Cerebralparese (CP) ist eine nicht progrediente, in ihrer Klinik sich jedoch verändernde Bewegungsstörung, welche durch eine Läsion des sich entwickelnden Gehirnes (in der Prä-, Peri- oder der Postnatalphase) zustande kommt. Ätiologisch gesehen ist die CP ein heterogenes Krankheitsbild. Ihre Prävalenz liegt in den Industrienationen zwischen 2 und 3 pro 1000 lebendgeborener Kinder. Patienten mit CP leiden neben den sehr unterschiedlich ausgeprägten Störungen der Motorik unter verschiedensten anderen gesundheitlichen Problemen (z. B. visuelle und auditive Wahrnehmungsstörungen, kognitive Störungen, epileptische Anfällen etc.) und erfordern deshalb eine multidisziplinäre Betreuung.
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Einleitung
Cerebralparese (CP) ist eine nicht progre –
diente, in ihrer Klinik sich jedoch verän –
dernde Bewegungsstörung, welche durch
eine Läsion des sich entwickelnden Gehirnes
(in der Prä-, Peri- oder der Postnatalphase)
zustande kommt 1), 2) . Ätiologisch gesehen
ist die CP ein heterogenes Krankheitsbild.
Ihre Prävalenz liegt in den Industrienationen
zwischen 2 und 3 pro 1000 lebendgebore –
ner Kinder. Patienten mit CP leiden neben
den sehr unterschiedlich ausgeprägten Stö –
rungen der Motorik unter verschiedensten
anderen gesundheitlichen Problemen (z. B.
visuelle und auditive Wahrnehmungsstö –
rungen, kognitive Störungen, epileptische
Anfällen etc.) und erfordern deshalb eine
multidisziplinäre Betreuung. Entsprechend
der klinischen Symptomatik werden 3 Ka –
tegorien motorischer Störungen unterschie –
den: Die spastische CP, die dyskinetische
CP und die ataktische CP 2). Die spastische
CP ist weitaus die am häufigsten vorkom –
mende Form. Die in diesem Artikel vorge –
stellten Behandlungskonzepte beziehen sich
primär auf Kinder mit spastischer CP. Spas-
tizität wird definiert als geschwindigkeitsab –
hängiger Widerstand auf passives Dehnen
einzelner Muskelgruppen und wird begleitet
von pathologisch gesteigerten Muskeleigen –
reflexen. Bei Kindern mit dyskinetischer CP
überwiegen unwillkürliche, zum Teil auch in
Ruhe auftretende Bewegungen der betrof –
fenen Extremität 3). Unter Ataxie versteht
man ein reduziertes Koordinationsvermögen
und eine Verminderung der Propriozeption.
Das Ausmass der motorischen Beeinträch –
tigung wird durch die verursachende Läsion
und den Typ der CP bestimmt. Bezogen auf
die Gehfähigkeit können manche Kinder ihre
selbstständige Gehfähigkeit (ohne Gehhilfe)
bis ins Erwachsenenalter erhalten, während
andere Kinder nie lernen, sich selbstständig
fortzubewegen 4). Die pathologische Motorik
führt zu Gangabweichungen mit schlech –
ter Stabilität und hohem Energiekonsum.
Sekundär entstehen häufig Muskelverkür –
zungen und orthopädische Fehlstellungen,
welche die Motorik wiederum negativ be –
einflussen. So kann ein Teufelskreis entste –
hen, der bei nicht rechtzeitiger Erkennung
und/oder inadäquater Behandlung zu einem
Verlust der Gehfähigkeit führt.
Eine fachgerechte Physio- und allenfalls
Ergotherapie ist meistens indiziert. Daneben
bestehen medikamentöse Behandlungs –
möglichkeiten, z. B. durch Spasmolytika.
Vor allem in den letzten Jahrzehnten wurden
neue Methoden zur Therapie der Spastizität
entwickelt (z. B. intrathekale Baclofenthera –
pie, selektive dorsale Rhizotomie sowie die
intramuskuläre Injektion von Botulinumto –
xin) 5). Daneben wird auch manchmal eine
operative Korrektur von orthopädischen
Fehlstellungen und/oder Muskelverlänge –
rungen notwendig. Die Versorgung mit Geh –
hilfen sowie die Behandlung durch Orthesen
und orthopädisches Schuhwerk sind ein
Grundpfeiler in der Betreuung von Kindern
mit CP. Auf die Behandlung mittels Orthesen
(primär Unterschenkelorthesen) wird im
Folgenden näher eingegangen.
