Eine kürzlich durchgeführte Umfrage an allen Schweizer Kinderspitälern und pädiatrischen Abteilungen zeigt, dass in der Schweiz eine Vielzahl von Schweisstestmethoden angewendet wird, die nur in wenigen Fällen den aktuellen Richtlinien zur Durchführung und Interpretation eines Schweisstests entsprechen. Nur 62% der Zentren bestimmen Chlorid im Schweiss, die einzig weltweit anerkannte Methode zur Diagnose einer Cystischen Fibrose. Das Befolgen von international anerkannten Richtlinien zur Durchführung eines Schweisstests könnte die Anzahl falsch-positiver oder falsch-negativer Resultate reduzieren und unnötige Wiederholungstests verhindern.
55
Vol. 18 No. 2 2007 F o r t b i l d u n g / F o r m a t i o n c o n t i n u e
Zusammenfassung
Eine kürzlich durchgeführte Umfrage an
allen Schweizer Kinderspitälern und pä –
diatrischen Abteilungen zeigt, dass in der
Schweiz eine Vielzahl von Schweisstestme –
thoden angewendet wird, die nur in wenigen
Fällen den aktuellen Richtlinien zur Durch –
führung und Interpretation eines Schweiss –
tests entsprechen. Nur 62% der Zentren
bestimmen Chlorid im Schweiss, die einzig
weltweit anerkannte Methode zur Diagnose
einer Cystischen Fibrose. Das Befolgen von
international anerkannten Richtlinien zur
Durchführung eines Schweisstests könnte
die Anzahl falsch-positiver oder falsch-ne –
gativer Resultate reduzieren und unnötige
Wiederholungstests verhindern.
Einführung
Die quantitative Messung des Chloridge –
haltes im Schweiss gilt auch heute noch
als Goldstandard für die Diagnose einer
Cystischen Fibrose (CF) 1), 2) . In der Schweiz,
einem Land ohne Neugeborenenscreening
für CF, wird die Diagnose einer CF auf –
grund der Anamnese und Klinik vermu –
tet und anschliessend mit zwei positiven
Schweisstests (und/oder einer molekular
–
genetischen Analyse) bestätigt. Angesichts
der Tragweite einer CF-Diagnose ist gerade
bei Kindern mit einer atypischen CF ein
korrekt durchgeführter Schweisstest von
grösster Bedeutung 3)–5) . Dies gilt auch für
Länder, die bereits ein Neugeborenenscree –
ning mittels immunreaktiven Trypsinogen
(IRT) und Genanalyse eingeführt haben, wo
der Schweisstest zur Klärung von unklaren
Resultaten (z. B. Resultate einer Heterozy –
gotie durch molekulargenetische Analysen)
herbeigezogen wird 6), 7) .
Seit der Entdeckung der abnormen
Schweiss-Elektrolytkonzentration bei CF-Pa –
tienten vor 50 Jahren durch di Sant’Agnese 8),
und der Einführung der quantitativen Pilo –
carpin-Iontophorese (QPIT) durch Gibson
& Cooke 9), hat es sehr viele Erneuerungen
im Schweisstest gegeben 2), 10)–12) . Einerseits
sind heutzutage Systeme der Firma Wescor
wie z. B. das Macroduct ®-Sammelsystem
weit verbreitet und zusammen mit der QPIT
international akzeptiert. Andererseits hat
die Bestimmung der Konduktivität seit ih –
rer Erstbeschreibung vor 40 Jahren 13) eine
immer grössere Bedeutung erhalten und
verschiedene Studien haben gezeigt, dass
die Konduktivität ebenso gut zur Diagnos –
tik einer CF herangezogen werden kann,
wie die QPIT 12), 14)–16) . Die Bestimmung der
Konduktivität wird aber bis heute von der
amerikanischen CF Foundation nicht als
diagnostischer Test anerkannt 17) und die Pa –
pierfilter-Methode von Gibson & Cooke gilt
auch heute noch als genauester Test 11).
