectés des traitements prescrits.
De nombreuses questions restent ouvertes
sur l’efficacité et la tolérance à long terme de
notre prise en charge de l’uvéite. D’où la né –
cessité d’un suivi prospectif standardisé qui permette de donner une réponse à ces ques
–
tions. A cet effet, nous avons développé en
collaboration entre l’unité d’immunoinfectio –
logie oculaire et l’unité romande de rhumato –
logie pédiatrique un module uvéite pour la
cohorte franco-belgo-suisse de rhumatologie
pédiatrique (JIRcohorte).
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Correspondance
Dr Jean Vaudaux
Hôpital Ophtalmique Jules Gonin
15 av. de France
Case postale 133
1000 Lausanne 6
immunoinfectiologie @ fa2.ch
Dr Michaël Hofer
Immunoallergologie
et rhumatologie pédiatrique
département de pédiatrie
1 011 C H U V
michael.hofer@chuv.ch
Les auteurs certifient qu’aucun soutien finan –
cier ou autre conflit d’intérêt n’est lié à cet
article.
1Prof. ffRPofTff.abT
1Prof. PRTaPR. RbinT,Se.f(oP(Pé iTSdc f.r tbi
Informations complémentaires
Auteurs
Dr. Yan Guex-Crosier , Hôpital Ophtalmique Jules Gonin Jean Vaudaux Michaël Hofer Andreas Nydegger