Gangabweichungen bei Kindern
mit CP
Die Beobachtung des Gangbildes ist eine
tägliche Herausforderung für Ärzte und
Therapeuten, welche mit Kindern arbeiten,
deren Gang vom Normalen abweicht. Die
systematische Beschreibung von Gangab –
weichung erlaubt, allfällige Therapien opti –
mal auf den Patienten abzustimmen. Jedoch
ist es während der Sprechstunde häufig
schwierig, Gangabweichungen im Detail zu
erfassen, weshalb eine Videodokumentati –
on von grossem Nutzen sein kann. Obwohl
es viele, zum Teil sehr moderne Methoden
gibt, das menschliche Gangbild zu analysie –
ren (3-D-Gangbildanalysen zur Analyse des
Bewegungsausmasses einzelner Gelenke,
Oberflächen-EMG zur Analyse der Aktivität
von verschiedenen Muskelgruppen während
des Gangcyclus, Kräfteplatten zur Analyse
der auf den Körper einwirkenden Kräfte
etc.), genügt im klinischen Alltag meist
eine einfache Videoaufzeichnung in zwei
Ebenen (von vorne und seitlich). Die genaue
Betrachtung solcher Videoaufzeichnungen
liefert uns Informationen über die Stellung
einzelner Gelenke im Verlaufe des Gang –
cyclus. Vereinfacht wird der Gangcyclus in
eine Schwung- und eine Standphase unter –
teilt. Als Standphase wird die Zeitdauer be –
zeichnet, während welcher der Fuss Kontakt
mit dem Boden behält. Die Schwungphase
beginnt mit dem Loslösen des Fusses vom
Boden und endet, wenn der Fuss wieder
auf dem Boden landet. Beide Beine wer –
den separat beurteilt. Da für die Behand –
lungsplanung mit Orthesen das Erkennen
von Gangpathologien notwendig ist, wird
untenstehend auf die häufigsten Gangab –
weichungen bei Kindern mit CP näher einge –
gangen. Für spezifischere Beschreibungen
sei auf die eingehende Literatur verwiesen.
Eine gut verständliche und vollständige
Übersicht der klinischen Gangbildanalyse
wird beispielsweise im Buch von Jacqueline
Perry wieder gegeben 6). Im Buch von James
Gage wird spezifisch auf Gangabweichungen
von Kindern mit CP eingegangen 7).
In der Literatur sind die Beschreibungen von
Gangabweichungen von Kindern mit CP zum
Teil sehr unterschiedlich und häufig eher
vergleichend (z. B. «toe-walking» oder «stiff-
knee-gait») als bezeichnend (z. B. «vermehr –
te Plantarflexion im oberen Sprunggelenk in
der Mitte der Standphase» oder «reduzierte
Kniebeugung in der Schwungphase»). Dies
kann gegebenenfalls zu Missverständissen
führen. Um die Kommunikation unter Ärzten
und Therapeuten zu verbessern, wurden
verschiedene Klassifikationssysteme ent –
wickelt. Diese Klassifikationssysteme sind
zum Teil sehr unterschiedlich und basieren
auf verschiedenen Konzepten. Keines der
Klassifikationssysteme erlaubt eine um –
fassende Beschreibung aller Gangabwei –
chungen. Es existiert bisher kein allgemein
akzeptiertes Klassifikationssystem, welches
nachgewiesenermassen die Behandlung er –
leichtert und eine Übersicht der Inzidenz
verschiedener Gangmuster bei Kindern mit
CP ermöglicht 8). Im klinischen Alltag haben
sich viele dieser Klassifikationssysteme je –
doch trotzdem etablieren können.
Das unten beschriebene Klassifikationssys-
tem (die Amsterdam Gait Classification)
kann bei bilateral und bei unilateral betrof –
fenen Patienten gleichermassen angewen –
det werden. Die Einteilung in verschiedene
Gangtypen bezieht sich auf die Stellung des
Knies und den Kontakt des Fusses mit dem
Boden in der Mitte der Standphase. Die
Stellung der Gelenke wird auf einer seit –
lichen Videoaufnahme (am besten in einem
Geh-Orthesen bei Kindern
mit Cerebralparese
Sebastian Grunt
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Standbild) beurteilt. Abbildung 1 zeigt eine
vereinfachte, schematische Darstellung der
verschiedenen Gangtypen der Amsterdam
Gait Classification. Untenstehend werden
die einzelnen Gangtypen spezifisch be –
schrieben. Videosequenzen der einzelnen
Gangtypen sind unter www.swiss-paedi –
atrics.org/paediatrica/vol18/n6/index.
htm zu finden. Dieses Klassifikationsschema
hat sich bei der Verschreibung von Orthesen
sehr bewährt 9), 10) .
