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Syndromes hémophagocytaires

Les syndromes hémophagocytaires sont caractérisés par une réponse immunitaire exagérée ou mal contrôlée, surtout de lymphocytes T et de macrophages. Cette réponse immunitaire exagérée déclenche une hypercytokinémie et une réponse inflammatoire excessive qui est à l’origine des anomalies cliniques et biologiques et qui peut avoir des conséquences fatales. Les syndromes hémophagocytaires sont associés à de différentes maladies. Ces dernières années se multiplient les arguments en faveur du fait que le syndrome d’activation macrophagique, décrit par les rhumatologues correspond à la même entité clinique que le syndrome hémophagocytaire apparaissant lors d’une hémophagocytose lymphohistiocytaire. Les syndromes hémophagocytaires peuvent donc avoir différentes causes, l’issue physiopathologique finale, en revanche, semble être commune à toutes les formes. Sur le plan de l’étiologie, on peut différencier les formes héréditaires des formes acquises.

Informations complémentaires

Auteurs
Dr. mec. Jana Pachlopnik Schmid, PhD Oberärztin und Forschungsgruppenleiterin Abteilung Immunologie/Hämatologie/KMT Universitäts-Kinderspital