Eine Skoliose ist gemäss der Scoliosis Research
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Einleitung
Eine Skoliose ist gemäss der Scoliosis Re-
search Society (SRS) als seitliche Krümmung
der Wirbelsäule mit einem radiologischen
Krümmungswinkel (Cobb-Winkel) von mehr
als 10° definiert. Ätiologisch werden angebo-
rene von erworbenen Skoliosen unterschie –
den. Angeborene Fehlbildungen und Verkrüm –
mungen der Wirbelsäule basieren auf
Formations- und/oder Segmentationsstörun –
gen und sind mit einer Prävalenz von 1/1000
sehr selten
1). Viel häufiger sind Skoliosen er-
worben. In über 80 % der Fälle kann keine
eindeutige Ursache für das Auftreten der
Wirbelsäulendeformität gefunden werden und
man spricht von idiopathischen Skoliosen. Die
weitaus häufigste Form ist sicherlich die idio –
pathische Adoleszentenskoliose. Diese wird
definitionsgemäss nach dem 10. Lebensjahr
diagnostiziert. Seit 2015 existiert eine neue
Einteilung, welche, unabhängig von der Ätio –
logie, Skoliosen rein nach dem Alter in «early
onset» (Diagnosestellung vor dem 10. Lebens –
Skoliosen
Daniel Studer, Carol C. Hasler, \basel
jahr) und «late onset» Skoliosen unterteilt.
Die
\behandlung einer Skoliose ist nebst der Ätio –
logie massgeblich vom Ausmass der Krüm –
mung, dem Restwachstum und dem damit
v e
rbundenen Progressionsrisiko der Deformi –
tät abhängig. Die konservativen Therapiemög –
lichkeiten umfassen physiotherapeutische
M a
ssnahmen und (Gips- ) Korsette. \bei den
operativen \behandlungen werden versteifende
Korrekturspondylodesen von wachstumslen –
kenden Techniken unterschieden.
Idiopathische Skoliosen
Über 90 % der idiopathischen Skoliosen wer –
den nach dem 10. Lebensjahr diagnostiziert
und entsprechend als idiopathische Adoles –
zentenskoliosen (AIS) bezeichnet. Die Inzi –
denz lieg t b ei ca. 2 % . Mädchen sind bis zu v ier
Mal häufiger betroffen als Knaben, insbeson –
der e b ei K r ümmungen mit mehr als 20° C obb –
Winkel
2). Obwohl mittels Magnetresonanzto –
mographie-Studien ein vermehrtes vorderes,
lordosierendes Wirbelwachstum als Pathoge –
nese der Wirbelsäulendeformität bestätigt
werden konnte, bleibt die Ursache dafür un –
bekannt
3). Mittels Anamnese, klinischer Un –
tersuchung und \bildgebung müssen andere
Ursachen ausgeschlossen und das Progressi –
onsrisiko richtig eingestuft werden, damit
allfällige \behandlungen adäquat gewählt wer –
den können. Unerlässlich bei der Anamnese
sind neben dem Erfassen von Patienten-spe –
zifischen \beschwerden wie (Rücken-) Schmer –
zen oder neurologischen Auffälligkeiten die
gezielte Erhebung der Familienanamnese (fa –
miliäre Häufung von Skoliosen), und bei
Mädchen das Festhalten des Zeitpunktes der
Menarche respektive des Stimmbruchs bei
Knaben (zur Abschätzung der biologischen
Reife und damit des Restwachstums der Wir –
belsäule). Die klinische Untersuchung beginnt
mit der Dokumentation von Gewicht und
Grösse. \bei der gezielten \beurteilung der
Wirbelsäule sollten \beinlängendifferenzen
durch Unterlegen des kürzeren \beines mittels
\brettchen kompensiert werden. Von hinten
werden im Stehen das Lot (Vertebra promi –
nens zu Rima ani), die \balancierung der
Schultern sowie die Lage der Schulterblätter
und die Symmetrie der Taillen beurteilt. Im
Vorneigetest nach Adams soll die Rotation der Wirbelsäule durch Messen des Rippenbuckels
respektive des Lendenwulstes mit dem Sko
–
liometer erfasst werden [Abbildung 1]. Da
Skoliosen in der Regel nicht schmer zhaf t sind ,
während des pubertären Wachstumsschubes
schnell progredient sein können und für die
Adoleszenten selbst häufig erst spät erkenn –
bar sind, kommt der Rückenuntersuchung
durch die PädiaterInnen eine entscheidende
\bedeutung zu. Sie ist mit einem Skoliometer
schnell und sicher durchführbar!