Typ 1: Fussheberschwäche
Die Gangproblematik von mild betroffenen
Kindern manifestiert sich oft lediglich in
einer Fussheberschwäche; es kommt wäh –
rend der Schwungphase zur verminderten
Dorsalextension im oberen Sprunggelenk,
der Patient landet auf dem Vorfuss. In
der Mitte der Standphase besteht ein
vollständiger Kontakt des Fusses mit der
Unterlage, die Stellung des Knies ist nor –
mal. Diese Gangabweichung entsteht durch
eine Schwäche des M. Tibialis Anterior
und/oder einer Verkürzung des M. Gas –
trocnemius, www.swiss-paediatrics.org/pa –
ediatrica/vol18/n6/video1.htm .
Typ 2: Knie(über-)Streckung
mit vollständigem Bodenkontakt
Diese Gangabweichung wird durch eine zu
frühe und zu starke Aktivität des M. Gas –
trocnemius und des M. Soleus verursacht.
Sie zeichnet sich durch eine Überstreckung
des Kniegelenkes in der Mitte der Stand –
phase aus. Der Kontakt des Fusses mit dem
Boden bleibt vollständig, www.swiss-paedi –
atrics.org/paediatrica/vol18/n6/video2.
htm .
Typ 3: Knie(über-)Streckung
mit unvollständigem Bodenkontakt
Bei dieser Gangabweichung kommt es,
neben den bei Typ 2 beschriebenen Verän –
derungen, zusätzlich zu einem vorzeitigen
Loslösen der Ferse vom Boden («early heel –
rise»). In der Mitte der Standphase besteht
kein vollständiger Kontakt des Fusses mit
dem Boden, der Patient steht auf dem Vor –
fuss. Auch hier besteht eine zu frühe und zu
starke Aktivität des M. Gastrocnemius und
des M. Soleus, www.swiss-paediatrics.org/
paediatrica/vol18/n6/video3.htm .
Typ 4: Kniebeugung
mit unvollständigem Bodenkontakt
Typ 4 zeichnet sich durch eine zu starke
Beugung in Knie- und Hüftgelenk aus. In
der Mitte der Standphase besteht kein
vollständiger Kontakt des Fusses mit dem
Boden, der Patient steht auf dem Vorfuss.
Diese Gangabweichung kann durch eine
abnormal starke Aktivität des M. Gas –
trocnemius und/oder der Hamstrings zu –
stande kommen. Es besteht ein erhöhtes
Risiko, Verkürzungen des M. Psoas, der
Hamstrings und des M. Gastrocnemius
und in einem späteren Stadium arthrogene
Kontrakturen der Knie- und Hüftgelenke zu
entwickeln, www.swiss-paediatrics.org/
paediatrica/vol18/n6/video4.htm .
Typ 5: Kniebeugung
mit vollständigem Bodenkontakt
Diese Gangabweichung zeichnet sich, wie
Typ 4, durch eine zu starke Beugung in
Knie- und Hüftgelenk aus. Im Gegensatz zu
Typ 4 besteht in der Mitte der Standphase
ein vollständiger Kontakt des Fusses mit
dem Boden. Es besteht eine Schwäche
des M. Gastrocnemius/Soleus, welche
sich spontan entwickeln oder sekundär
als Folge einer operativen Achillesseh –
nenverlängerung auftreten kann. Die –
se Gangabweichung ist prognostisch am
schlechtesten und bedarf einer konse –
quenten Behandlung. Sie wird in der Lite –
ratur auch als «Crouch-Gait» bezeichnet,
www.swiss-paediatrics.org/paediatrica/
vol18/n6/video5.htm .
Was sind Orthesen
Orthesen sind technische Hilfsmittel, die
zur Unterstützung von eingeschränkt funk –
tionstüchtigen Körperteilen zum Einsatz
gebracht werden. Sie werden zur Therapie
von verschiedenen neurologischen und
orthopädischen Krankheitsbildern ver –
wendet. Die Behandlungen von Frakturen
mit Schienen gehen, wie Überlieferungen
von Hippokrates beschreiben, bis in die
Antike zurück. Im 17. und vor allem 18.