Die korrekte Durchführung eines Schweiss –
tests ist komplex, zeitaufwendig und sehr
anfällig für verschiedenste Arten von Feh –
lern 18). Die Durchführung eines Schweiss-
tests benötigt speziell geschultes Personal
und eine konsequente Einhaltung von Richt –
linien 19), 20) . Vor allem die Gewinnung von
genügend Schweiss bei kleinen Kindern ist
ein wohlbekanntes Problem 21). Verschiedene
Untersuchungen in den USA haben gezeigt,
dass falsch-positive Resultate (bis zu 15%)
und falsch-negative Resultate (bis zu 12%)
infolge ungenauer Methodik, technischer
Fehler und physiologischer Probleme bei Pa –
tienten unakzeptabel häufig vorkommen 1), 20),
22). Ähnliche Untersuchungen über die Qua –
lität von Schweisstests wurden auch von
Australien und Neuseeland, wo bereits seit
Jahrzehnten ein spezifisches Neugeborenen-
Screening für CF besteht, berichtet 6), 23) .
Da in der Schweiz bisher keine Empfeh –
lungen zur Durchführung eines Schweiss –
tests publiziert wurden, wollten wir unter –
suchen, wie die Schweisstests in unserem
Lande gemacht werden 24). Dazu haben wir
im Herbst 2005 einen Fragebogen an alle
Kinderspitäler (n=8) und pädiatrischen Ab –
teilungen der Kantons- bzw. Stadtspitäler
(n=28) sowie an alle Pneumologiezentren,
die erwachsene Patienten mit CF betreuen
(n=8), verschickt (Rücklaufquote 89%). Die
Resultate wurden verglichen mit amerika –
nischen Richtlinien des National Committee
for Clinical Laboratory Standards (NCCLS)
1994 und 2000 ( www.nccls.org )20), 25) und
den englischen Empfehlungen aus dem
Jahre 2003 ( www.acb.org.uk )19).
Wie ist die Situation
in der Schweiz?
Alle acht Kinderspitäler sowie 78% (18/23)
der angefragten pädiatrischen Abteilungen,
aber keines der Pneumologiezentren für Er –
wachsene, führen Schweisstests durch. Ins –
gesamt werden in diesen 26 Kliniken etwa
1560 Schweisstests pro Jahr (range: 5–200;
median: 40) gemacht, wobei alle acht Kin –
derspitäler mehr als 100 Tests pro Jahr
durchführen ( Abbildung 1). Die Schweiss –
tests werden in den einzelnen Kliniken von
1–15 Personen (median: 3) durchgeführt:
In 31% (8/26) durch Laborantinnen, in
58% (15/26) durch das Pflegepersonal und
in 15% (4/26) durch Arztgehilfinnen. In
vier pädiatrischen Abteilungen muss das
gesamte Pflegepersonal in der Lage sein,
einen Schweisstest zu machen. Über 56%
der Personen, die Schweisstests durchfüh –
ren, machen weniger als 10 Tests pro Jahr;
20% machen 10–24 Tests pro Jahr und 24%
mehr als 25 Tests pro Jahr.
88% (23/26) der Spitäler verwenden Wes –
cor-Systeme: Das Macroduct ®-Sammelsys-
tem wird von 73% (19/26) und das neue
Nanoduct ®-Schweisstestsystem von 31%
(8/26) verwendet. Nur drei Zentren verwen –
den die klassische Filterpapiermethode von
Gibson & Cooke. Die mittlere Sammelzeit
(median) beträgt 55 Minuten (range: 30–
120 Min.); nur drei Spitäler (12%) halten sich
an die empfohlene maximale Sammelzeit
von 30 Minuten. Nur gerade 62% (16/26)
der Spitäler verwenden die Chloridbestim –
mung im Schweiss, die einzige vom NCCLS
akzeptierte Methode ( Abbildung 2 ). Die
Osmolarität wird in 35% (9/26), das Natrium
in 42% (11/26) und die Konduktivität in 62%
(16/26) der Spitäler bestimmt. Die Bestim –
mung der Konduktivität wird in 8 Spitälern
als Diagnostikum benützt und das neue
Nanoduct ®-System wird bereits in acht Kin –
derkliniken verwendet, davon in der Hälfte
als schnelle Screeningmethode. Die meisten
Spitäler hatten ihre eigene Vorgehensweise
Durchführung von Schweisstests
in der Schweiz
Jürg Barben 1, Carmen Casaulta 2, Renate Spinas 3, Martin Schöni 2
Swiss Working Group for Cystic Fibrosis (SWGCF)
1 Ostschweizer Kinderspital St. Gallen
2 Universitäts Kinderklinik, Inselspital Bern
3 Universitäts-Kinderkliniken Zürich
F o r t b i l d u n g / F o r m a t i o n c o n t i n u e
56
Vol. 18 No. 2 2007
und angewandte Methodik in der Bestim –
mung des Schweisses ( Abbildung 2 + 3 ).
