In der Schweiz erkranken 10–12 Kinder und Jugendliche pro Jahr an einer terminalen Niereninsuffizienz und werden nierentransplantiert1). Zugrundeliegende Krankheitsbilder sind zu je einem Drittel erworbene Erkrankungen, vererbte Krankheiten und multifaktorielle Malformationen der Nieren und ableitenden Harnwege1). Die Nierentransplantation ist die Therapie der Wahl und erfolgt entweder nach durchgeführter Langzeitdialyse (Peritonealdialyse oder Hämodialyse) oder präemptiv, d. h. ohne vorherige Dialyse. Bei der Organzuteilung wird zwischen der Lebendspende und der Verstorbenenspende unterschieden. Voraussetzung für eine erfolgreiche Nierentransplantation sind ein Körpergewicht von über 10 Kilogramm und ein Alter von über 2 Jahren. Nach durchgeführter Nierentransplantation bedürfen die Kinder und Jugendlichen regelmässiger ärztlicher Kontrollen und sind zeitlebens auf die konsequente Einnahme von Immunsuppressiva angewiesen. Der chronisch niereninsuffiziente oder nierentransplantierte Adoleszente zeigt oft eine Wachstumsverzögerung mit verspätet eintretender Pubertätsentwicklung2). Trotz normaler kognitiver Entwicklung ist – bedingt durch häufige Hospitalisationen und ambulante Kontrolltermine – das Wiederholen einer Schulstufe nicht selten unumgänglich3). Somatische Unreife, Schulwiederholungen und zusätzlich häufig vorliegendes überprotektives Verhaltensmuster der Eltern führen bei den betroffenen Jugendlichen zu erhöhter psychischer Verletzbarkeit. Hauptwunsch der Jugendlichen ist es «normal zu sein», was zur Verdrängung des Krankheitsbewusstseins und Verweigerung ärztlicher Massnahmen führen kann4). Somit resultiert oft Non-Compliance, welche es zu thematisieren und diskutieren gilt und die letztlich in jedes Transitionskonzept zu implementieren ist.
M
Hintergrund
In der Schweiz erkranken 10–12 Kinder und
Jugendliche pro Jahr an einer terminalen Nie-
reninsuffizienz und werden nierentransplan –
tiert
1). Zugrundeliegende Krankheitsbilder
sind zu je einem Drittel erworbene Erkrank
–
ung
en, vererbte Krankheiten und multifakto –
rielle Malformationen der Nieren und ableiten –
den Harnwege
1). Die Nierentransplantation ist
die Therapie der Wahl und erfolgt entweder
nach durchgeführter Langzeitdialyse (Peri
–
to
nealdialyse oder Hämodialyse) oder prä –
emptiv, d.
h.
ohne vorherige Dialyse. Bei der
Organzuteilung wird zwischen der Lebend
–
sp
ende und der Verstorbenenspende unter –
schieden. Voraussetzung für eine erfolgreiche
Nierentransplantation sind ein Körpergewicht
von üb er 10 K ilog r amm und ein A lter von üb er
2 Jahren. Nach durchgeführter Nierentrans –
plantation bedürfen die Kinder und Jugendli –
chen regelmässiger ärztlicher Kontrollen und
sind zeitlebens auf die konsequente Einnahme
von Immunsuppressiva angewiesen.
Der chronisch niereninsuffiziente oder nieren –
transplantierte Adoleszente zeigt oft eine
Wachstumsverzögerung mit verspätet eintre –
tender Pubertätsentwicklung
2). Trotz norma-
ler kognitiver Entwicklung ist – bedingt durch
häufige Hospitalisationen und ambulante Kon –
trolltermine – das Wiederholen einer Schul –
stufe nicht selten unumgänglich
3). Somatische
Unreife, Schulwiederholungen und zusätzlich
häufig vorliegendes überprotektives Verhal –
tensmuster der Eltern führen bei den betrof –
fenen Jugendlichen zu erhöhter psychischer
Verletzbarkeit. Hauptwunsch der Jugendlich
–
en
ist es «normal zu sein», was zur Verdrän-
gung des Krankheitsbewusstseins und Ver –
weigerung ärztlicher Massnahmen führen
kann
4). Somit resultiert oft Non- Compliance,
welche es zu thematisieren und diskutieren
gilt und die letztlich in jedes Transitionskon –
zept zu implementieren ist.