Jahrhundert wurde die Orthopädietechnik
zunehmend in die operative Orthopädie in –
tegriert und es wurden verschiedene Typen
von Orthesen entwickelt, die sich zum Teil
nur wenig von den heute angewendeten
Modellen unterscheiden. Die Behandlung
durch Orthesen bei Kindern mit CP begann
anfangs des 20sten Jahrhunderts immer
wichtiger zu werden und wird bis heute
stets weiterentwickelt.
Während Orthesen früher meistens aus Me –
tall und Leder angefertigt wurden, werden
seit den 70er Jahren des letzten Jahrhun –
derts zunehmend Kunststoffe angewendet.
Polypropylen ist der in der Produktion von
Orthesen am häufigsten verwendete Kunst –
stoff. Polypropylen hat den Vorteil, dass bei
leichterem Gewicht meistens eine ausrei –
chende Härte und Resistenz gewährleistet
werden kann. Daneben werden Orthesen
Abbildung 1: Amsterdam Gait Classification. Schematische Darstellung und tabel – larische Beschreibung der einzelnen Gangtypen. Die Grafiken stellen jeweils die Position des Kniegelenkes und des Fusses in der Mitte der Standphase in seitlicher Betrachtung dar.
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auch aus härteren Materialien wie Kunst –
harzen sowie in den letzten Jahren aus
Karbon hergestellt. Nachdem am Patienten
ein Gipsnegativ abgenommen wurde, kann
die Orthese durch Erhitzen und Erweichen
der Materialien an einem Gipsmodell an –
gepasst werden. Dies hat den Vorteil einer
individuellen Passform. Das Tragen der
Orthesen wird so für das Kind angenehmer
und das Auftreten von Druckstellen wird
vermindert.
Aus welchen Indikationen
werden bei Kindern mit
CP Orthesen verschrieben
Indikationen für die Behandlung mit Orthe –
sen bei Kindern mit CP sind 11):
● Die Korrektur und/oder die Vorbeugung
von Fehlstellungen.
● Die Verbesserung der Stabilität beim
Gehen.
● Die Verbesserung von bestehenden Fer –
tigkeiten.
● Die Erleichterung des Aneignens neuer
Fertigkeiten.
● Die Verbesserung der Effizienz des Ge –
hens.
Durch das Tragen einer Orthese wirken
äussere physikalische Kräfte auf den Körper
ein, und dieser reagiert darauf mit entgegen –
gesetzten physikalischen Kräften. Körper und
Orthese bilden so ein geschlossenes System.
Durch die krankheitsbedingt veränderte Mus –
kelfunktion entsteht bei Kindern mit CP eine
abnormale Belastung des Skelettapparates,
weshalb vor allem während des Wachstums
orthopädische Fehlstellungen entstehen kön –
nen. Durch eine gezielt angepasste Orthese
kann diese schädliche Belastung reduziert
werden und der Körper wird in eine «norma –
le» Stellung «gezwungen». So kann orthopä –
dischen Fehlstellungen vorgebeugt werden.
Früher wurden zur Prävention und Korrek –
tur von Fehlstellungen häufig schwere und
lange Orthesen verschrieben. Es zeigte sich
aber, dass diese schweren Orthesen eher
eine Verschlechterung des Gangbildes mit
sich brachten und von den Kindern zum
Teil verweigert wurden. Heute werden bei
gehenden Kindern mit CP in den meisten
Fällen Unterschenkelorthesen angepasst.
Es konnte gezeigt werden, dass durch
Unterschenkelorthesen bei Kindern mit CP
neben der Vermeidung und Korrektur von
orthopädischen Fehlstellungen auch eine
Verbesserung des Ganges mit einer Ver –
minderung des Energieverbrauches erreicht
werden kann 12), 13) .
Bei der Verschreibung von Orthesen ist es
immer wichtig, festzuhalten mit welchem
Ziel sie verschrieben wurden. Typ und Auf –
bau der Orthese, anzustrebende Korrek –
turen von Gelenken (z. B. Valgus- oder
Varuskorrektur im unteren Sprunggelenk)
sowie die Festigkeit der Sohle (rigide Sohle,
steif-federnde Sohle, keine Sohlenverstei –
fung) und allenfalls der Verschluss der
Orthese (Klettverschluss, Innenschuh mit
Schnürsenkeln) sollte ebenfalls dokumen –
tiert und dem Orthopädietechniker ange –
geben werden. Der therapeutische Effekt
sollte im Verlauf regelmässig kontrolliert
werden. Die Verschreibung von Orthesen
unterscheidet sich insofern nicht von der
Verschreibung eines Medikamentes. Auch
bei der Behandlung mit Orthesen können
«Nebenwirkungen» wie Druckstellen oder
eine Verschlechterung der funktionellen
Fertigkeiten entstehen, und das Behand –
lungskonzept muss in diesem Falle erneut
überdacht werden.