Nur gerade 63% (10/16) von denjenigen, die
Chlorid im Schweiss bestimmen, verwende –
ten auch den empfohlenen Chloridwert von
>60 mmol/L für die Diagnose einer CF; zwei
Zentren verwendeten einen Chloridwert von
70 mmol/L, eines 50 mmol/L und drei 45
mmol/L. 81% (21/26) der Spitäler haben
keine Limite für das minimale Alter (z. B.
2 Wochen) bzw. Gewicht (z. B. 3 kg) für
die Durchführung eines Schweisstests bei
Neugeborenen.
Vergleich mit internationalen
Empfehlungen
Da der Schweisstest technisch sehr an –
spruchsvoll ist, empfehlen die englischen
Richtlinien aus dem Jahre 2003 19) (vgl.
Tabelle 1 ) zur Qualitätssicherung, dass ein
Zentrum mindestens 50 Schweisstests pro
Jahr durchführen sollte. Zusätzlich sollte
speziell geschultes Personal im Minimum
10 Schweisstests pro Jahr durchführen,
um die Qualität der Tests gewährleisten zu
können. In der Schweiz erfüllen gerade mal
42% der Zentren diese geforderte Anzahl
Schweisstests und mehr als 50% des Per –
sonals, die Schweissteste machen, verfügen
nicht über die geforderte Erfahrung von 10
Schweisstests pro Jahr.
Ein Schweisstest besteht aus drei Teilen:
Der Schweissinduktion, der Schweissge –
winnung und der Schweissanalyse. Alle drei
Stufen sind sehr empfindlich und anfällig für
vielerlei Fehlermöglichkeiten.
Schweissinduktion
Zur Durchführung eines korrekten Schweiss-
tests muss zuerst die Haut gut mit destil –
liertem oder deionisiertem Wasser gereinigt
werden, damit tote Hautzellen und allfällige
Hautlotionen bzw. Cremen entfernt wer –
den und die oberste Hautschicht gut hy –
driert wird. 20) Zur Stimulation der Schweiss-
drüsen werden anschliessend Pilocarpin
Gel-Disk (Pilocarpin-Nitrat 2–5 g/L bzw.
0.2–0.5%) oder mit Pilocarpin (0.4–0.6%
Lösung) getränkte Tupfer auf zwei kleine
Hautareale am Vorderarm oder Bein auf –
getragen und mittels zweier Elektroden
ein schwacher Gleichstrom appliziert. Al –
ternativ zur Verwendung von Pilocarpin
an beiden Elektroden kann an der Katho –
de auch Bicarbonat-Lösung (8.4%) oder
Magnesiumsulfat-Lösung (0.05 mmol/L)
Abbildung 1: Test pro Jahr pro Zentrum
Abbildung 2: Labormethoden der Schweissanalyse
Abbildung 3: Methoden der Schweissanalyse in einzelnen Zentren
57
Vol. 18 No. 2 2007 F o r t b i l d u n g / F o r m a t i o n c o n t i n u e
verwendet werden. Aus Sicherheitsgründen,
d. h. zur Vermeidung von allfälligen Strom –
schlägen, muss die Stromquelle Batterie-
betrieben sein. Viele der heute verwende –
ten Stromquellen sind Eigenkonstruktionen,
die schon viele Jahre alt sind. Die Firma
Wescor ® hat in den 70er Jahren mit dem
Webster sweat collection system model
3500 die erste standardisierte Stromquelle
auf den Markt gebracht 26); ein verbessertes
Modell gelang 1981 auf den Markt 27). Da die
Möglichkeit von Hautverbrennungen mit der
Menge und der Dauer des Stromes zunimmt,
empfiehlt die NCCLS mit einem Gleichstrom
von 0.5 mA zu starten und diesen langsam
auf ein Maximum von 4 mA zu erhöhen und
für 5 Minuten zu belassen 20). Die englischen
Guidelines empfehlen eine Iontophorese
von mindestens drei und maximal fünf
Minuten, wobei der Gleichstrom 4 mA nie
überschreiten soll 19). Mit diesem Vorgehen
sind Hautverbrennungen sehr selten gewor –
den. Wärmelampen bzw. das Einwickeln des
Kindes in Tücher beschleunigen die Pilocar –
pin-Iontophorese nicht und werden wegen
einer möglichen Überhitzung des Kindes
nicht empfohlen.