Compliance (auch Adherence
oder Concordance)
Fortschritt und Optimierung bezüglich chir –
ur
gischer Technik und immunsuppressiver Therapie haben in der Transplantationsmedi
–
zin zu einer deutlichen Verbesserung von
Patientenüberleben und Lebensqualität ge –
führt
5). Wo b eim kleinen K ind die Me dikamen –
teneinnahme noch von den Eltern betreut und
überwacht wird, übernimmt mit zunehmen –
dem A lter der jugendliche Patient mehr Eigen –
verantwortung bezüglich der konsequenten
Therapie. Gerade im Lebensabschnitt eines
Teenagers, wo verschiedene andere Interes –
senbereiche und Verhaltensweisen (Peer-
Group, Sexualität, zunehmendes Risikover
–
ha
lten, Umstellung des Lebenswandels,
Schulausbildung und Orientierung in der Be –
rufswelt) im Vordergrund stehen, ist deshalb
das Erkennen von Non-Compliance wichtig
und das Treffen entsprechender Betreuungs –
konzepte zwingend.
Eine nordamerikanische Transplantationsstu –
die untersuchte das Transplantatüberleben
nach durchgeführter Lebendspende bei Kin –
dern und Jugendlichen. Dabei konnte gezeigt
werden, dass das 5-Jahrestransplantatüber –
leben bei Adoleszenten signifikant schlechter
war verglichen mit jüngeren Kindern
6). Eine
Review-Arbeit über 36 Artikel widmete sich
der Compliance immunsupprimierter Kinder
und Jugendlicher nach Nierentransplantation.
Dabei zeigte sich, dass das Risiko von Non-
Compliance beim Adoleszenten 31.8
%
höher
ist verglichen mit jüngeren Patienten. 44
%
a
ller Transplantatverluste und 23
% a
ller Ab –
stossungsreaktionen waren mit Non-Compli –
ance zu begründen
7). Die Folgen eines Trans-
plantatverlustes im Jugendalter sind mit einer
enormen und gravierender Tragweite verbun –
den: Nebst dem initialen Versuch das Trans –
plantat durch potente Immunsuppressiva mit
potentiell toxischen Medikamenten zu retten
(was das Risiko der Entstehung von Lympho –
men im jungen Lebensalter deutlich erhöht),
resultiert leider häufig dennoch die erneute
langjährige Dialysetherapie. Eine Zweittrans –
plantation ist dann aufgrund erhöhter humo –
raler Sensibilisierung häufig schwieriger, mit
erneuten hohen Kosten verbunden und zudem
bezüglich herrschendem Organmangel erst
nach langer Wartezeit durchführbar.
Meist genannte verantwortliche Faktoren für
Non-Compliance sind fehlendes Wissen über Krankheit und Medikamente, fehlender fami
–
liärer und altersbezogener Support und man –
gelndes Verständnis sowie das jugendliche
Alter assoziiert mit dem legitimierten Wunsch
nach Autonomie und Normalität
7). Von diesen
Faktoren abzuleiten sind entsprechende Ge –
genmassnahmen zur Stärkung und Unterstüt –
zung der Compliance.
Förderung der Compliance
Die möglichst gute Compliance ist die zentra –
le Voraussetzungen für eine gewissenhafte
und Erfolg versprechende Transition. In der
Literatur werden viele Interventionen zur
Verbesserung der Compliance genannt und
diskutiert, jedoch finden sich keine prospek –
tiven Daten bei nierentransplantierten Kin –
dern. Eine ältere Interventionsstudie unter –
suchte bei nierentransplantierten Kindern den
Compliance-Effekt eines einmalig durchge –
führten Patientengespräches (Inhalt: Trans –
plantation, Krankheit und Medikamentenka –
lender). Es resultierte keine signifikante
Verbesserung der Compliance
8).