Die bei Kindern mit CP am
häufigsten verwendeten Typen
von Unterschenkelorthesen
Orthesen werden in der englischsprachigen
Literatur entsprechend der Gelenke, die sie
umfassen benannt (z. B. AFO = ankle-foot-
orthosis, KAFO = knee-ankle-foot-orthosis
etc.). In diesem Artikel wird primär auf
die Anwendung von Unterschenkelorthesen
(= AFO’s) eingegangen. Untenstehend wer –
den die am häufigsten verwendeten Unter –
schenkelorthesen bei Kindern mit CP näher
beschrieben.
Abbildung 2: Supramalleoläre Unterschen – kelorthese. Die Orthese schliesst sich oberhalb des Knöchels. Supramalleoläre Unterschenkelorthesen können zur Kor – rektur von Abweichungen im unteren Sprunggelenk eingesetzt werden, haben aber wenig Einfluss auf Fehlstellungen im oberen Sprunggelenk.
Abbildung 3: Unterschenkelorthese mit dorsalem Aufbau und Scharnier (= hin – ged AFO). Das Scharnier kann so einge – stellt werden, dass eine Dorsalextension im oberen Sprunggelenk zugelassen, eine Plantarflexion jedoch vermieden wird.
Abbildung 4: Unterschenkelorthese mit dorsalem Aufbau aus Kevlar, ohne Scharnier. Im Gegensatz zur Ausführung mit Scharnier erlaubt diese Orthese kei – ne Bewegung im oberen Sprunggelenk.
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Supramalleoläre Unterschenkel-
orthesen (Englisch: Dynamic Ankle-
Foot-Orthosis)
Es handelt sich um geschlossene Orthesen,
welche bis einige cm oberhalb des Knöchels
durchlaufen ( siehe Abbildung 2 ). Die Sohle
dieser Orthesen wird nicht versteift. Su –
pramalleoläre Unterschenkelorthesen wer –
den meistens aus Polypropylen oder aus
Kunstharzen angefertigt. Sie ermöglichen
eine Korrektur des Fussstandes im unteren
Sprunggelenk (z. B. bei ausgeprägtem pes
planovalgus), haben jedoch wenig Einfluss
auf den Stand des oberen Sprunggelenkes
(z. B. auf einen Spitzfussstand) 14). Supra –
malleoläre Unterschenkelorthesen scheinen
vor allem bei kleineren Kindern, welche
nicht auf Gehhilfen angewiesen sind, einen
Nutzen zu haben. Sie führen dort zu einer
Verbesserung der motorischen Fertigkeiten
(Stehen, Gehen, Springen) 15).
Klassische Unterschenkelorthese mit
dorsalem Aufbau mit oder ohne Schar –
nier (Englisch: Hinged Ankle-Foot-Or –
thosis bzw. Rigid Ankle-Foot-Orthosis)
Diese Unterschenkelorthese hat einen dor –
salen Aufbau und läuft bis 5 bis 10 cm
unterhalb des Kniegelenkes durch. Sie wird
aus Polypropylen, aus Kunstharzen oder
aus dem leichten, aber teureren Carbon
produziert. Die Sohle kann entweder ver –
steift, leicht federnd oder ohne Versteifung
angefertigt werden. Die Orthese kann mit
integriertem Scharnier im oberen Sprung –
gelenk (= hinged Ankle-Foot-Orthosis, siehe
Abbildung 3 ) oder ohne Scharnier (= rigid
Ankle-Foot-Orthosis, siehe Abbildung 4 )
angefertigt werden. Das Scharnier kann je
nach Gangabweichung spezifisch eingestellt
werden. Scharniere haben den Nachteil,
dass die Orthesen durch sie grösser und
schwerer werden, und es deshalb manchmal
problematisch wird, passendes Schuhwerk
zu finden. Scharniere sollten bei ernsthaften
Fussdeformitäten nicht in die Unterschen –
kelorthese integriert werden.
Floor-Reaction-Orthesen (FRO)
mit oder ohne Scharnier
Diese Orthese hat einen ventralen Aufbau
und verläuft bis 5 bis 10 cm unterhalb des
Kniegelenkes ( siehe Abbildung 4 ). Durch
ihren Aufbau ermöglicht die Floor-Reaction-
Orthese eine bessere Streckung der Knie in
der Mitte der Standphase 16). Floor-Reaction-
Orthesen werden aus resistenten Materi –
alien, wie Harzen oder Carbon angefertigt.