Schweisssammlung
Die minimal notwendige Schweissmenge
hängt von der Grösse der benützten Elek –
troden, der Art der Sammlung (Filterpapier,
Gaze, Macroduct ®-Sammelsystem), der
Zeitdauer der Sammlung und der verwen –
deten Analysemethode ab 20). Ein genauer
Schweisstest benötigt die Bestimmung
von Elektrolyten von maximal stimulierten
Schweissdrüsen, da die Chloridkonzentrati –
on bei geringer Schweisssezernierungsrate
sinkt, was zu falsch-negativen Resultaten
führen kann 28). Unmittelbar nach der Ionto –
phorese ist die Schweisssekretion tief und
hat ein Maximum nach 10 bis 30 Minuten,
danach sinkt sie wieder schnell 19). Zusätzlich
kann die Verdunstung zur Verfälschung
von Schweisstestresultaten führen, was
vor allem bei kleinen Proben ein Problem
ist. Deshalb empfehlen die NCCLS, dass
die Schweissrate mindestens 1 g/m 2/Min.
betragen soll, was der Schweissmenge von
75 mg (gesammelt auf einem Filterpapier
von 5 x 5 cm) oder 15 μL (gesammelt mit
Macroduct ®-System) in 30 Minuten Sam –
melzeit entspricht 20). Die Ausdehnung der
Sammelzeit erhöht die Schweissmenge nur
geringfügig und kann einzig zu vermehrter
Verdunstung führen. Die englischen Richtli –
nien halten fest, dass der Schweiss für min –
destens 20 höchstens aber für 30 Minuten
gesammelt werden sollte 19). Im Gegensatz
zu England, wo rund 40% der Zentren die
klassische Filterpapiermethode von Gibson
& Cooke verwenden 19), benützen in der
Schweiz nur drei Zentren diese Methode,
obwohl diese immer noch als die genaueste
Schweisstestmethode angesehen wird 11).
Entsprechend den englischen und ameri –
kanischen Richtlinien sollte die Fehlerquo –
te des Schweisstests (z. B. ungenügende
Schweissmenge) nicht mehr als 5% betra –
gen, ausser es handelt sich um Neugebore –
ne, wo eine adäquate Schweisssammlung
oft sehr schwierig ist 19), 20) .
Schweissanalyse
● Die Bestimmung des Chlorides im
Schweiss ist gemäss den amerika –
nischen 20) und englischen Richtlinien 19)
nach wie vor die einzig akzeptierte
diagnostische Methode für eine CF. Co –
lorimetrische und coulometrische Me –
thoden sowie Ionen-selektive Elektroden
sind erprobte Tests zur Bestimmung des
Chlorids im Schweiss. 25) Im Allgemeinen
gelten Chloridwerte unter 40mmol/L als
normal, Werte zwischen 40–60 mmol/
L als grenzwertig und Werte über 60
mmol/L als diagnostisch für CF ( Abbil –
dung 4, Tabelle 2 )1), 2), 11), 29), 30) . Chloridbe –
stimmungen im Schweiss sollten im –
mer angesichts des Alters interpretiert
werden: Daten von Untersuchungen
an Neugeborenen zeigen, dass Chlo –
ridwerte über 40 mmol/L bei Säuglin –
gen sehr suggestiv für eine CF sind 31).
