Cet article traite d’un problème rare en soi (env. 1/5000 naissances), mais important pour les obstétriciens et les pédiatres confrontés somme toute assez fréquemment à des cardiopathies congénitales (8/1000 naissances).
Fortbildung / Formation continue
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Vol. 16 No. 5 2005
Cet article traite d’un problème rare en soi
(env. 1/5000 naissances), mais important
pour les obstétriciens et les pédiatres con-
frontés somme toute assez fréquemment à
des cardiopathies congénitales (8/1000
naissances). Il résume les connaissances ac-
tuelles sur le diagnostic, le traitement et le
pronostic de cette anomalie cardiaque.
Introduction
L’hypoplasie du cœur gauche est une car-
diopathie congénitale qui, bien que spora-
dique, est extrêmement sérieuse. Prenant
l’incidence de 1/5000 naissances, on peut
calculer qu’environ 15 nouveau-nés devrai-
ent présenter cette pathologie en Suisse cha-
que année. Peu de malformations cardiaques
soulèvent autant de questions chirurgicales,
éthiques, sociales et économiques que l’hy-
poplasie du cœur gauche. Il y a encore quel-
ques années, le pronostic était considéré
comme extrêmement mauvais, avec un
taux de mortalité, sans traitement, de 95 %
dans le premier mois après la naissance.
Grâce à des progrès dans le diagnostic et la
prise en charge thérapeutique, le pronostic
est actuellement sensiblement meilleur.
D’un côté, le diagnostic prénatal, qui permet
une prise en charge optimale dès la nais-
sance et de l’autre, une approche thérapeu-
tique non seulement liée à l’amélioration des
techniques chirurgicales mais également à la
prise en charge pré- et post-opératoire glo-
bale, peuvent offrir aujourd’hui une solution
thérapeutique acceptable sur le plan du pro-
nostic.
Lors du diagnostic prénatal, il est de la plus
grande importance que la famille ait accès à
des explications claires et précises sur le trai-
tement et le pronostic avant de prendre la
décision de poursuivre la grossesse ou de
pratiquer une interruption.
Depuis quelques années, cette pathologie
est également prise en charge chirurgicale-
ment en Suisse et récemment le Kinderspi-
tal de Zurich a rapporté son expérience. La
mortalité post-opératoire reste encore éle-vée mais devrait progressivement s’amélio-
rer, surtout avec l’instauration de nouvelles
techniques chirurgicales.
Anatomie
Comme on peut voir sur la figure 1, les ca-
ractéristiques anatomiques principales de
l’hypoplasie congénitale du cœur gauche
sont les suivantes: la sténose ou l’atrésie
mitrale, avec une hypoplasie du ventricule
gauche (souvent fibrosé) et une hypoplasie
ou une atrésie de l’aorte et de l’arc aortique.
En général, le canal artériel et le foramen
ovale sont perméables, alors qu’il n’y a, en
général, pas de communication inter-ventri-
culaire associée. Le ventricule droit assure
la circulation pulmonaire, ainsi que la circu-
lation systémique via le canal artériel. L’arc
aortique hypoplasique, les vaisseaux crâ-
niens, ainsi que les artères coronaires sont
perfusés de manière rétrograde grâce au ca-
nal artériel. Exceptionnellement, l’absence de
communication inter-auriculaire ne permet
pas le passage du sang oxygéné revenant
des poumons dans les cavités droites et
cette présentation est grevée d’une morta-
lité importante si on ne peut pas ouvrir
rapidement une communication entre lesdeux oreillettes (manœuvre de Rashkind).
En fait, l’anomalie est un syndrome ou même
un groupe d’anomalies cardiaques, pouvant
associer différents degrés d’hypoplasie des
valves mitrale et aortique.
Traitement
En tenant compte de la gravité de la mal-
formation et de sa mortalité tant spontanée
qu’opératoire (en rapport aux autres opéra-
tions effectuées en présence de cardiopa-
thies congénitales), une opération n’est en-
visagée qu’après évaluation des paramètres
suivants:
1. l’état général de l’enfant
2. la fonction du ventricule droit
3. le degré d’insuffisance tricuspidienne
4. des résistances artérielles pulmonaires
basses
5. un pH stable (avec des valeurs normales)
6. la dimension de l’aorte ascendante
7. la présence ou l’absence de malforma-
tions associées (chromosomiques)
La décision en soi de pratiquer une inter-
vention n’est pas liée uniquement à la pré-
sence de ces données, mais elles peuvent
avoir une influence sur le pronostic. De plus,
ces paramètres peuvent changer en fonction
de la prise en charge du patient, particuliè-
rement dans les premières heures de vie; il
est pour cette raison extrêmement important
que ces enfants soient pris en charge par un
centre spécialisé dans les cardiopathies con-
génitales.