Asy mmetr ien > 5° sind nicht mehr physio –
logisch und sollten im Wachstum fachor –
thopädisch weiter abgeklärt werden. Ein
Skoliometer ist daher ein Muss für einen
Praxispädiater!
\bei der \bildgebung sollte in einem ersten
Schritt ein konventionelles Röntgenbild der
Wirbelsäule inkl. \beckenkamm (Risser Zei-
chen) anteroposterior (ap) und lateral erfol –
gen. Wenn immer möglich im Stehen und
vorzugsweise mit möglichst geringer Strah –
lenexposition (digitales Röntgen oder noch
besser EOS – Gerät). Das Ausmass der Skolio –
se wird mit dem sogenannten Cobb -Winkel
festgehalten [Abbildung 2] . Die \behandlung
der AIS ist abhängig vom Ausmass der Krüm –
mung und vom Restwachstum der Wirbelsäu –
le. Diese beiden Faktoren bestimmen haupt –
sächlich das Risiko einer Zunahme der
Deformität. Skoliosen mit einem Cobb-Winkel
unter 20° bedürfen keiner gezielten Therapie,
müssen aber bis zum Wachstumsabschluss in
6-monatlichen Abständen klinisch und bei
klinischem Verdacht auf Progredienz (Zunah –
me des Rippenbuckels/Lendelwulst >1-2°)
radiologisch nachkontrolliert werden. Von der
SRS wurden folgende Kriterien zur Definition
des Abschlusses des relevanten Wirbelsäulen –
wachstums festgelegt:
–
We
niger als 1 cm Längenwachstum bei 2
Messungen im Abstand von 6 Monaten
–
≥ 2 Ja
hre postmenarchal
–
Ri
sser-Stadium 4 oder 5 (Verknöcherung
der \beckenkamm-Apophyse)
\bei relevantem Restwachstum der Wirbelsäu –
le ( Ris ser 0 – II ) und einem C obb – W inkel > 25°
ist eine Korsett-\behandlung zu empfehlen. Es
ist die einzige nicht-operative Therapieform,
für welche eine evidenzbasierte Wirksamkeit
bei der \behandlung der AIS vorliegt
4). Da es
sich um eine pas si ve Lenkung des ver bleib en –
den Wirbelsäulenwachstums handelt, ist eine
begleitende ambulante Physiotherapie zur
Abbildung 1: \bestimmung der Rotation der
Wirbelsäule durch Messen des Rippenbu
–
ckels/Lendenwulstes (Adams forward ben –
ding test) mit dem Skoliometer bei ausgegli-
chenen \beinlängen. 5˚ und mehr sind
pathologisch und müssen fachorthopädisch
abgeklärt werden.
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gezielten Kräftigung der Rumpf- und Rücken-
muskulatur sinnvoll. Die Kosten dafür werden
während der Dauer der Korsett-\behandlung
– wie diejenigen für das Korsett selber – von
der Invalidenversicherung (IV) übernommen.
Das pr imär e Z iel einer Kor set tb ehandlung b ei
AIS ist das Verhindern einer weiteren Zunah –
me der Krümmung und nicht deren nachhalti –
ge Korrektur. Eine detaillierte und wiederholte
Aufklärung über das Krankheitsbild und die
realistischen \behandlungsziele sind dement –
sprechend unverzichtbar zur Optimierung des
\behandlungserfolges.
Die meisten zur \b ehandlung der AIS angewen –
deten Korsett-Typen versuchen, mit seitlich
einwirkenden Kräften die Deformität zu korri –
gieren. Ab > 45° Cobb -Winkel reduziert sich
der Korrektureffekt dabei exponentiell. Zu –
dem zeigen derart fortgeschrittene Skoliosen
schwerkraftbedingt meist auch nach Wachs –
tumsabschluss eine weitere Zunahme von
1–3° pro Jahr
5), 6) , so dass für AIS ab diesem
Krümmungsausmass eine relative Operations –
indikation besteht. Eine \beeinträchtigung der
Lungenfunktion durch eine restriktive Venti –
lationsstörung mit konsekutiver Entstehung
eines Cor pulmonale ist erst ab einem Cobb- Winkel von > 80 bis 90° zu erwarten, wobei
unter diesen Voraussetzungen eine absolute
Operationsindikation gegeben ist. Das Prinzip
der operativen \behandlung bei der AIS ent
–
spricht noch immer einer (Teil-)Korrektur der
Deformität mit dem Ziel einer Versteifung
(Spondylodese) des instrumentierten \be –
reichs der Wirbelsäule. Dank wachsenden
Erkenntnissen aus Klinik und Forschung und
stetigen Fortschritten bei der Entwicklung
neuer Implantate sind heutzutage kosmetisch
zufriedenstellende Operationsergebnisse
trotz kürzeren Fusionsstrecken möglich [Ab-
bildung 3] . Die kontinuierliche intraoperative
Überwachung der Rückenmarksfunktion (Spi –
nal Cord Monitoring) ist mittlerweile standar –
disiert und unverzichtbar. Postoperativ wer –
den die PatientInnen umgehend
physiotherapeutisch-assistiert mobilisiert
und nach wenigen Tagen aus der stationären
\behandlung nach Hause entlassen.