Im Gegensatz dazu können auch einige
Erwachsene mit anderen Lungenerkran –
kungen Chloridwerte zwischen 60–70
mmol/L haben 32). Angesichts der gros –
sen Heterogenität in der klinischen Ma –
nifestation einer CF bzw. den atypischen
Fällen hat die European Cystic Fibrosis
Diagnostic Working Group kürzlich emp –
fohlen, bereits Chloridwerte zwischen
30–60 mmol/L als neue Grenzwerte zu
betrachten 4).
● Natrium ist im Schweiss von CF-Pa –
tienten erhöht, aber die Werte unter –
scheiden Patienten mit CF nicht so gut
von Gesunden wie Chlorid. Der Wert
des Chlorid/Natrium-Quotienten ist um –
stritten und aktuell nicht geklärt 19). Der
Chlorid/Natrium-Quotient steigt mit
dem Alter, wobei das Natrium schneller
ansteigt als das Chlorid 33). Einige Labors
bestimmen das Natrium als Qualitäts –
kontrolle, andere wiederum benützen
den Chlorid/Natrium-Quotienten um
CF-Patienten (Quotient > 1) von ande –
ren gastroenterologischen Krankheiten
Tabelle 1: Schweisstest – UK Guidelines 2003
● Ein Zentrum sollte > 50 Schweisstests pro Jahr durchführen.
● Eine Person sollte > 10 Schweisstestsammlungen pro Jahr machen.
● Die Zahl der totalen Fehlerquote (ungenügende Schweissmenge usw.) sollte
nicht 10% der getesteten Patienten überschreiten (anvisierendes Ziel: 5%).
● Der Schweiss sollte während mindestens 20, maximal während 30 Minuten
gesammelt werden.
● Im Neugeborenenalter kann der Schweisstest gut bei normal hydrierten Kindern
im Alter von 2 Wochen bzw. > 3 kg Körpergewicht durchgeführt werden.
● Die Bestimmung des Chlorides im Schweiss ist die Methode der Wahl. Eine
Chloridkonzentration von > 60 mmol/L ist diagnostisch für CF. Werte zwischen
40–60 sind grenzwertig, Werte < 40 mmol/L sind normal.
● Die Anwendung der Konduktivität braucht noch weitere Studien. Eine Kondukti -
vität von < 60 mmol/L ist kaum mit einer CF vereinbar; Werte > 90 mmol/L sind
suggestiv für eine CF.
● Die Bestimmung der Osmolarität im Schweiss ist zur Diagnose einer CF nicht
empfohlen.
Tabelle 2: Schweisstest – Normwerte
Chlorid (mmol/L) Konduktivität (mmol/L) Osmolarität (mosmol/L)
Normal < 40 < 60 < 170
Borderline 40–60 60–80 170–200
CF > 60 > 80 > 200
F o r t b i l d u n g / F o r m a t i o n c o n t i n u e
58
Vol. 18 No. 2 2007
wie z. B. Zoeliakie (Quotient < 1) zu
unterscheiden. Die Daten von Augarten
et al. 34) zeigen sogar Unterschiede im
Chlorid/Natrium-Quotienten zwischen
Homo- und Heterozygoten: Cl/Na =
0.7 ± 0.4 für Gesunde, Cl/Na = 1.2 ± 0.1
für CF Patienten und Cl/Na = 0.94 ± 0.1
für Heterozygote.
● Osmolarität im Schweiss reflektiert die
totale Konzentration der Anionen und
Kationen im Schweiss, wobei auch die
ungeladenen Moleküle wie Harnstoff
und Aminosäuren eine Rolle spielen 35).
Die Osmolarität korreliert sehr gut mit
dem Natrium im Schweiss, aber sie
kann im Vergleich zu Chlorid deutlich
schlechter zwischen CF-Patienten und
Gesunden diskriminieren 16). Die Refe -
renzwerte für eine normale Osmolarität
betragen zwischen 50–150 mmol/kg;
Werte über 200 mmol/kg sind verein -
bar mit einer CF 29). Grenzwerte liegen
zwischen 150–200 mmol/kg 29), wobei
andere Autoren Werte unter 170 mmol/
kg als normal betrachten 35). Die Mes -
sung der Osmolarität im Schweiss kann
als Screeningmethode helfen, ist aber
zur Diagnose einer CF nicht empfoh -
len 14), 19), 29) .