Hypoplasie du cœur gauche:
Diagnostic, traitement et pronostic
Maurice Beghetti, Genève et Renzo Ghisla, St Gall
Figure 1: Anatomie
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En évitant l’acidose et/ou l’intubation, l’es-
sentiel est de ne pas surcharger le ventricule
droit et de prévenir une défaillance précoce.
L’application de prostaglandines par voie
intraveineuse est indispensable pour éviter
la fermeture du canal artériel. On évitera éga-
lement l’apport d’oxygène, acceptant une
cyanose modérée qui est généralement bien
supportée. Le but essentiel du traitement
préopératoire est de maintenir un certain
équilibre entre le débit pulmonaire et le débit
systémique, afin d’assurer un apport d’oxy-
gène adéquat, sans surcharger le cœur.
On comprend dès lors mieux la nécessité
d’ajuster le pH qui joue un rôle essentiel dans
la vaso-réactivité du lit vasculaire systémique
et pulmonaire.
Le décours et le pronostic sont meilleurs
chez les enfants ayant eu un diagnostic pré-
natal et une prise en charge des parents et
de l’enfant dès l’accouchement. La correc-
tion cardio-chirurgicale de cette anomalie se
réalise à travers une série d’interventions.
Dans un premier temps, on rend la circula-
tion coronarienne et systémique indépen-
dante du canal artériel (en enlevant l’ob-
struction au niveau de l’aorte et de l’arc aor-
tique). Celle-ci se pratique en général dans
la première semaine de vie.
Norwood I (figure 2)
Cette intervention, décrite par Norwood
en 1983, consiste à reconstruire une néo-
aorte à l’aide de l’aorte ascendante hypo-
plasique (d’où naissent les artères coronai-
res) et de l’artère pulmonaire. L’artère pul-
monaire principale est donc déconnectée
de l’artère pulmonaire droite et gauche, cel-
les-ci vont être perfusées par une anasto-mose de Blalock modifiée. Il est à noter
qu’actuellement cette intervention a évolué
avec la pose d’un tube entre le ventricule dro-
it et les artères pulmonaires en lieu et place
de l’anastomose de Blalock modifiée, avec
un effet bénéfique sur la mortalité post-opé-
ratoire immédiate (opération de SANO). Lors
de cette intervention, on élargit la commu-
nication inter-auriculaire, pour augmenter le
mélange sanguin entre les deux oreillettes.
Il est important de noter que les enfants res-
tent cyanosés, avec une saturation entre 75
et 80 %.
Norwood II ou anastomose
cavo-bipulmonaire partielle (figure 3)
Cette intervention, à réaliser vers l’âge de
6 mois, consiste essentiellement à détacherla veine cave supérieure de l’oreillette droi-
te et à l’anastomoser directement sur l’artère
pulmonaire droite (anastomose bicavo-pul-
monaire partielle). Pendant cette interven-
tion, le shunt de Blalock modifié ou le tube
ventricule droit-artère pulmonaire est évi-
demment enlevé. Le flux sanguin pulmonai-
re est donc assuré par le flux passif de la
veine cave supérieure et nécessite une pres-
sion et une résistance pulmonaires basses.
L’enfant reste cyanosé avec des saturation
aux alentours de 80–85%.
Norwood III ou anastomose
cavo-pulmonaire totale (figure 4)
A l’âge d’environ 2 ans et afin de corriger la
cyanose, on pratique une opération dénom-
mée anastomose cavo-bipulmonaire totale
ou Fontan modifié. Il s’agit de détacher la
veine cave inférieure de l’oreillette droite et
de la joindre au niveau des artères pulmo-
naires, par l’intermédiaire en général d’un
tube de Gore-tex extra- ou intra-cardiaque,
selon les centres. Dès lors, la circulation san-
guine pulmonaire est assurée par le flux pas-
sif des deux veines caves, inférieure et su-
périeure, et l’enfant devient rose ou très lé-
gèrement desaturé si une fenestration a été
effectuée
Prise en charge
et decours post-operatoire
On ne s’étendra pas sur le décours post-opé-
ratoire immédiat du Norwood I qui nécessi-
te une expertise extrêmement particulière.