Die nephrologische Abteilung des Universi –
tätskinderspitals Zürich führt jedes nieren –
transplantierte Kind ab dem 14. Lebensjahr
einem konsequenten Compliance-Programm
zu. Daneben werden betroffene Kinder, Eltern
und Patienten-Geschwister bereits ab Krank –
heitsbeginn hinsichtlich Krankheitsverständ –
nis geschult, informiert und unterstützt. Die
einzelnen Massnahmen sind in Tabelle 1 zu-
sammengefasst.
Sinnvolle Gestaltung der Transition
Obwohl Lösungen gefragt sind, gibt es meist
nur individuell ausgelegte Transitionskonzep –
te. Prinzipiell unterscheidet sich die Erwach –
senenklinik in einigen Punkten wesentlich von
der pädiatrischen Sprechstunde:
•
Di
e pädiatrische Sprechstunde ist familiä –
rer, multidisziplinärer und der Jugendliche
trifft auf gleichaltrige Betroffene, was zu
wertvollen Gesprächen im Wartezimmer
führt.
•
Er
scheint ein Jugendlicher nicht zum verein –
barten Termin im Kinderspital, so wird das
pädiatrische Team aktiv und kontaktiert
den betroffenen Patienten, bis ein erneut
vereinbarter, zeitnaher Termin realisiert
wurde.
•
Be
i Verdacht auf Non-Compliance wird das
Förderprogramm intensiviert.
Transition nierentransplantierter
Jugendlicher
Guido F. Laube, Abteilung Nephrologie, Universitätskinderkliniken Zürich
Lieb Mt glb M MdrS
Lieb Mtgldr
N
Nach Abschluss der Adoleszenz wechselt der
Jugendliche somit von einem Betreuungs
–
te
am, welches er jahrelang kennen gelernt
und mit welchem er eine Vertrauensbasis
aufgebaut hat zu einem ihm Unbekannten.
Dies und die genannten Unterschiede führen
zu entsprechenden Transitionsmodellen. Für
nierentransplantierte, immunsupprimierte
Jugendliche wurde diesbezüglich ein Konsens
–
pap
er publiziert, welches wichtige Elemente
eines sinnvollen Transitionskonzeptes für
diese Patientenpopulation aufzeigt
9). Folgen –
de Punkte sollten demnach berücksichtigt
werden:
•
De
r Patient soll im Sinne eines mehrjähri –
gen, mit ihm zu Beginn vereinbarten und
besprochenen Prozesses für die Transition
vorbereitet werden.
•
Je
dem Transitionskonzept sollte ein Comp –
liance-Konzept zugrunde liegen.
•
Tr
ansition ist Aufgabe eines multidisziplinä –
ren Teams (Nephrologe, Pflege, Sozialbera –
ter, Jugendpsychiater, Lehrer, andere Fach –
spezialisten, Kinderarzt, Hausarzt). Ebenso
verantwortlich und mit einzubeziehen ist
das künftige Betreuungsteam der Erwach –
senenklinik. •
Mi
teinbezug und Information der Eltern, der
Geschwister und des Freundeskreises des
Patienten.
•
Ze
itpunkt des Übertritts ist individuell zu
definieren und sollte in medizinisch stabi –
lem Zustand sowie nach Abschluss der
Ausbildung stattfinden.
Der Adoleszente sollte nach durchlaufenem
Transitionsprozess über folgende Eigenschaf –
ten, Fähigkeiten und Kompetenzen verfü
–
gen 10 ):
•
Ve
rsteht eigene Krankheit und kann diese
anderen erklären.
•
Ve
rfügt über Selbständigkeit bezüglich der
Therapie und Terminvereinbarung.
•
Ken
nt Medikamente und deren Neben
–
wi
rkungen.
•
Ke
nnt künftiges Erwachsenenspital, weiss,
wie dieses zu erreichen ist und wer der
nephrologische Bezugsarzt ist.
•
Ka
nn selbständig ohne fremde Hilfe einen
Kontrolltermin wahrnehmen und sich über
Symptome, Sorgen und Fragen äussern.