● Konduktivität ist die Eigenschaft einer
Lösung, Strom zu leiten. Da sie von der
Konzentration und der Beweglichkeit
der Ionen in der Lösung abhängt, ist sie
eine indirekte Messung der Ionen. Die
Konduktivität im Schweiss ist ungefähr
15 mmol/L höher als die Chloridkon -
zentration, da noch andere Ionen wie
Bikarbonat und Laktat im Schweiss
eine Rolle spielen 15), 20) . Die Bestim -
mung der Konduktivität im Schweiss
wurde erstmals vor 50 Jahren durch
Licht & Shwachman beschrieben 36) und
wenige Jahre später als einfacher dia -
gnostischer Schweisstest bei Kindern
eingeführt 13). In der Zwischenzeit haben
viele Autoren zeigen können, dass die
Bestimmung der Konduktivität mittels
Macroduct ®-Sammelmethode und dem
Sweat-Check ®-Analyzer genau so effek -
tiv für die CF-Diagnose ist wie die Chlo -
ridbestimmung 12), 15), 16), 37) . Die Firma Wes -
cor hat nun ein neues Schweisstestgerät
(Nanoduct ®) entwickelt, das sowohl den
Schweiss induzieren als auch – wäh -
rend es mit dem Patienten verbunden
ist – analysieren kann 38). Dieses neue
Gerät ist sehr einfach zu handhaben,
braucht nur noch 3 μl Schweiss und
zuverlässige Resultate sind innerhalb
30 Minuten ohne zusätzliches Labor
an einem Display ablesbar 14), 38) . Trotz
allen diesen Studien akzeptiert die NC -
CLS die Konduktivität nicht als diagnos -
tisches Mittel 20) und bis heute wurde
einzig der Sweat-check ® als Screening -
methode durch die NCCLS anerkannt 11).
G emäss der amerikanischen CF-Gesell
-
schaft sind Konduktivitätswerte von < 50
mmol/L normal und Werte > 50 mml/L
sollten mittels QPIT betätigt werden 17), 29) .
Gemäss Wescor, dem Hersteller des
Sweat-check ® und Nanoduct ®, ist eine
Konduktivität von > 80 mmol/L verein –
bar mit einer CF 38), was kürzlich in einer
Studie bestätigt werden konnte 14), 38) .
Andere empfehlen zur CF-Diagnostik
einen Wert von > 90 mmol/L 19), 37) .
Grenzen des Schweisstests
Ein Schweisstest kann in jedem Alter
durchgeführt werden, wobei es manchmal
schwierig sein kann, genügend Schweiss
bei Neugeborenen zu erhalten 21), 39) . Frühge –
borene schwitzen selten in den ersten zwei
Wochen, hingegen schwitzen die meisten
Neugeborenen ab dem ersten Lebenstag 40).
Die englischen Richtlinien empfehlen einen
Schweisstest erst im Alter von zwei Wochen
bzw. ab einem Gewicht von 3 kg durchzu –
führen 19). Andere Autoren meinen, dass ein
Schweisstest bereits am 3. Lebenstag bei
Kindern ab der 36. SSW bzw. einem Körper –
gewicht von über 2 kg durchgeführt werden
kann 21). Ein Schweisstest sollte sicher nicht
in den ersten zwei Lebenstagen gemacht
werden, da in den ersten 24 Stunden nach
Geburt die Schweisselektrolyte vorüberge –
hend ansteigen 18).
Ein Schweisstest sollte bei dehydrierten
Kindern, aber auch Kindern mit Ekzemen
oder Ödemen bzw. unter Therapie mit sys –
temischen Steroiden nicht durchgeführt
werden, da keine zuverlässigen Resultate
zu erwarten sind 19). Ebenso können andere
Erkrankungen wie Mangelernährung, M.
Addison, Hypothyreoidismus usw. zu falsch-
negativen bzw. falsch-positiven Resultaten
führen ( vgl. Abbildung 4 )1), 18) .
Wir danken allen Spitälern und pädiat –
rischen Abteilungen, die an dieser Umfrage
aktiv teilgenommen haben.