Sie können ebenfalls mit einem integrierten
Scharnier angefertigt werden. Um eine
optimale Wirkung auf die Kniestreckung zu
erreichen, sollte die Sohle dieser Orthese
versteift oder leicht federnd angefertigt
werden. Die Versteifung der Sohle ermög –
licht eine Vergrösserung des Hebelarmes,
welcher auf die Kniestreckung wirkt. Sie hat
aber den Nachteil, dass die Abwicklung im
Vorfuss blockiert wird, was von Patienten
unter Umständen als sehr hinderlich erfah –
ren werden kann.
Welcher Typ Orthese
bei welchem Patienten
Bei Kindern, deren Gangabweichung sich
lediglich durch eine Fussheberschwäche
auszeichnet (Typ 1), ist meistens keine
Unterschenkelorthese notwendig, und das
Tragen von halbhohem Schuhwerk bringt
bereits eine deutliche Verbesserung der
Gangabweichung mit sich. Fussdeformitäten
(z. B. pes planovalgus oder pes varus) stellen
jedoch eine Indikation zur Behandlung dar.
Kinder, deren Gangabweichung durch eine
Knie(über-)Streckung mit vollständigem
Fusskontakt in der Mitte der Standphase
(Typ 2) gekennzeichnet ist, sollten mit
einer Unterschenkelorthese mit dorsalem
Aufbau und Scharnier im oberen Sprung –
gelenk (freie Dorsalextension, Blockierung
der Plantarflexion) behandelt werden, da an –
sonsten das Risiko besteht, dass die Kinder
eine Instabilität im Kniegelenk entwickeln
(siehe Abbildung 6 ). Bei Fussdeformitäten
sollte auf das Scharnier verzichtet werden.
Als Alternative kann eine Behandlung mit
Botulinumtoxin durchgeführt werden. Ein
rein dynamischer Spitzfuss (eine vermehrte
Plantarflexion im oberen Sprunggelenk in
der Standphase bei normaler Länge des
M. Gastrocnemius) sollte nicht operativ
behandelt werden, da ansonsten das Risiko
einer sekundären Gastrocnemiusinsuffizienz
besteht (was dazu führen kann, dass Kinder
nicht mehr rennen und/oder schlechter
gehen).
Kinder, deren Gangabweichung in der Mitte
der Standphase gekennzeichnet ist durch
eine Knie(über-)Streckung mit unvollstän –
digem Kontakt des Fusses mit dem Boden
(Typ 3), sollten mit einer dorsalen Unter –
schenkelorthese ohne Scharnier behan –
delt werden, wenn möglich in Neutralstand
oder leichter Dorsalextension im oberen
Sprunggelenk. Falls Muskelverkürzungen
einen Neutralstand nicht erlauben, ist vor –
hergehend eine Therapie mit Botulinumtoxin
(M. Soleus und/oder M. Gastrocnemius) in
Kombination mit Gipsbehandlung zu emp –
fehlen, www.swiss-paediatrics.org/paedi –
atrica/vol18/n6/video6.htm .
Kinder mit vermehrter Kniebeugung und
unvollständigem Fusskontakt in der Mitte
der Standphase (Typ 4) haben ein erhöhtes
Risiko für eine progressive Verschlechte –
rung der Gehfähigkeit. Bei Kindern mit He –
miplegie besteht ein Risiko für sekundäre
orthopädische Probleme (Verkürzungen
des M. Psoas, Hamstrings, Gastrocnemius,
arthrogene Kontrakturen). Bei Kindern mit
Diplegie haben vor allem Patienten, welche
nur mit Hilfe von Gehhilfen gehen können,
ein grosses Risiko ihre Gehfähigkeit zu
verlieren. Patienten mit dieser Gangabwei –
chung können mit Unterschenkelorthesen
mit dorsalem Aufbau mit Versteifung der
Sohle oder mit Floor-Reaction-Orthesen ( si-
ehe Abbildung 7 ) behandelt werden, www.
swiss-paediatrics.org/paediatrica/vol18/
n6/video7.htm . Floor-Reaction-Orthesen
sind nur dann indiziert, wenn genügend
Kraft in den Hüft-Extensoren vorhanden ist.
