Recommandations actuelles concernant le dépistage auditif des nouveau-nés en Suisse

Voir aussi la préface de Dominique Gut: Dépistage des troubles auditifs chez le nouveau-né

Les recommandations suivantes ont été discutées avec les pédiatres (Société Suisse de Pédiatrie SSP) et les néonatologistes (Société Suisse de Néonatologie SSN).

Introduction

Dans de nombreux pays au monde, il existe des exigences légales pour l’exécution d’un dépistage auditif chez le nouveau-né¹⁾, dont beaucoup en Europe (Autriche, Belgique, Danemark, Allemagne) ²⁾. En Suisse, on recommande depuis 20 ans (1999) de procéder au dépistage auditif des nouveau-nés en mesurant les oto- émissions acoustiques (OEA). Contrairement à de nombreux pays européens où le dépistage auditif est pratiqué, en Suisse jusqu’à présent, la mesure validée sur une oreille était suffisante²⁾.

Le dépistage auditif des nouveau-nés est actuellement utilisé de manière fiable et à l’échelle nationale en Suisse. Selon la dernière étude rétrospective réalisée par l’Hôpital universitaire pédiatrique de Zurich en 2005-2010, 97,9% des dépistages auditifs des nouveau-nés ont été effectués dans toute la Suisse³⁾.

Entre-temps, les connaissances et l’expérience en matière de perte auditive et de dépistage chez les nouveau-nés ainsi que les options thérapeutiques se sont considérablement développées, de sorte que nos recommandations pour le dépistage auditif néonatal ne sont plus à jour. Par exemple, il n’y a aucune recommandation sur la prise en charge et le suivi des enfants ayant une déficience auditive unilatérale ou des enfants présentant un risque élevé de déficience auditive. Il est vraisemblablement possible d’améliorer le suivi des bébés ayant échoué au dépistage, puisque dans l’étude ci-dessus, 13 % des nouveau-nés dont le dépistage auditif échoué n’ont pas obtenu des examens pédaudiologiques complémentaires³⁾. 

La Commission d’audiologie de la Société Suisse pour les Maladies de l’Oreille, du Nez et de la Gorge (SGORL) a révisé les recommandations sur le dépistage auditif du nouveau-né et les a adaptées à l’état actuel des connaissances.

Les recommandations ont été discutées et révisées avec des pédiatres et des néonatologistes. Les recommandations mises à jour sont présentées ici. Les innovations sont le dépistage bilatéral et des recommandations supplémentaires pour le diagnostic et le suivi chez les enfants présentant des facteurs de risque de déficience auditive.

Les bénéfices du dépistage néonatal de la surdité

De manière générale, les examens de dépistage servent à détecter très tôt des maladies fréquentes ou graves afin de pouvoir les traiter précocement et de minimiser les dommages consécutifs et les coûts engendrés.

La prévalence de la perte auditive congénitale en Europe centrale est évaluée à 1 à 2 nouveau-nés par 1000 naissances³⁾⁴⁾. Ainsi, la perte auditive est le trouble sensoriel congénital le plus courant et beaucoup plus fréquent que toutes les maladies métaboliques dépistées, comme l’hypothyroïdie (1 par 3000-4000 naissances vivantes)⁵⁾ ou la phénylcétonurie (1 par 10000 naissances vivantes)⁶⁾. Pour la Suisse, qui compte environ 85’000 naissances par an⁷⁾, cela correspond à près de 80 à 160 enfants nés malentendants par année. Il serait souhaitable qu’ils soient identifiés grâce au dépistage auditif néonatal.  Les enfants présentant des facteurs de risque pour des troubles de l’audition (notamment déficience auditive familiale, maladie syndromique, infection à CMV congénitale, asphyxie périnatale, hyperbilirubinémie dépassant la limite d’échange, etc.)  encourent un risque élevé pour le développement d’un trouble auditif. Par exemple, près de 12 % des nouveau-nés atteints d’une infection à CMV présentent une perte auditive⁸⁾. Les conséquences d’une perte auditive non détectée peuvent être des troubles du développement de la parole, mais aussi du développement cognitif, émotionnel et psychosocial avec de moins bons résultats scolaires et donc de moins bonnes perspectives d’éducation et de carrière.

Le diagnostic précoce d’un trouble auditif pertinent est important, car il y a une période critique pour le développement du langage oral durant laquelle une perception correcte des stimuli acoustiques est nécessaire pour permettre le développement de celui-ci.