•
We
iss um das Verhalten in medizinischen
Notfallsituationen. •
Is
t genügend aufgeklärt bezüglich Risiko –
verhalten (Bsp. Alkohol, Rauchen, andere
Drogen und Sexualität).
Zürcher Transitionskonzept
Im Jahre 2003 wurde in Zusammenarbeit
zwischen den beiden nephrologischen Abtei –
lungen des Universitätsspitals Zürich und des
Universitätskinderspitals Zürich ein Transiti –
onskonzept für nierenkranke Kinder und Ju –
gendliche ausgearbeitet und eingeführt. Basis
für dieses Konzept stellen die in Ta b e l l e 1
aufgeführten Massnahmen zur Festigung der
Compliance dar. Transition ist als ein Prozess
zu verstehen, welcher folgende Meilensteine
beinhaltet:
•
ab
Diagnose: Beginn mit der Compliance-
Förderung ( Ta b e l l e 1) .
•
ab
ca. 14 jährig : Beginn, respektive Inten –
sivierung der Compliance-Gespräche.
•
Fe
stlegung Transitionstermin: Ver füg t
der Patient über die oben erwähnten Fähig –
keiten und Kompetenzen
10 ), w ir d der de fini –
tive Transitionstermin vereinbart. In der
Regel liegt der Termin zwischen dem 17.
und 20. Lebensjahr, je nach individueller
Inhalt AlterZuständig
Compliance-Gespräche (mindestens einmal jährlich):
• Krankheit: Bedeutung, Prognose und Verlauf
• Medikamente: Einnahme und Nebenwirkungen
• Risikoverhalten: Drogen, Sexualität
• Sozialverhalten: Umgang mit der Krankheit gegenüber Gleichaltrigen (Schule, Ausbildung, Freizeit)
• Patient ab 1
4-jährig Arzt, Pflege,
Jugendpsychiater,
Lehrer
Lager für nierenkranke Kinder (einmal jährlich):
• Gegenseitiger Austausch betroffener Kinder und deren Geschwister
• Compliance-Nachmittag
• Patienten und
Ges chwister
ab
6-jährig
• Patienten
ab 14-jährig Arzt, Pflege,
ehemalige Patienten
Arzt, Pflege,
ehemalige Patienten
Schulklassenbesuch (1 Monat nach Transplantation):
• Einladung der Schulklasse des nierentransplantierten Schülers: Information und Aufklärung der Klasse
• Ab 6-jährig Lehrer, Pflege
Eltern- und Patienteninformationsnachmittag (einmal jährlich):
• Information bezüglich Krankheiten, Therapiekonzepten, Pflege, Psychologie, Diät und Schule
• Alle betroffenen
Pa tienten mit
Elte
rn Arzt, Pflege,
Ernährungsberatung,
Jungendpsychiater,
Lehrer
Lehrerinformationsnachmittag (jedes 2. Jahr):
• Information bezüglich nierenkranken Kindern, Nierentransplantation Be deutung für den Schulunterricht
• Alle betroffenen
L ehrpersonen Lehrer, Arzt, Pflege
Verschiedenes:
• Medikamentenkarte
• Medikamentenbox (selbst gebastelt)
• Patientenordner mit diversen Informationen
• Alle Patienten Patient, Arzt
Patient, Pflege, Lehrer
Patient, Arzt, Pflege
Ta b e l l e 1: Massnahmen zur Förderung der Compliance von nierentransplantierten Kindern und Jugendlichen am Universitätskinderspital Zürich
1Prof. ffRTof.ff.abi
1Prof. RTab
O
somatischer und psychosozialer Entwick-
lung, sowie Schul- respektive Lehrstellen –
situation.
•
1 J
ahr vor Transition: Intensivierung der
Compliancegespräche, klinische, laborche –
mische und Bild gebende Reevaluation.
Konsilium durch andere Fachspezialisten,
Jungendpsychiatrie, Sozialberatung, Lehrer
und Ernährungsberatung. Verfassen eines
ausführlichen und zusammenfassenden
Arztberichtes zuhanden des nachbetreuen –
den Adultzentrums.