Als Alternative kann – bei Kindern, welche
nicht auf Gehhilfen angewiesen sind – auch
eine rigide Schuh-Einlage (z. B. aus Kevlar),
welche die Abweichung des Vorfusses
verhindert, versucht werden. Falls eine
Korrektur dieser Gangabweichung durch
Unterschenkelschienen nicht möglich ist,
Abbildung 5: Unterschenkelorthese vom Typ Floor-Reaction- Orthese. Diese Or – these hat einen ventralen Aufbau. Durch die spezielle Konstruktion wird während des Gehens ein Knieextensionsmoment aufgebaut und eine Kniebeugung ver – mieden.
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kann die Behandlung mit einer Multilevel-
Botulinumtoxin-Behandlung und intensiver
Physiotherapie kombiniert werden. Bei äl –
teren Kindern ist häufig eine orthopädische
Behandlung notwendig.
Kinder, deren Gangabweichung sich kenn –
zeichnet durch vermehrte Kniebeugung mit
vollständigem Fusskontakt in der Mitte der
Standphase (Typ 5) haben eine ungünstige
Prognose. Diese Gangabweichung ist mit
einem sehr grossen Energiekonsum verbun –
den, und häufig entwickeln sich durch die
Überbelastung der Kniegelenke sekundär
Kniebeschwerden. Als Behandlungsoption
kann eine Floor-Reaction-Orthese mit einem
Scharnier im OSG angepasst werden. Das
Scharnier sollte in der Mitte der Standphase
die Dorsalextension blockieren, das Aus –
mass der zugelassenen Dorsalextension
sollte individuell eingestellt werden. Meis-
tens ist eine orthopädische Behandlung
nicht zu umgehen, www.swiss-paediatrics.
org/paediatrica/vol18/n6/video8.htm .
Schlussfolgerung
In der Betreuung von Kindern mit einer
CP haben Orthesen seit Langem einen
wichtigen Stellenwert. Orthesen können
Kontrakturen vorbeugen, führen zu einer
Verbesserung der Stabilität und zur Vermin –
derung des Energieverbrauches beim Ge –
hen. Orthesen ermöglichen zudem das Er –
lernen neuer Fertigkeiten. Die Indikation zur
Behandlung mit Orthesen und das Festlegen
des Types der zu verschreibenden Orthese
muss anhand einer sorgfältigen klinischen
Untersuchung und einer systematischen
Erfassung von Gangabweichungen erfolgen.
Behandlungsziele sollten klar festgelegt
werden. Die Behandlung mit Orthesen be –
nötigt eine regelmässige Nachbetreuung, in
welcher der Behandlungserfolg beurteilt und
– falls notwendig – das Behandlungskonzept
angepasst wird.
Korrespondenzadresse:
Dr. med. Sebastian Grunt
Department of Rehabilitation Medicine
VU University Medical Center (VUMC)
De Boelelaan 1117
Postbox 7057
1007 MB Amsterdam
Niederlande
Tel. +31 20 444 30 63
Fax +31 20 444 07 87
s.grunt@vumc.nl
Während dem Verfassen dieses Artikels wurde
der Autor durch die Anna Müller-Grocholski
Stiftung in Zürich sowie durch die Stiftung
Cerebral in Bern unterstützt.
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Abbildung 7: Patient mit spastischer Diplegie. Barfuss zeigt sich in der Standphase eine Beugung im Kniegelenk mit unvollständigen Kontakt des Fusses mit dem Boden (lin – ke Darstellung). Die Floor-Reaction- Orthese wirkt der Beugung im Kniegelenk entge – gen (rechte Darstellung). Die Linien entsprechen den Kraftvektoren, welche auf die Gelenke wirken. Auf der linken Darstellung verläuft die Linie leicht hinter dem Knie, die Kraft setzt hinter dem Kniegelenk an und bewirkt eine Beugung. Auf der rechten
Darstellung verläuft die Linie durch das Kniegelenk, die Position des Gelenkes bleibt neutral.
Abbildung 6: Patientin mit spastischer Diplegie. Barfuss zeigt sich eine Überstreckung im Kniegelenk (linke Darstellung). Die dorsale Unterschenkelorthese wirkt der Über – streckung entgegen (rechte Darstellung). Die Linien entsprechen dem Vektor der Kraft, durch welche die Position der Gelenke bewirkt wird. Auf der linken Darstellung verläuft die Linie vor dem Knie. Die Kraft setzt vor dem Kniegelenk an, dies führt zu einer Extensionsbewegung. Auf der rechten Darstellung verläuft die Linie durch das Kniegelenk; die Position des Gelenkes bleibt neutral.