Les enfants nés avec un déficit auditif total, qui ont été réhabilités avec un implant cochléaire (IC) à un âge précoce obtiennent de bien meilleurs résultats en matière d’audition, de parole et de langage et de performance scolaire que les enfants qui ont été traités tardivement. Pour cette raison, en Suisse, la majorité des enfants nés avec un déficit auditif total, sont aujourd’hui opérés entre l’âge de 1 et 3 ans avec un ou deux implants cochléaires. Alors qu’en 2000, la majorité de ces enfants étaient opérés entre l’âge de 3 et 12 ans⁹⁾. 

Le dépistage auditif universel pour les nouveau-nés permet le diagnostic précoce des troubles auditifs congénitaux chez les enfants. L’objectif du dépistage auditif chez le nouveau-né est de détecter un trouble auditif important au cours des 3 premiers mois de la vie et d’avoir terminé le diagnostic et le traitement initial (suivi clinique, prothèses auditives, implants auditifs, implants cochléaires) avant la fin de la première année de la vie. En Angleterre, l’âge moyen du diagnostic de perte auditive bilatérale a été ramené de 26 mois avant l’introduction du dépistage néonatal à 10 semaines après l’introduction du dépistage auditif⁴⁾. Un article récent d’Israël confirme ceci : 3 ans après l’introduction du dépistage auditif chez les nouveau-nés, l’âge moyen au moment du diagnostic de la déficience auditive était de 3,7 mois au lieu de 9,5 mois auparavant et les soins auditifs ont commencé à 9,4 mois au lieu de 19 mois auparavant¹¹⁾.

Développement du dépistage néonatal de la surdité en Suisse et situation actuelle

Lors d’une conférence sur le dépistage auditif tenue à Milan en 1998, un document de consensus sur le dépistage auditif des nouveau-nés a été adopté¹²⁾. Cela comprenait des recommandations sur les conditions cadres, la mise en œuvre et l’assurance de la qualité du dépistage auditif chez les nouveau-nés. Le dépistage auditif chez les nouveau-nés doit répondre aux trois exigences suivantes pour être établi: il dépiste un problème de santé majeur, il existe un traitement efficace et la  détection et prise en charge précoces apportent de meilleures chances à l’efficacité du traitement. La mesure des oto émissions acoustiques (TEOAE) est une méthode de mesure utilisée en pratique clinique de longue date et reconnue efficace avec peu de résultats faux négatifs (2-3%). La mesure est également rentable, peu risquée et plus efficace que les tests auditifs subjectifs, qui ne peuvent être effectués qu’entre l’âge de 7 et 9 mois. Il a été postulé que 80 à 90 % des déficits auditifs chez l’enfant peuvent être détectés principalement par un dépistage auditif néonatal de qualité. La qualité implique que l’on s’assure de la formation adéquate des testeurs et du suivi des résultats des tests.

En Suisse, également en 1998, des personnes engagées (médecins ORL, pédiatres, néonatologues, gynécologues et personnel infirmier) ont formé un groupe de travail dans le but d’introduire le dépistage auditif des nouveau-nés dans toute la Suisse.

Sur la base du document de consensus de Milan, les objectifs, les méthodes et la mise en œuvre du dépistage auditif des nouveau-nés en Suisse ont été définis. L’objectif était d’identifier tous les troubles auditifs importants et permanents qui empêchent le développement normal de la parole. La méthode de test choisie a été celle des oto-émissions acoustiques évoquées transitoires (TEOAE) utilisant une mesure automatisée par clics, un test objectif simple et non invasif. Si des TEOAE sont détectables de façon reproductible, l’audition périphérique est intacte jusqu’aux cellules ciliées externes. Des TEOAE’s détectables signifient que la perte auditive est inférieure à 30 dB HL à au moins une fréquence comprise entre 1000 et 4000 Hz¹³⁾(Figure 1). La mesure est automatisée à l’aide d’un appareil disponible dans le commerce et est effectuée par le personnel soignant des services de naissance et notée comme « réussi » ou « échoué » dans le carnet de santé. Le résultat « échoué » signifie que la mesure doit être répétée.

En 1999, le dépistage auditif des nouveau-nés a débuté dans tous les grands centres. La mise en œuvre a été vérifiée dans plusieurs études. Une étude pilote a été menée en 2001 pour vérifier la faisabilité et la qualité du dépistage auditif. On a constaté que 98 % des nouveau-nés testés avaient réussi le dépistage auditif¹⁴⁾. Dernièrement, les données recueillies auprès de plus de 80’000 enfants dans toute la Suisse ont été analysées rétrospectivement jusqu’en 2012. Cette étude a également inclus les données de suivi médical de plus de 12 000 enfants de l’Hôpital universitaire de Zurich de 2005 à 2008. 97,9% des nouveau-nés ont subi un dépistage auditif dans toute la Suisse. Dans la cohorte de Zurich, 87 % des enfants dont le dépistage auditif a échoué ont eu un suivi médical.  Une perte auditive bilatérale importante a été détectée chez 0,12% des nouveau-nés testés de la cohorte de Zurich³⁾.