Korrespondenz:
Dr. J. Barben
Leiter Pneumologie/Allergologie
Ostschweizer Kinderspital
9006 St. Gallen
juerg.barben@kispisg.ch
Referenzen1) Davis PB. Cystic fibrosis since 1938. Am J Resp Crit Care Med 2006; 173: 475–478.
2) Rosenstein BJ, Cutting GR, for the Cystic Fibrosis
Foundation Consensus Panel. The diagnosis of cystic fibrosis: A consensus statement. J Pediatrics 1998; 132: 589–595.
3) Bush A, Wallis C. Time to think again: Cystic fibrosis
is not an «all or none» disease. Pediatr Pulmonol 2000; 30: 139–144.
4) De Boeck K, Wilschanski M, Castellani C, Taylor C,
Cuppens H, Dodge J et al. Cystic fibrosis: termino –
Abbildung 4: Schweisstest – Chloridwerte
59
Vol. 18 No. 2 2007 F o r t b i l d u n g / F o r m a t i o n c o n t i n u e
logy and diagnostic algorithms. Thorax 2006; 61: 627–635.
5) Knowles MR, Durie PR. What is cystic fibrosis? N Engl
J Med 2002; 347: 439–442.
6) Mackay R, George P, Kirk J. Sweat testing for cystic
fibrosis: A review of New Zealand laboratories. J Paediatr Child Health 2006; 42: 160–164.
7) Massie J, Clements B, Australian Paediatric Respira – tory Group. Diagnosis of cystic fibrosis after newborn screening: the Australasian experience – twenty years and five million babies later: a consensus state – ment from the Australasian Paediatric Respiratory Group. Pediatr Pulmonol 2005; 39: 440–446.
8) di Sant’Agnese PA, Darling RC, Perera GA, Shea E. Abnormal electrolyte composition of sweat in cystic fibrosis of the pancreas: clinical significance and relati – onship to the disease. Pediatrics 1953; 12: 549–563. 9) Gibson LE, Cooke RE. A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancre – as utilizing pilocarpine by iontophoresis. Pediatrics 1959; 23: 545–549.
10) Carter EP, Barrett AD, Heeley AF, Kuzemko JA. Im – proved sweat test method for the diagnosis of cystic fibrosis. Arch Dis Child 1984; 59: 919–922.
11) LeGrys VA. Assessing quality assurance for sweat
chloride testing. Clin Lab Sci 1992; 5: 354–357.
12) Mastella G, Di Cesare G, Borruso A, Menin L, Zanolla
L. Reliability of sweat-testing by the Macroduct coll – ection method combined with conductivity analysis in comparison with the classic Gibson and Cooke technique. Acta Paediatr 2000; 89: 933–937.
13) Shwachman H, Dunham R, Philipps WR. Electrical
conductivity of sweat. A simple diagnostic test in children. Pediatrics 1963; 32: 85–89.
14) Barben J, Ammann RA, Metlagel A, Schöni MH. Con – ductivity determined by a new sweat analyzer com – pared with chloride concentrations for the diagnosis of cystic fibrosis. J Pediatr 2005; 146: 183–188.
15) Hammond KB, Nelson L, Gibson LE. Clinical eva – luation of the macroduct sweat collection system and conductivity analyzer in the diagnosis of cystic fibrosis. J Pediatr 1994; 124: 255–260.
16) Heeley ME, Woolf DA, Heeley AF. Indirect measure – ments of sweat electrolyte concentration in the laboratory diagnosis of cystic fibrosis. Arch Dis Child 2000; 82: 420–424.
17) Cystic Fibrosis Foundation CDC. Update 1. 1993.
Bethesda, Cystic Fibrosis Foundation.
18) Beauchamp M, Lands LC. Sweat-testing: A review
of current technical requirements. Pediatr Pulmonol 2005; 39: 507–511.
19) Green A, Elborn S, Fahie-Wilson MN, Kirk JM, Wallis
CE, Weller P. Guidelines for the performance of the sweat test for the investigation of cystic fibrosis in the UK. 2003. www.acb.org.uk .