Neuromuskuläre Skoliosen
Die zweite grosse Gruppe der erworbenen
Skoliosen betrifft die neuromuskulären Skoli –
osen. Am häufigsten betroffen sind Patienten
mit Zerebralparese (CP). Dabei ist die Präva -lenz umso höher, je ausgeprägter die körper
–
liche \behinderung ist und liegt bei einem
Gross-Motor-Function-Classification-System
(GMFCS) Level 4 oder 5 bei > 50 % und das
Progressionsrisiko bei CP-Patienten mit
GMFCS Level 5 (rollstuhlpflichtige Patienten)
bei nahezu 100 %
7). Die Wirksamkeit von Kor –
set ten b ei Skoliosepatienten mit CP is t ums tr it –
ten. Dennoch werden sie aus Mangel an alter –
nativen konservativen Therapie-Möglichkeiten
regelmässig eingesetzt. \bei fortschreitender
Deformität führen die oftmals prekären Haut-
und Weichteilverhältnisse der meist kachekti –
schen Patienten dazu, dass eine Weiterführung
der Korsett-\behandlung unmöglich und eine
operative Stabilisierung unumgänglich wird.
Aufgrund der relevanten \begleiterkrankungen
muss die Operabilität der Patienten im Vorfeld
im Rahmen interdisziplinärer Sprechstunden
unter \beteiligung von Anästhesie, Intensivme –
dizin, Kardiologie, Pneumologie und Orthopä –
die mit oftmals aufwendigen Voruntersuchun –
gen evaluiert werden. Die meist langbogigen
und rigiden Krümmungen können in der Regel
nur durch eine langstreckige Fusion mit Instru –
mentierung bis ans \becken nachhaltig korri –
giert werden [Abbildung 4].
Abbildung 3: Zustand vor (a) und nach (b) dorsal instrumentierter Spondylodese vom vierten
\brustwirbel bis zum ersten Lendenwirbel bei einer 16-jährigen Patientin mit progressiver idio –
pathischer Adoleszentenskoliose
Abbildung 2: Der Cobb-Winkel wird bestimmt
durch eine Tangente an die Deckplatte des
oberen Endwirbels (OEW) und eine Tangente
an die \bodenplatte des unteren Endwirbels
(UEW). Die Endwirbel sind definiert, als die
beiden in der Frontalebene am meisten ge
–
kippten Wirbel. Der Apex ist der am meisten
zur Seite verschobene (Translation) Wirbel
(oder \bandscheibe), hier T9.
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Early Onset Skoliosen
Seit 2015 werden Skoliosen, welche vor dem
10. Lebensjahr diagnostiziert werden – unab-
hängig von der Ätiologie – als Early Onset
Skoliosen bezeichnet
8). Diese Neuerung ist
vor allem au f z wei Tat sachen zur ück zu f ühr en :
Einerseits auf die Möglichkeiten zur \behand –
lung dieser frühkindlichen Skoliosen, welche
weniger nach der Ursache der Deformität,
sondern vielmehr nach deren Ausmass und
dem Progressionsrisiko gerichtet sind. Ande –
rerseits darauf, dass nebst der Wirbelsäule
auch das Thoraxwachstum mitbetroffen ist.
Im Alter von 10 Jahren ist die Thoraxhöhe,
ausgedrückt als Distanz vom ersten bis zum
12. \brustwirbel (T1-T12-Länge) im Durch-
schnit t 22 cm und das T hor a x volumen b etr äg t
lediglich 50 % des Wertes von Erwachsenen
9).
Karol et al. haben aufgezeigt, dass Patienten
mit einer T1-T12-Länge < 18 cm bei Wachs-
tumsabschluss in der Spirometrie lediglich
48% der Durchschnittswerte bei der Messung
der forcierten Vitalkapazität (FVC) erreich -
ten
10 ). Erst ab einer T1-T12-Länge > 22 cm la –
gen die Werte konstant > 80 % . Entsprechend
zielen die heutigen, instrumentierten, wachs –
tumsstimulierenden Methoden zur \behand –
lung von Early Onset Skoliosen nebst einer
Stabilisierung oder Korrektur der Wirbelsäu –
lendeformität auch auf ein Erreichen einer
Thoraxhöhe von mindestens 22 cm ab.