Ces données montrent que aujourd’hui le dépistage auditif des nouveau-nés en Suisse est réalisé de manière ubiquitaire et que les critères de qualité d’un bon programme de dépistage ont été largement atteints (>95% des enfants dépistés, < 4% des examens de suite).

Les coûts, y compris le matériel, le personnel et l’équipement pour le dépistage auditif des nouveau-nés, sont faibles et s’élèvent, selon une analyse réalisée en Hesse, à 5,38 €¹⁴⁾. Les données recueillies sont consignées dans le carnet de santé personnel et partiellement recueillies au sein de la clinique, car un registre national n’existe pas.

Pourquoi est-il nécessaire d’innover le dépistage auditif des nouveau-nés en Suisse?

L’actuel dépistage auditif néonatal ne recommande des examens complémentaires que dans les cas où les TEOAE’s ont échoué des deux côtés. Les pertes auditives unilatérales importantes ne sont pas enregistrées de cette manière et ne sont donc traitées qu’en cas de découverte accidentelle. L’état des connaissances a considérablement changé ces dernières années. Il est aujourd’hui incontesté qu’une perte auditive unilatérale importante peut avoir une influence sur le développement du langage, la fluidité et la réussite à l’école¹⁶⁾. La surdité unilatérale entraîne une réorganisation du cortex auditif et un handicap de développement. En outre, il existe de plus en plus de preuves des avantages du traitement par implant cochléaire, même en cas de surdité unilatérale aquise ou congénitale¹⁷⁾¹⁸⁾. Les améliorations directement détectables sont particulièrement évidentes dans l’audition dans le bruit et dans l’orientation spatiale.

Le dépistage actuel avec TEOAE permet de détecter la plupart, mais pas la totalité, des pertes auditives importantes. Des synaptopathies, des pertes auditives neurales, des pertes auditives isolées à haute ou basse fréquence ainsi que les pertes auditives tardives (late onset) ne sont pas découvertes par le dépistage.

Pour les enfants avec des facteurs de risque pour une perte auditive, comme des pertes auditives familiales, des syndromes malformatifs avec une perte auditive potentiellement associée et des problèmes périnataux, un suivi médical rapproché et à long terme  ainsi qu’un suivi médical structuré, éventuellement avec mesure des potentiels auditifs sont importants afin de ne manquer aucun trouble auditif important entravant le développement du langage.

Sur la base de ces connaissances et conformément aux normes de soins actuelles, le dépistage auditif unilatéral des nouveau-nés ne semble plus être à jour. Dans de nombreux pays européens, le dépistage auditif bilatéral chez le nouveau-né est maintenant recommandé et mis en œuvre à des degrés divers²⁾. En Suisse aussi, le dépistage auditif des nouveau-nés est déjà pratiqué bilatéralement dans de nombreux endroits. Il manque un algorithme uniforme pour le déroulement et le suivi médical du dépistage auditif en cas d’une perte auditive unilatérale. Afin de combler cette lacune, la commission d’audiologie du SGORL a révisé les recommandations sur le dépistage auditif des nouveau-nés.

Nouvelles recommandations sur le dépistage néonatal de la surdité

Le processus de dépistage auditif a été résumé dans un algorithme écrit pour les médecins, les parents et le personnel infirmier (figures 2 et 3). Les points-clés de la recommandation actualisée sur le dépistage auditif des  nouveau-nés en Suisse sont un dépistage des deux oreilles et une distinction claire entre les nouveau-nés avec et sans facteurs de risque pour une perte auditive.

Si le dépistage auditif avec TEOAE n’est pas « réussi » chez un nouveau-né « normal » et né à terme, le résultat du test doit être vérifié. Nous recommandons un dépistage secondaire avec TEOAE chez l’ORL ou le pédiatre. Dans le cas d’un deuxième « échec » au dépistage TEOAE, des examens complémentaires chez le pédo-audiologue sont nécessaires. Si le dépistage auditif n’est passé que d’un côté, un examen de suivi et une consultation dans un centre de pédo-audiologie sont également recommandés afin d’informer les parents de l’état des connaissances actuelles et les options de soins d’une surdité unilatérale. Le dépistage auditif bilatéral des nouveau-nés a déjà été partiellement mis en œuvre. A l’hôpital universitaire pédiatrique de Zurich, cela a conduit à une augmentation modérée des examens de suivi de 2% à environ 4-5% de tous les nouveau-nés testés.