20) LeGrys VA, Rosenstein BJ, Doumas BT, Miller WG,
D’Orazio P, Eckfeldt JH et al. Sweat testing: Sample collection and quantitative analysis; approved Gui – deline – 2nd edition. Publication No C34-A2. 2000. Villanova, Pennsylvania, USA, National Committee for Clinical Laboratory Standards. Ref Type: Report.
21) Eng W, LeGrys VA, Schechter MS, Laughon MM,
Barker PM. Sweat-testing in preterm and full-term infants less than 6 weeks of age. Pediatr Pulmonol 2006; 40: 64–67.
22) LeGrys VA, Wood RE. Incidence and implications of
false-negative sweat reports in patients with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1988; 4: 169–172. 23) Massie J, Gaskin K, Van Asperen P, Wilcken B. Sweat testing following newborn screening for cystic fibro – sis. Pediatr Pulmonol 2000; 29: 452–456.
24) Barben J, Casaulta C, Spinas R, Schoeni MH, on be – half of the Swiss Working Group for Cystic Fibrosis. Sweat testing practice in Swiss hospitals. Swiss Med Wkly 2007; 137 (13/14).
25) LeGrys VA, Burritt MF, Gibson LE, Hammond KB,
Kraft K, Rosenstein BJ. Sweat testing: Sample collec –
tion and quantitative analysis; approved guideline. Publication No C34-A2. 1994. Villanova, Pennsylva – nia, USA, National Committee for Clinical Laboratory Standards.
26) Webster HL. Instruction manual. Model 3500.
Webster sweat collection system. 1979. Wescor Inc. Logan, Utah.
27) Webster HL, Barlow WK. New approach to cystic
fibrosis diagnosis by use of an improved sweat-induction/collection system and osmometry. Clin Chem 1981; 27: 385–387.
28) Gibson LE, di Sant’Agnese PA. Studies of salt excre – tion in sweat. J Pediatr 1963; 62: 855–867. 29) LeGrys VA. Sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis: practical considerations. J Pediatr 1996; 129: 892–897.
30) LeGrys VA. Sweat analysis proficiency testing for cy – stic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2000; 30: 476–480.
31) Farell PM, Koscik RE. Sweat chloride concentration in
infants homozygous or heterozygous for F508 cystic fibrosis. Pediatrics 1996; 97: 524–528.
32) Davis PB, Del Rio S, Muntz JA, Dieckman L. Sweat
chloride concentration in adults with pulmonary disease. Am Rev Respir Dis 1983; 128: 34–37.
33) Kirk JM, Keston M, McIntosh I, Essa S. Variation of
sweat sodium and chloride with age in cystic fibro – sis and normal population: further inverstigations in equivocal cases. Ann Clin Biochem 1992; 29: 145–152.
34) Augarten A, Hacham S, Kerem E, Sheva Kerem B,
Szeinberg A, Laufer J et al. The significance of sweat Cl/Na ratio in patients with borderline sweat test. Pediatr Pulmonol 1995; 20: 369–371.
35) Schöni MH, Kraemer R, Rossi E. Early diagnosis of
cystic fibrosis by means of sweat microosmometry. J Pediatr 1984; 104: 691–694.
36) Licht TS, Stern M, Shwachman H. Measurement of
the electrical conductivity of sweat. Clin Chem 1957; 3: 37.
37) Lezana JL, Vargas MH, Karam-Bechara J, Aldana RS,
Furuya MEY. Sweat conductivity and chloride titra – tion for cystic fibrosis diagnosis in 3834 subjects. J Cystic Fibrosis 2003; 2: 1–7.
38) Webster HL, Quirante CG. Micro-flowcell conducto – metric sweat analysis for cystic fibrosis diagnosis. Ann Clin Biochem 2000; 37: 399–407.
39) Barben J, Desax MC, Ammann RA, Schöni MH. Limi – tations of sweat conductivity determinations with Nanoduct analyzing system for rapid sweat testing in patients with cystic fibrosis. Eur Respir J 2005; 26: 403s (abstract).
40) Harpin VA, Rutter N. Sweating in preterm infants. J Pediatr 1982; 100: 614–618.
Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
Prof. Dr. med. Jürg Barben , Leitender Arzt Pädiatrische Pneumologie/Allergologie Ostschweizer Kinderspital, St Gallen