Solange wie möglich wird ein konservatives
Vorgehen gewählt. Da das Progressionsrisiko
von Early Onset Skoliosen in der Regel extrem hoch ist, soll mittels in Narkose angelegten
Redressionsgips- oder konventionellen Kor
–
setten möglichst viel Zeit bis zur Notwendig-
keit einer operativen Intervention gewonnen
werden (sogenannte «buy time procedures»),
nicht zuletzt auch wegen der hohen Kompli –
kationsrate von operativen \behandlungsfor –
men
11 ). Lassen sich die Skoliosen jedoch
konservativ nicht mehr kontrollieren (> 60°
Cobb-Winkel), müssen operative Möglichkei –
Abbildung 4: Zustand vor a) und nach b) dorsal instrumentierter Spondylodese vom zweiten
\brustwirbel bis ans \becken bei einer 12-jährigen Patientin mit spastischer Zerebralparese und
drohendem Verlust der Sitzfähigkeit
Abbildung 5: Röntgenbilder einer 8-jährigen Patientin mit idiopathischer Early Onset Skoliose vor a) und nach b) Implantation von motorisierten
Growing Rods (MAGEC
®), sowie nach zweimaliger nicht-operativer Implantat-Verlängerung c) ten evaluiert werden. Dabei werden drei
Prinzipien unterschieden:
1.
Dis
traktionsbasierte Operationstechniken
2. Kompressionsbasiert Operationstechniken
3. «Guided Growth»
D ie Distraktionsbasierten Techniken beruhen
auf Implantaten, welche oberhalb und unter –
halb der Deformität an der Wirbelsäule (Gro –
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wing Rods) oder an den Rippen (VEPTR ®) fi-
xiert werden und durch regelmässige
mechanische Verlängerungen einerseits die
Skoliose korrigieren bzw. eine Progression
verhindern, andererseits das Wachstum der
Wirbelsäule stimulieren sollen. Im Gegensatz
dazu versuchen Kompressions-basierte Tech –
niken durch eine Zuggurtung auf der konvexen
Seite der Skoliose – ähnlich dem P r inzip einer
Hemiepiphyseodese an den unteren Extremi –
t äten – die D efor mit ät im Ver lau f des weiter en
Wachstums zu korrigieren. Eine Stimulation
des Wachstums ist dadurch nicht möglich. Die
dritte Gruppe umfasst Techniken zur passiven
Lenkung des Wirbelsäulenwachstums, ähnlich
einem inneren Korsett (Shilla
®, Luque-Trol –
ley ) . Diese Techniken wer den of t b ei Patienten
angewendet, bei denen ein repetitives opera –
tives Verlängern der Implantate aufgrund des
schlechten Allgemeinzustandes nicht möglich
ist.
Mit der Entwicklung von magnetgesteuerten
motorisierten, von aussen ohne Narkose am –
bulant verlängerbaren Implantaten (MAGEC
®)
hat sich in den letzten Jahren die operative
\behandlung von Early Onset Skoliosen mass –
geblich verbessert [Abbildung 5]. Durch das
Wegfallen der repetitiven, invasiven Verlänge –
rungsoperationen (meist alle 6 Monate) kann
einerseits die hohe Komplikationsrate redu –
ziert werden, andererseits fällt die enorme
psychologische \belastung für die betroffenen
Patientinnen und Patienten und deren Famili –
en weg.
Schlusswort
Leider muss trotz Verwendung modernster
Implantate zur \behandlung von fortgeschrit –
tenen Skoliosen am Ende in der Regel noch
immer ein versteifender definitiver Eingriff
durchgeführt werden. Ziel der laufenden For –
schung ist es deshalb, Techniken zur fusions –
losen Korrektur von Wirbelsäulendeformitä –
ten zu entwickeln. Noch wichtiger jedoch ist
das frühzeitige Erkennen von Wachstumsstö –
rungen der Wirbelsäule, insbesondere von
idiopathischen Skoliosen, was eine zeitge –
rechte konservative Strategie ermöglicht.
Diese Au fgab e oblieg t mit Hilfe von einf achen
Skoliometeruntersuchungen, vor allem den
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Korrespondenzadresse
Dr. Daniel Studer
Oberarzt
Orthopädie, Universitätskinderspital
beider \basel (UK\b\b)
Postfach, Spitalstrasse 33
CH- 4056 \basel
Daniel.studer@ ukbb.ch
Die Autoren haben keine finanzielle Unterstützung und
keine anderen Interessenkonflikte im Zusammenhang mit
diesem \beitrag deklariert.
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Weitere Informationen
Korrespondenz:
Autoren/Autorinnen
Daniel Studer Carol C. Hasler