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Introduction
L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est un
trouble de la motricité non progressif mais
qui se modifie dans le temps, provoqué par
une lésion, durant la phase pré-, péri- ou post-
natale, du cerveau en développement 1), 2) .
L’étiologie de l’IMC est très hétérogène. La
prévalence se situe dans les pays industri –
alisés entre deux et trois pour mille enfants
nés vivants. En plus de troubles moteurs
d’intensité très variable, les patients atteints
d’une IMC souffrent d’autres problèmes
(p.ex. troubles de la perception visuelle et
auditive, troubles cognitifs, épilepsie) et
exigent par conséquent une prise en charge
pluridisciplinaire. D’après les symptômes cli –
niques, nous distinguons trois formes: l’IMC
spastique, l’IMC dyskinétique et l’IMC ata –
xique 2). L’IMC spastique est la forme de loin
la plus fréquente. Les concepts de traite –
ment présentés dans cet article s’adressent
prioritairement aux enfants avec une IMC
spastique. La spasticité est définie comme
résistance de certains groupes de muscles à
l’extension passive, dépendante de la vites –
se et accompagnée d’une augmentation
pathologique des réflexes proprioceptifs.
Chez les enfants avec une IMC dyskinétique
prédominent les mouvements involontaires
des membres touchés, apparaissant aussi
au repos 3). Par ataxie, nous entendons une
faculté de coordination et une propriocep –
tion réduites.
L’étendue de l’atteinte motrice dépend du
type de lésion et de la forme d’IMC. En ce
qui concerne la locomotion, certains enfants
maintiennent leur faculté de marcher (sans
appareillage) jusqu’à l’âge adulte, alors que
d’autres n’apprennent jamais à marcher 4).
La motricité pathologique aboutit à des
troubles de la marche avec une stabilité
déficiente, nécessitant une grande dépense
d’énergie. S’installent alors des raccourcis –
sements musculaires et des déformations
orthopédiques secondaires qui influencent
à leur tour négativement la motricité. Se
produit ainsi un cercle vicieux qui, s’il n’est
pas reconnu à temps ou si le traitement est
inadéquat, fera perdre au patient sa faculté
de déambulation.
La physiothérapie et éventuellement
l’ergothérapie sont généralement indiquées.
On dispose aussi de traitements médica –
menteux, p.ex. par spasmolytiques. Durant
les dernières années ont été développés de
nouveaux traitements de la spasticité (p.ex.
Baclofen par voie intrathécale, rhizotomie
dorsale sélective, injection intramusculaire
de toxine botulique) 5). Certains cas néces –
sitent une correction chirurgicale des défor –
mations orthopédiques et/ou des rallonge –
ments de muscles. La mise à disposition de
déambulateurs ainsi que les traitements par
orthèses et souliers orthopédiques sont un
des piliers de la prise en charge des enfants
IMC. La suite de cet article portera sur le
traitement au moyen d’orthèses (notam –
ment orthèses jambières).
Altérations de la marche
de l’enfant IMC
L’observation de la marche est un chal –
lenge quotidien pour les médecins et les
thérapeutes s’occupant d’enfants dont la
marche dévie de la normale. La description
systématique des troubles de la marche per –
met d’adapter les traitements nécessaires
de façon optimale au patient. Durant la
consultation, il est souvent difficile d’évaluer
dans le détail les anomalies de la marche;
la documentation vidéo peut alors s’avérer
d’une grande aide. Bien qu’il existe de nom –
breuses méthodes d’analyse de la marche,
dont certaines très modernes (analyse de la
marche en 3-D permettant l’évaluation de la
mobilité de certaines articulations, EMG de
surface pour l’analyse de l’activité de cer –
tains groupes de muscles pendant un cycle
de marche, plaques permettant d’analyser
les forces agissant sur certaines parties
du corps etc.), pour la pratique clinique
un simple enregistrement vidéo en deux
plans (face et profil) suffit généralement.
L’examen méticuleux de ces enregistre –
ments vidéo nous livre des informations sur
la position de chaque articulation durant
Orthèses de marche pour l’enfant
infirme moteur cérébral
Sebastian Grunt, Amsterdam
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
with neurological disorders in The Netherlands. Prosth Orth Int 2006; 30(1): 35–43.
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Weitere Informationen
Autoren/Autorinnen
PD Dr. Sebastian Grunt , Entwicklung und Rehabilitation, Universitätsklinik für Kinderheilkunde, Inselspital, Bern