Figure 2: Norwood I
Figure 3: Norwood II ou anastomose cavobipulmonaire partielle
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En effet, la mortalité apparaît essentielle-
ment dans les 24 à 48 heures après cette
intervention. Les problèmes sont liés es-
sentiellement à des problèmes de fonction
myocardique et de balance entre le débit pul-
monaire et le débit systémique. Nous nous
concentrerons essentiellement sur les pro-
blèmes survenant lorsque les enfants ont
quitté l’hôpital puisque ce sont ceux qui
s’adressent au pédiatre traitant. On pourrait
constater une insuffisance cardiaque, ainsi
qu’une augmentation progressive de la cya-
nose après l’intervention de Norwood I. Il fau-
dra également être attentif aux infections,
aux arythmies, aux thromboses et aux
thrombo-embolies qui peuvent apparaître
dans cette période.
Les causes essentielles de l’insuffisance car-
diaque sont:
● une diminution de la fonction myocardi-
que malgré une thérapie appropriée
● une ischémie myocardique
● des arythmies (essentiellement supra-
ventriculaires)
● une augmentation progressive de l’insuf-
fisance valvulaire tricuspide
● une recoarctation
Dans le suivi de ces patients, il est essentiel
de palper les pouls et de prendre la pression
aux membres supérieurs et inférieurs afin
d’exclure une potentielle recoarctation au
niveau de l’anastomose distale de la recon-
struction de Norwood I. Ces gestes doivent
faire partie de tout examen clinique au ca-
binet. Ces enfants auront un souffle continu
(shunt de blalock modifié) ou systolo-dia-
stolique (conduit VD-AP)Souvent ces patients seront au bénéfice d’un
traitement vasodilatateur (inhibiteur de
l’enzyme de conversion) et diurétique ainsi
que d’acide acétylo-salicylique à doses anti-
agrégantes.
Les causes de l’augmentation de la cyanose
peuvent être:
● un flux pulmonaire insuffisant à travers
l’anastomose de Blalock modifiée ou le
tube ventricule droit-artère pulmonaire
● un trouble de ventilation-perfusion en rai-
son d’un problème parenchymateux pul-
monaire
Ces patients peuvent également présenter
des infections qui peuvent engendrer des
problèmes sérieux:
● infection et fièvre provoquant une aug-
mentation du travail du ventricule droit
et dès lors une péjoration de l’insuffi-
sance cardiaque
● bronchite et pneumonie induisant une
cyanose importante
● les vaccinations sont nécessaires, pro-
phylaxie VRS si nécessaire
● les enfants doivent être protégés de l’en-
docardite.
Il est donc extrêmement important de pra-
tiquer un diagnostic étiologique précoce et
de traiter les infections adéquatement chez
ces patients fragiles après une opération de
Norwood I.
Il est important de s’occuper de la prophy-
laxie des thromboses. Il existe en effet clai-
rement un risque de thrombose sur le
shunt après le Norwood I, potentiellement
après l’anastomose cavo-bipulmonaire par-tielle (Norwood II) et l’anastomose cavo-bi-
pulmonaire totale (Norwood III). Les données
dans la littérature ne sont pas claires à ce
sujet, mais il est indiqué de pratiquer une
prophylaxie par de l’acide acétylo-salicylique
(5 mg/kg) après le Norwood I. Les données
pour le Norwood II et le Norwood III sont con-
troversées, chaque centre traite ses patients
selon son expérience: anastomose cavo-pul-
monaire partielle, traitement par acide acé-
tylo-salicylique ou pas de traitement; ana-
stomose cavo-pulmonaire totale, avec acide
acétylo-salicylique ou warfarine.
Il est important de savoir que tant la poly-
globulie que la déshydratation augmentent
le risque potentiel de thrombose. Bien que la
polyglobulie soit rarement un problème, il est
important de suivre ces enfants et d’être sûr
qu’ils soient bien supplémentés en fer.
Ces enfants sont également à risque d’em-
bolie systémique, particulièrement après le
Norwood I et le Norwood II. Il faut dès lors
être extrêmement prudent lors de perfusions
chez ces enfants et il semble raisonnable
d’utiliser un filtre sur les perfusions.