•
Ta
g der Transition : Einmal jährlich werden
alle diejenigen Patienten zusammenge –
führt, welche gemeinsam transitioniert
wer den. A n diesem Tag er folg t eine Zusam –
menfassung aller wesentlichen Informatio –
nen am Universitätskinderspital Zürich.
Anschliessend werden die Patienten vom
pädiatrischen Team persönlich zum Univer –
sit ät s spit al Zür ich b egleitet , wo die Jugend –
lichen vom Erwachsenenteam empfangen
werden. Es erfolgt eine allgemeine Informa –
tion über die Örtlichkeiten, die Bezugsärzte
und den Konsultationsablauf. Zur Sicher –
stellung der kohärenten Weiterbetreuung
wird sogleich auch ein erster ambulanter
Kontrolltermin vereinbart. Anhand des vor –
ab versandten Transitionsberichtes erfolgt
au f är z tlicher Eb ene eine det aillier te, münd –
liche Patientenübergabe. Dieser letzte Teil
ist insofern essentiell, als er dafür sorgt,
dass das pädiatrische Fachwissen bezüg –
lich seltener Krankheiten des Kindesalters
– gleichsam der Patiententransition – in
den Erfahrungsschatz der Adultmedizinier
«transitioniert».
Die Einführung dieses Transitionskonzeptes
zeigte eine eindrückliche Reduktion der Non-
Compliance bedingten Abstossungsreaktion.
Gingen vor Einführung des Konzeptes von 21
jugendlichen Transplantierten noch 6 Nieren
mutmasslich wegen Non-Compliance verlo –
r en, so war es nach Einf ühr ung des selb en nur
noch eine von 31 Nieren (Abbildung 1) .
Zusammenfassung
Chronisch kranke Kinder und Jugendliche
stellen eine seltene Patientenpopulation dar
und bedürfen einer multidisziplinären Betreu –
ung. Gerade in der Adoleszenz ist der Wunsch
nach Eigenständigkeit und Normalität nach –
vollziehbar und muss in den entsprechenden
Therapiekonzepten berücksichtigt werden.
Transition dieser Patienten ist ein mehrjähri –
ger Prozess, welcher individuell angewandt viel Kommunikation, Sensibilität, Information
und Aufklärung bedeutet. Nebst Geduld und
Verständnis ist die gute Zusammenarbeit
zwischen der Kinderklinik und der Erwachsen-
klinik Voraussetzung für eine erfolgreiche
Betreuungsstrategie. Psychosoziale Unter
–
stützung mit adäquater Einbindung der Betrof –
fenen und deren Eltern ist notwendig. Zudem
soll ein Transitionsprogramm ein gemeinsa –
mes Programm aller Beteiligter sein, es ge-
währleistet Betreuungskontinuität, gegensei –
tiges Vertrauen und somit die Vermeidung von
Komplikationen. Auch ermöglicht es eine in –
tensive, stimulierende und lehrreiche Zusam –
menarbeit zwischen der Erwachsenenmedizin
und der Pädiatrie.
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Korrespondenzadresse
PD Dr. med. Guido F. Laube
Leiter Nephrologie
Universitäts-Kinderkliniken Zürich
Steinwiesstrasse 75
8032 Zürich
guido.laube @ kispi.uzh.ch
1 0 0 %
8 0
%
6
0
%
4
0
%
2
0
%
0
% 19
96 –20 02 2007–2012
21 6
311
Graftverlust durch
Non-Compliance
Abbildung 1: Anzahl Patienten (%) mit Verlust des Transplantates (rot) begründet durch Non-
Compliance nach Transition vom Universitätskinderspital Zürich ins Universitätsspital Zürich.
In Blau: Anzahl aller Patienten. Einführung des Transitionkonzeptes 2003, erste Transition 2007
durchgeführt.
1Prof. ffRTof.ff.abi
1Prof. RTab
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
PD Dr. med. Guido F. Laube , Leiter Nephrologie Universitäts-Kinderkliniken Zürich Andreas Nydegger