Chez les nourrissons prématurés ou à terme présentant des facteurs de risque de déficience auditive, le dépistage et le suivi auditifs doivent être effectués directement par un professionnel qualifié. Étant donné que la prévalence de la déficience auditive chez les enfants présentant des facteurs de risque est environ dix fois plus élevée et que différents facteurs de risque affectent l’audition à différents niveaux, il est nécessaire de procéder à un diagnostic, un dépistage et un suivi structuré adapté aux différents facteurs de risque. Cela devrait se faire dans le cadre d’une consultation multidisciplinaire.

Concernant le timing du diagnostic et du suivi médical, les recommandations sont clarifiées. Le dépistage primaire de la surdité chez le nouveau-né devrait avoir lieu dans la première semaine après la naissance. Pour les petits prématurés ou en cas de problèmes périnataux, ce n’est pas toujours possible et les examens nécessaires peuvent être effectués au cours des 3 premiers mois de vie. Le dépistage doit être validé des deux côtés. Si ce n’est pas le cas, le second dépistage doit avoir lieu chez le médecin ORL ou le pédiatre jusqu’à la fin du premier mois de vie. Dans l’éventualité d’un deuxième résultat  » à contrôler « , il est recommandé d’adresser le patient à un centre de pédo-audiologie. Là, un diagnostic auditif objectif doit être réalisé rapidement et devrait être achevé à la fin du 3ème mois de vie. Dans la plupart des cas, le diagnostic est réalisé au moyen des procédures audiométriques objectives suivantes: Oto-émissions acoustiques (mesures répétées de TEOAE, si nécessaire de produit de distorsion spécifique à la fréquence (DPOAE)), potentiels évoqués auditifs automatisés du tronc cérébral (PEAA) et, si le résultat est pathologique, une mesure objective des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral avec recherche de seuils (PEA/BERA).

Pour les nouveau-nés avec des facteurs de risque de perte auditive, il est recommandé d’adresser l’enfant à un centre de pédo audiologie même si le dépistage auditif avec OAE a été validé, parce que le diagnostic peut être difficile, s’il s’agit de cas particulier et un suivi médical est recommandé.

Les principaux facteurs de risque pour l’apparition d’une déficience auditive dans la petite enfance sont la perte auditive familiale, les maladies syndromiques ou les handicaps multiples liés à la perte auditive, les conditions périnatales à risque telles que l’asphyxie et l’hyperbilirubinémie au-dessus de la limite d’échange, les infections intra-utérines diagnostiquées avec un risque connu de perte auditive (par exemple, infection CMV), la méningite et les médicaments ototoxiques dont les niveaux sanguins sont dans la plage toxique. L’audiométrie objective par potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral est généralement recommandée en cas de présence de facteurs de risque. Pour de nombreux facteurs de risque, une validation unique du test est suffisante. Des évaluations répétées peuvent être nécessaires si le facteur de risque persiste (infection à CMV diagnostiquée, perte auditive familiale, perte auditive syndromique) et est à la discrétion de l’audiologiste pédiatrique. Un résumé des facteurs de risque et des procédures de diagnostic recommandées est inclus dans la recommandation actualisée.

Conclusion

Les recommandations concernant le dépistage auditif des nouveau-nés ont été adaptées aux possibilités actuelles de diagnostic et de traitement par la commission audiologique du SGORL en coopération avec les conseils d’administration des sociétés de pédiatrie et de néonatologie. Les principaux changements sont la recommandation d’un dépistage bilatéral et la différenciation des nouveau-nés avec et sans facteurs de risque de déficience auditive avec des recommandations de dépistage et de suivi plus étoffés et un calendrier de contrôles plus serré. En cas de perte auditive unilatérale pertinente, il est recommandé de consulter un audiologiste pédiatrique. Pour les nouveau-nés sans facteurs de risque, qui présentent un « besoin de contrôle » lors du dépistage primaire, le dépistage suivant est effectué par le pédiatre ou le médecin ORL avec les dispositifs existants disponibles dans le commerce (par exemple Echo-Screen®). Pour les enfants présentant des facteurs de risque de perte auditive, une évaluation avec l’audiologiste pédiatrique est fortement recommandée avec un bilan audiologique complet, adapté individuellement et un suivi structuré.

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