Avant de discuter le pronostic, il faut rappeler
qu’il existe une autre approche thérapeuti-
que: la transplantation cardiaque. Evidem-
ment, dans cette classe d’âge, le problème
principal réside dans le manque de donneurs.
Pronostic
La survie s’est grandement améliorée ces
dernières années et dans les centres avec
une grande expertise on peut voir des ré-
sultats après Norwood I approchant 90 %. La
mortalité survient essentiellement précoce-
ment après l’opération de Norwood I. Elle est
beaucoup plus basse pour les opérations de
type Norwood II et Norwood III et la survie à
5 ans est de l’ordre de 70–80 % selon les sé-
ries.
Il est bien évident qu’en dehors des simples
chiffres de mortalité, il est important de con-
naître le développement neurologique et
psychomoteur de ces patients. Actuellement,
la littérature commence à nous fournir ces
données et il semble que l’examen neurolo-
gique de ces patients montre un dévelop-
pement verbal légèrement meilleur que
leur développement moteur. Les facteurs de
risque pour le développement neurologique
sont la situation socio-économique de la fa-
mille, la durée de l’arrêt circulatoire en hy-
Figure 4: Norwood III ou anastomose cavobipulmonaire totale
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pothermie durant les interventions et éven-
tuellement les convulsions présentes dans la
période post-opératoire qui sont probable-
ment liées au petit débit et aux potentiels ef-
fets secondaires de l’arrêt circulatoire en hy-
pothermie.
Malgré tous les progrès techniques et les ef-
forts effectués durant ces ultimes années, la
chirurgie ne reste qu’une palliation. On ne re-
donne pas au patient une anatomie cardia-
que normale puisqu’il fonctionne avec un
seul ventricule de type droit qui doit fournir
le débit systémique.
Les complications dans le décours tardif exis-
tent. On peut citer des réopérations, des
arythmies, un risque de thrombose et d’en-
docardite, l’augmentation d’une fuite tricu-
spidienne et la dysfonction myocardique. Ac-
tuellement, la capacité physique ainsi que la
durée de vie ne peuvent être évidemment
comparées à celles d’une personne en bon-
ne santé ou même d’une personne ayant eu
une cardiopathie congénitale simple main-
tenant corrigée (communication inter-ventri-
culaire ou communication inter-auriculaire).
Même si on peut s’attendre des progrès et
espérer une intégration sociale satisfaisan-
te, ces personnes resteront des «patients»
tant d’un point de vue cardiologique que
psychosomatique, avec un niveau d’inté-
gration personnel et social souvent anormal.
Seule une collaboration étroite mais ouver-
te entre les intervenants pourra les aider,
ainsi que leur famille à affronter un futur pas
toujours facile. Ici s’ouvre un genre d’activi-
té nouveau mais extrêmement intéressant
pour le pédiatre et plus tard pour le médecin
d’adulte qui prendra en charge ces patients.
Il est d’une extrême importance, dans les
premières années de vie, d’avoir une colla-
boration étroite entre le cardiologue traitant
et le pédiatre traitant, ainsi que tous les inter-
venants potentiels auprès de ces patients,
pour leur offrir la meilleure qualité de vie
possible.
Il est dès lors nécessaire en dehors des soins
purement somatiques
● de suivre les patients et leur famille
● de parler ouvertement de leurs problè-
mes
● de donner des informations précises et
exactes
● de prévenir la consommation d’alcool, de
tabac et de drogue
● de prévenir l’obésité et l’hypertension ar-
térielle
● de donner le soutien pour une activité
physique régulière et adaptée à la pa-
thologie
● d’organiser le soutien social
● d’impliquer les spécialistes et de coor-
donner les prises en charge de cette ap-
proche multidisciplinaire.
Correspondance:
● Prof. Dr Maurice Beghetti
Unité de cardiologie pédiatrique
Département de Pédiatrie, HUG
Hôpital des Enfants
6 rue Willy Donzé
1211 Genève 14
● Dr. med. Renzo Ghisla
LA Kinderkardiologie
Kinderspital
9000 St. Gallen
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Informations complémentaires
Auteurs
Prof. Dr. Maurice Beghetti , Unité de cardiologie pédiatrique, département de Pédiatrie, Hôpital des Enfants, Genève
